Cushingov sindrom je kompleks kliničkih simptoma uzrokovanih visokim sadržajem kortikosteroida u krvi (hiperkorticizam). Hiperkortizolizam je disfunkcija endokrinog sustava. Njegov primarni oblik povezan je s patologijom nadbubrežnih žlijezda, a sekundarni se razvija s porazom hipotalamo-hipofiznog sustava mozga.

Glukokortikosteroidi su hormoni koji reguliraju sve vrste metabolizma u tijelu. Sinteza kortizola u nadbubrežnoj kori aktivira se pod utjecajem andrenokortikotropnog hormona (ACTH) hipofize. Djelovanje potonje kontroliraju hormoni hipotalamusa - kortikoliberini. Usklađen rad svih veza humoralne regulacije osigurava ispravno funkcioniranje ljudskog tijela. Gubitak barem jedne veze iz ove strukture dovodi do hipersekrecije kortikosteroida nadbubrežnim žlijezdama i razvoja patologije.

Kortizol pomaže ljudskom tijelu da se brzo prilagodi učincima negativnih okolišnih čimbenika - traumatskim, emocionalnim, zaraznim. Ovaj hormon je neophodan u provedbi vitalnih funkcija tijela. Glukokortikoidi povećavaju intenzitet katabolizma proteina i aminokiselina, istodobno inhibirajući podjelu glukoze. Kao rezultat, tjelesna tkiva počinju se deformirati i atrofiraju, te se razvija hiperglikemija. Adipozno tkivo različito reagira na razinu glukokortikoida u krvi: neki ubrzavaju proces taloženja masti, dok drugi - količina masnog tkiva se smanjuje. Neravnoteža vode i elektrolita dovodi do razvoja miopatije i arterijske hipertenzije. Smanjeni imunitet smanjuje ukupnu otpornost tijela i povećava osjetljivost na virusne i bakterijske infekcije. Kada hiperkortikoidizam utječe na kosti, mišiće, kožu, miokard i druge unutarnje organe.

Sindrom je prvi put opisao 1912. američki neurokirurg Harvey Williams Cushing, zbog čega je i dobio ime. N. Itsenko proveo je samostalno istraživanje i objavio svoj znanstveni rad o bolesti, nešto kasnije, 1924. godine, stoga je ime Cushingovog sindroma uobičajeno u post-sovjetskim zemljama. Žene imaju veću vjerojatnost da pate od ove bolesti nego muškarci. Prvi klinički znakovi pojavljuju se u dobi od 25-40 godina.

Cushingov sindrom manifestira se kvarom srca, metaboličkim poremećajima, posebnom vrstom taloženja masti u tijelu, oštećenjem kože, mišića, kostiju i disfunkcijom živčanog i reproduktivnog sustava. Bolesnici su zaobljeni, kapci otečeni, pojavljuje se sjajno rumenilo. Žene primjećuju prekomjerni rast dlake na licu. U gornjem dijelu tijela, a ne u vratu, nakuplja se mnogo masti. Na koži se pojavljuju strijele. U bolesnika s poremećenim menstrualnim ciklusom, klitoris je hipertrofiran.

Dijagnoza sindroma temelji se na rezultatima laboratorijskog određivanja kortizola u krvi, tomografskim i scintigrafskim istraživanjima nadbubrežnih žlijezda. Liječenje patologije je:

• u imenovanju lijekova koji inhibiraju izlučivanje kortikosteroida,
• u provođenju simptomatske terapije,
• u kirurškom uklanjanju neoplazme.

etiologija

Etiopatogenetski čimbenici Cushingovog sindroma podijeljeni su u dvije skupine - endogene i egzogene.

1. Prvu skupinu čine hiperplastični procesi i neoplazme kore nadbubrežne žlijezde. Tumor kortikalnog sloja koji proizvodi hormon naziva se kortikosterom. Po podrijetlu, to je adenom ili adenokarcinom.
2. Egzogeni uzrok hiperkorticizma je intenzivna i dugotrajna terapija raznih bolesti s kortikosteroidima i kortikotropnim hormonima. Sindrom lijeka razvija se s nepravilnim liječenjem prednizonom, deksametazonom, hidrokortizonom i diprospanom. To je takozvani iatrogeni tip patologije.
3. Cushingov pseudo-sindrom ima sličnu kliničku sliku, ali je uzrokovan drugim uzrocima koji nisu povezani s oštećenjem nadbubrežne žlijezde. To uključuje prehrambenu pretilost, ovisnost o alkoholu, trudnoću, neuropsihijatrijske bolesti.
4. Cushingovu bolest uzrokuje povećana proizvodnja ACTH. Uzrok ovog stanja je mikroadenoma hipofize ili kortikotropinoma, koji se nalazi u bronhima, testisima ili jajnicima. Razvoj ovog benignog žljezdanog tumora pridonosi ozljedama glave, odgođenim neuroinfekcijama, porođaju.

• Totalni hiperkortizolizam se razvija kada su zahvaćeni svi slojevi kore nadbubrežne žlijezde.
• Djelomična je praćena izoliranom lezijom pojedinih kortikalnih zona.

Patogenetske veze Cushingovog sindroma:

1. hipersekrecija kortizola
2. ubrzavanje kataboličkih procesa
3. cijepanje proteina i aminokiselina
4. strukturne promjene u organima i tkivima,
5. ometanje metabolizma ugljikohidrata, što dovodi do hiperglikemije,
6. abnormalne masne naslage na leđima, vratu, licu, prsima,
7. neravnoteža kiselina-baza,
8. smanjenje kalija u krvi i povećanje natrija,
9. porast krvnog tlaka
10. deprimiran imunološki sustav
11. kardiomiopatija, zatajenje srca, aritmije.

Osobe uključene u rizičnu skupinu za razvoj hiperkortizolizma:

• sportaši
• trudnicama
• ovisnici, pušači, alkoholičari,
• psihbolnye.

simptomatologija

Kliničke manifestacije Cushingovog sindroma su različite i specifične. U patologiji se razvija disfunkcija živčanog, seksualnog i kardiovaskularnog sustava.

1. Prvi simptom bolesti - morbidna pretilost, koju karakterizira neujednačeno taloženje masti u cijelom tijelu. U bolesnika s potkožnim masnim tkivom najizraženije je na vratu, licu, prsima, trbuhu. Lice izgleda kao mjesec, obrazi postaju purpurni, neprirodno rumenilo. Brojka pacijenata postaje nepravilnog oblika - cijelo tijelo na tankim udovima.
2. Na koži tijela pojavljuju se pruge ili strijele ljubičasto-plavkaste boje. To su strije, čija je pojava povezana s pretjeranim rastezanjem i stanjivanjem kože na mjestima gdje se masnoća odlaže u suvišku. Kožne manifestacije Cushingovog sindroma također uključuju: akne, akne, hematome i točkaste hemoragije, područja hiperpigmentacije i lokalne hiperhidroze, sporo zacjeljivanje rana i posjekotina. Pacijentova koža dobiva "mramornu" nijansu s izraženim vaskularnim uzorkom. Postaje sklono ljuštenju i suhoći. Na laktovima, vratu i trbuhu, koža mijenja boju zbog prekomjernog taloženja melanina.
3. Poraz mišićnog sustava očituje se hipotrofijom i mišićnom hipotonijom. "Kosa stražnjica" i "trbuh žaba" uzrokovani su atrofičnim procesima u pojedinim mišićima. S atrofijom mišića nogu i ramenog pojasa, pacijenti se žale na bol u trenutku podizanja i čučanja.
4. Seksualna disfunkcija očituje se u menstrualnim nepravilnostima, hirzutizmu i hipertrihozi kod žena, smanjenoj seksualnoj želji i impotenciji kod muškaraca.
5. Osteoporoza je smanjenje gustoće kostiju i kršenje njezine mikroarhitekture. Slične pojave javljaju se kod teških metaboličkih poremećaja u kostima s prevladavanjem katabolizma nad procesima formiranja kostiju. Osteoporoza se manifestira artralgijom, spontanim lomovima kostiju skeleta, zakrivljenosti kralježnice - kifoskolioze. Kosti počinju razrjeđivati ​​i boljeti. Postaju krhki i lomljivi. Pacijenti pogrbljeni, a bolesna djeca zaostaju za svojim vršnjacima.
6. Porazom živčanog sustava pacijenti doživljavaju različite poremećaje, od letargije i apatije do depresije i euforije. U bolesnika s nesanicom, psihozom, mogućim pokušajima samoubojstva. Kršenje središnjeg živčanog sustava očituje se stalnom agresijom, ljutnjom, tjeskobom i razdražljivošću.
7. Uobičajeni simptomi uključuju: slabost, glavobolje, umor, periferni edem, žeđ, često mokrenje.

Cushingov sindrom može biti blag, umjeren ili težak. Progresivni tijek patologije karakterizira povećanje simptoma tijekom godine, te postepeni razvoj sindroma - za 5-10 godina.

Kod djece se Cushingov sindrom rijetko dijagnosticira. Prvi znak bolesti je i pretilost. Istinski pubertet kasni: dječaci su nerazvijeni u genitalijama - testisima i penisu, a kod djevojčica postoji disfunkcija jajnika, hipoplazija maternice i nema menstruacije. Znakovi oštećenja živčanog sustava, kostiju i kože kod djece isti su kao i kod odraslih. Tanku kožu je lako povrijediti. Na njemu se pojavljuju čirevi, acne vulgaris, osip poput lišaja.

Trudnoća kod žena s Cushingovim sindromom javlja se rijetko zbog teške seksualne disfunkcije. Njena prognoza je nepovoljna: preuranjeni porod, spontani pobačaj, rani prekid trudnoće.

U nedostatku pravodobne i odgovarajuće terapije, Cushingov sindrom dovodi do razvoja teških komplikacija:

• dekompenzirano zatajenje srca
• akutna cerebrovaskularna nesreća,
• sepsa,
• teški pijelonefritis,
• osteoporoza s prijelomima kralježnice i rebara,
• kriza nadbubrežne žlijezde s upadanjem, padom tlaka i drugim patološkim znakovima,
• bakterijska ili gljivična upala kože,
• dijabetes bez disfunkcije gušterače,
• urolitijaze.

dijagnostika

Dijagnoza Cushingovog sindroma temelji se na anamnestičkim i fizičkim podacima, pritužbama pacijenata i rezultatima testiranja. Stručnjaci započinju s općim pregledom i posebnu pozornost posvećuju stupnju i prirodi masnih naslaga, stanju kože lica i tijela te dijagnosticiraju mišićno-koštani sustav.

1. U mokraći bolesnika određuje se razina kortizola. S povećanjem od 3-4 puta potvrđena je dijagnoza patologije.
2. Provođenje testa s "deksametazonom": kod zdravih ljudi ovaj lijek smanjuje razinu kortizola u krvi, a kod pacijenata nema takvog smanjenja.
3. U hemogramu - leukopenija i eritrocitoza.
4. Biokemija krvi - kršenje KOS-a, hipokalemija, hiperglikemija, dislipidemija, hiperkolesterolemija.
5. Analiza markera osteoporoze otkriva nizak sadržaj osteokalcina, informativnog markera za formiranje kostiju, koji se oslobađa tijekom osteosinteze i djelomično ulazi u krvotok.
6. Analiza TSH - smanjenje razine hormona stimulacije štitnjače.
7. Određivanje razine kortizola u slini - kod zdravih ljudi fluktuira, a kod bolesnika oštro se smanjuje navečer.
8. Izvršena je tomografska studija hipofize i nadbubrežne žlijezde kako bi se odredila onkogeneza, njezina lokalizacija, veličina.
9. Rendgenski pregled kostura - definicija znakova osteoporoze i prijeloma.
10. Ultrazvuk unutarnjih organa - dodatna dijagnostička metoda.

U dijagnostici i liječenju bolesnika s Cushingovim sindromom bave se stručnjaci iz područja endokrinologije, terapije, neurologije, imunologije i hematologije.

liječenje

Da biste se riješili Cushingovog sindroma, potrebno je utvrditi njegov uzrok i normalizirati razinu kortizola u krvi. Ako je patologija uzrokovana intenzivnom terapijom glukokortikoidima, treba ih postupno ukinuti ili zamijeniti drugim imunosupresivima.

Bolesnici s Cushingovim sindromom su hospitalizirani u endokrinološkom odjelu bolnice gdje su pod strogim liječničkim nadzorom. Tretmani uključuju lijekove, operacije i zračenje.

Tretman lijekovima

Pacijenti propisuju inhibitore adrenalne sinteze glukokortikosteroida - "Ketoconazole", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihipertenzivni lijekovi - enalapril, kapoten, bisoprolol,
• diuretici - "furosemid", "Veroshpiron", "manitol",
• hipoglikemijski lijekovi - Diabeton, Glukofag, Siofor,
• srčani glikozidi - "Korglikon", "Strofantin",
• imunomodulatori - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedativi - Corvalol, Valocordin,
• multivitaminski kompleksi.

Operativna intervencija

Kirurško liječenje Cushingovog sindroma sastoji se u izvođenju sljedećih vrsta operacija:

Adrenalektomija - uklanjanje zahvaćene nadbubrežne žlijezde. Kod benignih neoplazmi provodi se djelomična adrenalektomija u kojoj se uklanja samo tumor s očuvanjem organa. Biomaterijal se šalje na histološki pregled kako bi se dobile informacije o tipu tumora i njegovom tkivnom podrijetlu. Nakon provedene bilateralne adrenalektomije, pacijent će morati uzimati glukokortikoide do kraja života.

Selektivna transsfenoidna adenomektomija jedini je učinkovit način za uklanjanje problema. Neoplazmu hipofize uklanjaju neurokirurzi kroz nos. Pacijenti se brzo rehabilitiraju i vraćaju se normalnom načinu života.

Ako se tumor koji proizvodi kortizol nalazi u gušterači ili drugim organima, on se uklanja obavljanjem minimalno invazivne intervencije ili klasične operacije.

Razaranje nadbubrežnih žlijezda je još jedan način liječenja sindroma, s kojim je moguće uništiti hiperplaziju žlijezda ubrizgavanjem sklerozirajućih tvari kroz kožu.

Radioterapija adenoma hipofize ima blagotvoran učinak na ovo područje i smanjuje proizvodnju ACTH. Nosite ga u slučaju kada je kirurško uklanjanje adenoma nemoguće ili kontraindicirano iz zdravstvenih razloga.

Kod raka nadbubrežne žlijezde u svijetloj i srednjoj formi indicirana je terapija zračenjem. U teškim slučajevima, uklonite nadbubrežne žlijezde i propisati "Hloditan" s drugim lijekovima.

Protonska terapija na hipofizi propisuje se pacijentima s nesigurnošću liječnika o prisutnosti adenoma. Protonska terapija je posebna vrsta radioterapije u kojoj ubrzane ionizirajuće čestice djeluju na ozračeni tumor. Protoni oštećuju DNK stanica raka i uzrokuju njihovu smrt. Metoda omogućuje maksimalnu točnost ciljanja na tumor i uništavanje na bilo kojoj dubini tijela bez značajnog oštećenja okolnih tkiva.

pogled

Cushingov sindrom je ozbiljna bolest koja ne prestaje za tjedan dana. Liječnici daju posebne preporuke za organizaciju kućne terapije svojim pacijentima:

• Postupno povećanje tjelesne aktivnosti i povratak uobičajenom ritmu života kroz manji trening bez umora.
• Pravilna, racionalna, uravnotežena prehrana.
• Izvođenje mentalne gimnastike - križaljke, zagonetke, zadaci, logičke vježbe.
• Normalizacija psiho-emocionalnog stanja, liječenje depresije, prevencija stresa.
• Optimalan način rada i odmora.
• Kućne metode liječenja patologije - lagana vježba, vodena gimnastika, topli tuš, masaža.

Ako je uzrok patologije benigna neoplazma, prognoza se smatra povoljnom. Kod takvih pacijenata, nadbubrežna žlijezda nakon liječenja počinje djelovati u cijelosti. Šanse za oporavak od bolesti značajno se povećavaju. Kod raka nadbubrežne žlijezde smrt se obično javlja u godini dana. U rijetkim slučajevima, liječnici mogu produžiti život pacijentima maksimalno 5 godina. Kada se u tijelu pojave ireverzibilni fenomeni, a ne postoji kompetentno liječenje, prognoza patologije postaje nepovoljna.

Itsenko-Cushingov sindrom - što je to, simptomi, dijagnoza i liječenje

Itsenko-Cushingov sindrom je rijetka bolest koja je posljedica previše hormona kortizola u tijelu. Kortizol je hormon koji normalno stvaraju nadbubrežne žlijezde i neophodan je za život. Omogućuje ljudima da reagiraju na stresne situacije, kao što je bolest, i utječe na gotovo sva tkiva u tijelu.

1 Bolest i Itsenko-Cushingov sindrom

Kortizol se proizvodi tijekom pucanja, najčešće u ranim jutarnjim satima, s vrlo malom količinom noću. Itsenko-Cushingov sindrom je stanje u kojem samo tijelo proizvodi previše kortizola, bez obzira na uzrok.

Bolest je posljedica previše hormona kortizola u tijelu.

Neki pacijenti imaju ovo stanje jer nadbubrežne žlijezde imaju tumor koji proizvodi previše kortizola. Drugi uče o Itsenko-Cushingovoj bolesti i što je to, jer proizvode previše hormona ACTH, što uzrokuje stvaranje nadbubrežnih žlijezda kortizola. Kada je ACTH izveden iz hipofize, naziva se Cushingova bolest.

Općenito, ovo stanje je vrlo rijetko. To je češće u žena nego u muškaraca, a najčešća dob takvih poremećaja u tijelu je 20-40 godina.

Kod muškaraca, uzroci Itsenko-Cushingovog sindroma mogu uključivati ​​dugi unos steroidnih lijekova, osobito steroidnih tableta. Steroidi sadrže umjetnu verziju kortizola.

2 Simptomi Itsenko-Cushingove bolesti

Glavni znakovi i simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma prikazani su u tablici ispod. Nisu svi ljudi s ovim stanjem imali sve ove znakove i simptome. Neki ljudi imaju malo ili "blagih" simptoma, možda samo debljanje i nepravilne menstruacije.

Drugi ljudi s težim oblikom bolesti mogu imati gotovo sve simptome. Najčešći simptomi kod odraslih su povećanje tjelesne težine (posebno u tijelu i često ne popraćeno debljanjem u rukama i nogama), visokim krvnim tlakom i promjenama u pamćenju, raspoloženju i koncentraciji. Dodatni problemi, kao što su slabost mišića, uzrokovani su gubitkom bjelančevina u tkivima tijela.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Kod djece se Itsenko-Cushingov sindrom manifestira pretilosti s sporijim stopama rasta.

Loše kratkoročno pamćenje

Pretjeran rast kose (žene)

Crveno, crveno lice

Dodatna masnoća na vratu

Tanke kože i strije u Itsenko-Cushingovom sindromu

Slabost u kukovima i ramenima

3 Dijagnostika Itsenko-Cushingovog sindroma

S obzirom na činjenicu da nema svaka osoba s Itsenko-Cushingovim sindromom sve znakove i simptome, i zbog toga što su mnoge značajke sindroma, kao što su povećanje tjelesne težine i visoki krvni tlak, zajedničke za opću populaciju, može biti teško dijagnosticirati Itsenkovu bolest Cushing se temelji samo na simptomima.

Kao rezultat toga, liječnici koriste laboratorijske testove za dijagnosticiranje bolesti. Ovi testovi određuju zašto se proizvodi previše kortizola ili zašto normalna kontrola hormona ne radi ispravno.

Najčešće korišteni testovi mjere količinu kortizola u slini ili urinu. Također možete provjeriti postoji li prevelika proizvodnja kortizola davanjem male pilule koja se zove deksametazon, koja oponaša kortizol. To se naziva testom supresije deksametazona. Ako tijelo pravilno regulira kortizol, razina kortizola će se smanjiti, ali to se neće dogoditi kod osobe s Cushingovim sindromom. Ovi testovi nisu uvijek u mogućnosti definitivno dijagnosticirati stanje, jer druge bolesti ili problemi mogu uzrokovati prekomjerni kortizol ili abnormalnu kontrolu proizvodnje kortizola.

Razine kortizola mogu se odrediti analizom urina.

Ovi uvjeti se nazivaju "stanja pseudo-sušenja". Zbog sličnosti simptoma i rezultata laboratorijskih testova između Cushingovog sindroma i uvjeta pseudo-sušenja, liječnici će možda morati napraviti niz testova i možda će morati liječiti stanja koja mogu dovesti do pseudo-cushing uvjeta, kao što je depresija, kako bi bili sigurni da kortizol postaje normalan tijekom liječenja. Ako ne, a pogotovo ako se fizičke karakteristike pogoršaju, vjerojatnije je da osoba ima istinsku bolest svrbeža.

• tjelesna aktivnost;
• apneja za vrijeme spavanja;
• depresija i drugi mentalni poremećaji;
• trudnoća;
• bol;
• stres;
• nekontrolirani dijabetes;
• alkoholizam;
• ekstremna pretilost.

4 Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

Jedini učinkovit tretman za Itsenko-Cushingovu bolest je uklanjanje tumora, smanjenje njegove sposobnosti da proizvodi ACTH ili uklanjanje nadbubrežnih žlijezda.

Nakon uklanjanja nadbubrežnih žlijezda operacijom

Postoje i drugi komplementarni pristupi koji se mogu koristiti za liječenje nekih simptoma. Na primjer, dijabetes, depresija i visoki krvni tlak liječit će se konvencionalnim lijekovima koji se koriste za ova stanja. Osim toga, liječnici mogu propisati dodatni kalcij ili vitamin D ili neki drugi lijek za sprječavanje stanjivanja kostiju.

Uklanjanje tumora hipofize operacijom

Uklanjanje tumora hipofize operacijom je najbolji način da se riješite Itsenko-Cushingove bolesti. Operacija se preporučuje onima koji imaju tumor koji se ne širi u području izvan hipofize, a koji su jasno vidljivi dovoljno za anesteziju. To se obično postiže prolaskom kroz nos ili gornju usnu i kroz sinusni mišić do tumora. To je poznato kao transsphenoidal kirurgija, koja vam omogućuje da izbjegnete pada u hipofiza kroz gornju lubanju. Ovaj put je manje opasan za pacijenta i omogućuje vam brži oporavak.

Kirurgija za uklanjanje tumora hipofize

Uklanjanje samo tumora ostavlja ostatak pituitarne žlijezde netaknutim tako da na kraju funkcionira normalno. To je uspješno za 70-90% ljudi kada ih izvode najbolji kirurzi hipofize. Stope uspjeha odražavaju iskustvo kirurga koji izvodi operaciju. Međutim, tumor se može vratiti na 15% pacijenata, vjerojatno zbog nepotpunog uklanjanja tumora tijekom ranije operacije.

radiosurgery

Druge mogućnosti liječenja uključuju radijacijsku terapiju za cijelu hipofizu ili ciljanu radioterapiju (nazvanu radiokirurgija), kada je tumor vidljiv na MRI. Može se koristiti kao jedino liječenje ako operacija hipofize nije u potpunosti uspješna. Za postizanje punog učinka potrebno je do 10 godina. U međuvremenu, pacijenti uzimaju lijekove za smanjenje proizvodnje nadbubrežnog kortizola. Jedan od važnih nuspojava terapije zračenjem je da može utjecati na druge stanice hipofize koje tvore druge hormone. Kao rezultat toga, do 50% bolesnika treba uzeti drugu hormonsku zamjenu unutar 10 godina nakon liječenja.

Uklanjanje nadbubrežne žlijezde operacijom

Uklanjanje obje nadbubrežne žlijezde također eliminira sposobnost tijela da proizvodi kortizol. Budući da su hormoni nadbubrežne žlijezde neophodni za život, pacijenti bi trebali uzimati hormone slične kortizolu i hormon florinef, koji kontrolira ravnotežu soli i vode, svaki dan do kraja života.

lijekovi

Dok se u kliničkim studijama testiraju neki obećavajući lijekovi, trenutno dostupni lijekovi za snižavanje razine kortizola, ako se daju odvojeno, ne funkcioniraju dobro kao dugoročni tretmani. Ti se lijekovi najčešće koriste u kombinaciji s zračenjem.

Itsenko-Cushingov sindrom: pravila liječenja i glavni simptomi

Cushingov sindrom je bolest u neuroendokrinome sustavu. Pojavljuje se zbog prekomjerne količine adrenokortikotropnog hormona. Bolest uzrokuje jak tumor u hipofizi. Najčešće se sindrom manifestira u žena od 20 do 45 godina. Mnogi se pacijenti pitaju što je to “Cushingov sindrom” i kako se nositi s tom bolešću.

Što uzrokuje bolest?

Razvoj ovog patološkog stanja može započeti zbog sljedećih razloga:

1. Pojavljuje se adenom u hipofizi. Liječnici su primijetili da je oko 80% bolesnika s dijagnozom Cushingovog sindroma imalo prekomjernu razinu adrenokortikotropnog hormona. Ponekad taj uzrok izaziva bolest drugi put.
2. Tumori proizvode višak hormona. Itsenko-Cushingov sindrom može započeti nakon tumora u području jajnika, pluća ili gušterače.
3. Lijekovi. Dugotrajna uporaba lijekova s ​​glukokortikoidnim hormonima može potaknuti sindrom.
4. Nasljeđivanje sindroma endokrinih neoplazija. U ovom slučaju, pacijent ima rizik od pojave tumora koji uzrokuju bolest i sindrom cushinga.
5. Proces tumora u nadbubrežnim žlijezdama. U 15% svih slučajeva bolest se dogodila nakon upalnog procesa na kori nadbubrežne žlijezde. Cushingov sindrom može se aktivirati adenomima ili adenokarcinomima.

Detaljnije o uzrocima sindroma može reći liječniku nakon dijagnoze pacijenta.

klasifikacija

Marov je 2000. predložio sljedeću klasifikaciju:

• endogeni tip bolesti;
• egzogene vrste;
• funkcionalni tip hiperkortizolizma.

Endogeni hiperkortizolizam podijeljen je na nekoliko bolesti:

1. Manifestacija Itsenko-Cushingovog sindroma u hipotalamusu i hipofizi.
2. Teška oteklina u kori nadbubrežne žlijezde.
3. Manifestacija displazije kore primarne geneze.
4. ACTH sindrom, koji je popraćen tumorom jajnika, bronha, crijeva i mliječne žlijezde.

Egzogeni tip hiperkortizolizma najčešće je uzrokovan uzimanjem kortikosteroida. Liječnici tu bolest nazivaju iatrogenim Cushingovim sindromom. Funkcionalni tip hiperkortizolizma očituje se zbog prekomjerne tjelesne težine u bolesnika i nakon bolesti jetre. Može ga izazvati šećerna bolest, često pijenje i trudnoća.

Liječnici također razlikuju pseudo-Cushingov sindrom. Svi se simptomi podudaraju s osnovnom bolešću, ali su uzroci manifestacije potpuno različiti. Pseudo-sindrom može započeti nakon stresa, depresije i jake alkoholne intoksikacije. Bolest se javlja nakon uzimanja oralnih kontraceptiva i tijekom trudnoće kod žena. Ako dojilja konzumira alkohol, onda bolest može ići na dijete.

Simptomi bolesti

Cushingov sindrom karakteriziraju sljedeći simptomi:

• povećanje težine;
• s sindromom, obrazi su uvijek zaobljeni i postaju crveni;
• intenzivan rast kose. Sindrom icenko-cushing izaziva pojavu brkova na licu žene;
• na koži se pojavljuju ružičaste pruge;
• problemi s menstruacijskim ciklusom u žena. Cushingoidni sindrom uzrokuje česta kašnjenja;
• smanjenje potencije kod muškaraca, smanjenje seksualnog hobija;
• neplodnost kod žene;
• koža pacijenta postaje tanja;
• postojana slabost mišića;
• manifestacija osteoporoze. Kosti postaju slabe i lomljive. Pacijent može imati patološki prijelom u kralježnici;
• povećanje tlaka;
• pojavu dijabetesa;
• slabi imunitet u tijelu;
• poremećaji živčanog sustava. Nesanica, promjene raspoloženja i depresija smatraju se znakovima ove patologije;
• postoji zaostajanje u rastu;
• bolesti u genitourinarnom sustavu;
• pojavu čireva i gnojnih formacija na koži.

Pri prvim simptomima morate se dijagnosticirati i odmah započeti s terapijom. Uvjeti pseudocouchinga imaju slične simptome. Međutim, nakon pregleda, liječnik će moći odrediti točnu dijagnozu i uzrok patologije.

Koža se mijenja

Kod Cushingovog sindroma pojavljuju se te promjene na koži:

• koža postaje tanka i suha;
• pacijent ima sklonost hiperkeratozi;
• koža dobiva ljubičastu nijansu;
• s povećanjem tjelesnih proteina pojavljuju se strije na grudima i kukovima;
• na koži se stvaraju hematomi zbog visoke krhkosti kapilara;
• proces hiperpigmentacije na vratu i pazuhu.

Promjene u sustavu kostiju

Cushingov sindrom uzrokuje zaostajanje u razvoju kod djece i adolescenata. Pacijent može početi s teškim bolovima u kralježnici zbog deformiteta skeleta. Odrasli postaju kraći u visini zbog smanjenja pojedinih kralješaka. Bolest izaziva oštre prijelome u području rebra.

Hipogonadizam u bolesnika

To je primarni simptom Cushingove bolesti. U početku žena počinje probleme s ciklusom menstruacije. Kasnije to dovodi do potpune sterilnosti. Čovjekova moć se smanjuje, ginekomastija može početi. U dječjoj dobi, dječaci imaju spor razvoj genitalnih organa u Cushingovom sindromu. Djevojke pate od pasivnog razvoja dojke. Negativni simptomi nastaju zbog smanjenja potrebnih hormona u krvi pacijenta.

Konjske utrke

Većina bolesnika s Cushingovim sindromom razvija hipertenziju. Prati ga naglo povećanje pritiska. To može dovesti do teških poremećaja metabolizma. Kod mnogih bolesnika srčana insuficijencija počinje na pozadini Cushingovog sindroma. Da bi se utvrdile moguće komplikacije, liječniku se određuje dijagnosticiranje EKG-a. Na pregledu možete vidjeti atrofiju u lijevoj klijetki srca.

imunodeficijencije

To je sekundarni simptom Cushingove bolesti. Imunodeficijenciju prate takve manifestacije:

1. Gnojni oblici na koži.
2. Pojava gljiva na noktima.
3. Osip i akne na licu.
4. Opasni ulkusi u području potkoljenice.
5. Sve rane pacijenta duže se zacjeljuju.
6. Manifestacija kroničnog pijelonefritisa.

Pacijent ima smanjen humoralni imunitet. Mogu se uočiti dramatične promjene u živčanom sustavu. Osoba pati od nesanice, često se javljaju promjene raspoloženja (stres, depresija, depresija raspoloženja, panika, histerija).

Dječja bolest

Itsenko-Cushingov sindrom u djece je vrlo rijedak. Obično se javlja kod adolescenata nakon 12 godina. Uzroci bolesti kod djeteta:

1. Nasljedni faktor.
2. Poremećaji u polju elektrolita.
3. Nadutost kortikotropnog hormona.
4. Teška ozljeda nadbubrežnih žlijezda.
5. Manifestacija adenoma.
6. Lijekovi s hormonima glukokortikoidi.

Prvi simptom bolesti je pretilost u licu. Dijete može početi osip na koži i poremećaje metabolizma. Strije se formiraju na tijelu djeteta. To su strijama koje su u obliku pruga. Mogu biti crvene ili ljubičaste. Strije ne uzrokuju bol ili nelagodu kod djeteta, nakon nekog vremena postaju nevidljivi.

Cushingov sindrom kod djece dovodi do jakog oštećenja funkcije mozga. Tkiva i mišići počinju se postupno deformirati.

Za liječenje bolesti primjenom metode zračenja. Tijek liječenja i trajanje postupaka određuje liječnik. Kompleks je propisan lijekovima. Lijekovi bi trebali suzbiti izlučivanje kortikotropina i smanjiti simptome bolesti. Peritol se najčešće propisuje, što ima pozitivan učinak na dječji serotonergički sustav.

dijagnostika

Ako otkrijete prve simptome bolesti, trebate odmah kontaktirati bolnicu. Potrebno je posjetiti endokrinologa. Propisat će dijagnostičke postupke za otkrivanje sindroma i cushingovog sindroma:

1. Test urina i krvi. Potrebno je odrediti indeks ACTH i razinu kortikosteroida u krvi.
2. Rendgenski dijagnostički sindrom i couting sindrom. Potrebno je ispitati područje lubanje i odrediti veličinu hipofize.
3. Test na hormone. Pacijent uzima lijek Deksametazon i prolazi krvni test kako bi odredio količinu hormona.
4. Ispitivanje dijagnoze pomoću kompjutorske tomografije za detaljno proučavanje hipofize.
5. Rendgenske snimke kostiju za određivanje osteoporoze i mogućih prijeloma.
6. Ultrazvučna dijagnostika nadbubrežnih žlijezda.

Ako pregled otkrije adenom hipofize, liječnik propisuje skup postupaka i lijekova. Pacijenti s dijabetesom mogu započeti u bolesnika s otic-cushing sindromom. Stoga liječnik mora provesti biokemijsku analizu kako bi odredio neuspjeh tijela.

Metode liječenja

Za liječenje bolesti i caching, liječnici propisuju sljedeće terapije:

• unos lijeka. Obično se propisuju lijekovi koji brzo blokiraju proizvodnju ACTH i kortikosteroida;
• kirurška intervencija. Kirurg uklanja tumor u hipofizi. Na niskim temperaturama možete uništiti opasnu formaciju. Za ovaj postupak koristi se tekući dušik;
• drži adrenalektomiju. Liječnik izvodi uklanjanje nadbubrežnih žlijezda s neučinkovitošću konzervativnog liječenja;
• liječenje cushingovog sindroma radioterapijom. Postupak smanjuje aktivnost u hipofizi. Tijek terapije pomoći će povećati učinkovitost lijekova.

Za liječenje Cushingovog sindroma preporučuje se primjena integriranog pristupa i korištenje nekoliko tehnika odjednom. Liječnik mora propisati simptomatsku terapiju. Ako pacijent ima visoki krvni tlak, potrebno je uzeti lijekove za normalizaciju. U vrijeme progresivnog dijabetesa, liječnik propisuje lijekove za snižavanje glukoze i propisuje dijetu pacijentu. Liječenje cushing bolesti i nužno uključuju vitamine za smanjenje rizika od osteoporoze.

Tretman lijekovima

Liječnik mora propisati lijekove koji inhibiraju oslobađanje viška kortikotropina. Ne preporučuje se uporaba takvih lijekova prije zračenja. To će smanjiti njegovu učinkovitost. Tablete se obično koriste sa složenim metodama liječenja kao olakšanje za bolest.

Liječenje bolesti i cushing bolesti provodi se s takvim lijekovima:

1. Peritol.
2. GABA-ergički lijekovi. Ovi neurotransmiteri smatraju se najboljim za liječenje Cushingovog sindroma. Koristi se za istovremeni tretman ako je pacijentu dijagnosticiran Nelsonov sindrom. Imenovan nakon terapije zračenjem. Liječnik propisuje pacijentu Minalon i Konvulex.
3. Blokatori droga steroidogeneze. Lijekovi smanjuju biosintezu steroida. Liječnik propisuje liječenje Chloditanom. Poboljšava funkciju kore nadbubrežne žlijezde i normalizira opće stanje pacijenta.
4. Aminoglutetimid. U vrijeme liječenja ovim lijekom treba pratiti jetra i krvne testove. Paralelno možete koristiti i hepatoprotektore.

Metoda lijeka omogućuje da se nosite s uzrokom sindroma i cushingom te povećate učinkovitost kompleksne terapije. Osim ovih lijekova, morate uzeti dodatna sredstva za simptomatsko liječenje. Za ublažavanje simptoma arterijske hipertenzije, liječnik propisuje kalijev klorid ili Adelfan. Paralelno s tim trebate ukloniti znakove dijabetesa u tijelu. Simptomatska terapija treba se nositi s takvim zadacima:

• korekcija metabolizma proteina;
• normalizacija tlaka;
• obnavljanje metabolizma ugljikohidrata;
• normalizaciju razine šećera u krvi.

Osim toga, trebate uzimati lijekove s kalcijem i kelcitoninom za ublažavanje znakova osteoporoze. Terapija bi trebala trajati najmanje 12 mjeseci.

Liječenje zračenjem

Radioterapija se koristi za učinkovito liječenje Cushingovog sindroma. Uključuje elemente gama terapije i protonskog zračenja. Učinak je na pacijentovu hipofizu. Gama terapija prikladna je za liječenje prosječnog stupnja bolesti. U vrijeme postupka postoji izlaganje malim ugrušcima nabijenih čestica. Liječnici često propisuju protonsko zračenje hipofize. Ima sljedeće značajke:

1. Pacijent prima veliku dozu zračenja.
2. Organi koji su blizu hipofize nisu oštećeni tijekom postupka.
3. Za terapiju je dovoljno 1-2 sesije.
4. Ponovljeno liječenje može biti samo nakon 6 mjeseci.

Operativna intervencija

Uz neučinkovitost lijekova i laserskih zahvata propisano je kirurško liječenje bolesti i brzina cushinga. Uključuje sljedeće metode:

• adenomektomija traphenoidola;
• razgradnja nadbubrežnih žlijezda;
• adrenalektomije.

Najčešće liječnici propisuju jednostranu ili bilateralnu adrenalektomiju. Unilateralna metoda primjenjuje se u srednjem stadiju zanemarivanja sindroma. Koristi se paralelno s zračenjem. U uznapredovalom stadiju treba koristiti bilateralnu adrenalektomiju. Metoda se primjenjuje u vrijeme pogoršanja hiperkortizolizma kod pacijenta.

Posljedice Itsenko-Cushingovog sindroma

Ako vrijeme ne započne liječenje, sindrom može dovesti do smrti u 50% slučajeva. Kada se otkrije benigni kortikosterom, liječnici predviđaju pozitivan ishod liječenja. Nadbubrežna funkcija će se obnoviti u 75% slučajeva.

Prilikom dijagnosticiranja malignog kortikosteroida, liječnici daju pacijentu prognozu 5-godišnjeg preživljavanja. Oko 20% ljudi živi u prosjeku još 14 mjeseci. U kroničnom sindromu morate stalno uzimati glukokortikoide i redovito posjećivati ​​liječnika. Općenito, prognoza liječenja sindroma će biti pozitivna, ovisno o takvim preporukama:

1. Pravodobno dijagnosticiranje i liječenje bolesti.
2. Ostanite pod nadzorom endokrinologa.
3. Ograničenja u fizičkom naprezanju.
4. Usklađenost s pravilima prehrane i spavanja.

Da Itsenko-Cushingov sindrom ne bi doveo do opasnih posljedica, potrebno je na vrijeme otići u bolnicu i odmah proći dijagnozu. Pacijent mora poštivati ​​sve preporuke liječnika, uzimati propisane lijekove u točnom doziranju i prisustvovati postupku.

Itsenko-Cushingov sindrom: uzroci, simptomi i metode liječenja

Itsenko-Cushingov sindrom je patološko stanje koje se razvija kao posljedica prekomjernog stvaranja kortizola ili glukokortikosteroida koji ulaze u ljudsko tijelo izvana. Izvor hiperprodukcije steroida mogu biti nadbubrežne žlijezde, hipofiza i neki drugi organi. Ovu patologiju karakterizira razvoj niza specifičnih kliničkih simptoma, čija dugotrajna manifestacija dovodi do ozbiljnih posljedica.

Glavni uzroci razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma:

• benigni ili zloćudni tumor iz stanica zone snopa nadbubrežne kore, izlučujući kortizol - kortikosterom;
• adenoma hipofize, koji proizvodi višak adrenokortikotropnog hormona (ACTH) - kortikotropinoma;
• ekstrahipofizni tumori s ektopičnom produkcijom ACTH - karcinom malih stanica pluća, tumori endokrinog pankreasa;
• dugotrajna primjena nefiziološki visokih doza glukokortikosteroida za bilo koju bolest (često s sistemskim lupusom eritematozusa).

U literaturi se hiperkortizolizam povezan s adenomom hipofize naziva Cushingova bolest.

Kortizol je glavni glukokortikosteroid u tijelu. Kada se pretjerano formira, dolazi do promjene u metaboličkim procesima (ugljikohidrati, masti, metabolizam proteina, ravnoteža elektrolita) u različitim sustavima.

Itsenko-Cushingov sindrom ima specifične kliničke manifestacije, tako da je pri prvom pregledu pacijenta često moguće napraviti preliminarnu dijagnozu. Najtipičnije manifestacije:

• specifično - cushingoid - pretilost (lice u obliku mjeseca, s purpurnim tonusom kože, preraspodjela potkožnog masnog tkiva sa smanjenjem debljine u donjoj polovici tijela i povećanjem tijela);
• atrofija mišića zdjelice i ramena;
• ljubičaste pruge (strije) na koži trbuha, bedara i mliječnih žlijezda;
• akne na koži cijele površine tijela;
• hiperpigmentacija s ektopijom proizvodnje ACTH.

Prilikom intervjuiranja bolesnika često je moguće identificirati pritužbe na poremećaje srčanog ritma (atrijska fibrilacija, estrasistolija), arterijsku hipertenziju, manifestacije zatajenja srca (kratak dah, edem) povezane s poremećenom ravnotežom vode i elektrolita (hipokalemija i hipernatermija s zadržavanjem tekućine u tijelu).

Pod djelovanjem kortizola aktivira se glukoneogeneza (stvaranje glukoze u jetri), pa se kod takvih pacijenata često javljaju abnormalnosti metabolizma ugljikohidrata do razvoja dijabetes melitusa.

Kada kortikotropinoza kod žena može imati sljedeće simptome:

• hirsutizam (muška višak dlakavosti);
• kršenje menstrualnog ciklusa do razvoja amenoreje;
• neplodnost.

Razvoj ovih simptoma kod žena s kortikotropinom posljedica je činjenice da ACTH aktivira ne samo proizvodnju kortizola, već i androgena nadbubrežne žlijezde (androstendion i dihidroepiandrosteron). Za muškarce, njihov višak nema klinički značaj, s izuzetkom muške djece koja mogu imati preuranjeni pubertet u Cushingovoj bolesti.

Osim procjene karakterističnih simptoma bolesti, potreban je i niz dodatnih laboratorijskih i instrumentalnih metoda ispitivanja.

Prvi test za otkrivanje hiperkorticizma (visoki kortizol u krvi) je mali test deksametazona. Također je potreban za otkrivanje Cushingovog sindroma uzrokovanog uzimanjem glukokortikosteroida (prednizon, deksametazon).

Utvrđivanje razine kortizola u krvi bez funkcionalnih testova nije informativno.

Test malog deksametazona provodi se kako slijedi:

• U 23:00, pacijent uzima 1 mg deksametazona (1 tableta).
• U 8 sati sljedećeg dana određuju se razine kortizola.

Ako prelazi 50 nmol / l, najvjerojatnije ukazuje na hiperkorticizam.

Za daljnju dijagnozu kako bi se utvrdili uzroci velikog testa deksametazona:

• U 8:00 određuje se razina kortizola.
• U 23:00 pacijent uzima 8 mg deksametazona.
• U 8 sati sljedećeg dana ponovno se određuje koncentracija kortizola.

Kod hiperkortikoidizma zbog kortikotropinoma, razina kortizola se smanjuje za 50% ili više od početne vrijednosti, a kada proizvodnja kortikosteroida i ektopične ACTH smanjuje se za manje od 50%.

U nekim laboratorijima, umjesto malog testa deksametazona, razina kortizola u pljuvački se određuje u 23:00 (normalno manje od 4 nmol / l) ili u urinu (s Cushingovim sindromom povećava se za 3-4 puta), te kao alternativa velikom uzorku, određivanje razine. ACTH u 8:00. Ako je koncentracija ACTH manja od 10 pg / ml, riječ je o kortikosteromu ili njegovom ektopičnom produktu, a ako je više od 20 pg / ml to je kortikotropinom. Dijagnostička vrijednost srednjih vrijednosti nije definirana.

Nakon provedenih funkcionalnih ispitivanja provode se sljedeće mjerne dijagnostičke mjere:

• ako se sumnja na adenoma hipofize, izvodi se magnetska rezonancija (MRI) turskog sedla;
• za sumnjive kortikosteroide, kompjutorsku tomografiju (CT) ili magnetsku rezonancu retroperitonealnog prostora.

Najteža tematska dijagnoza Itsenko-Cushingovog sindroma, uzrokovana ektopičnom produkcijom ACTH. Lokalizacija tumora može biti bilo koja, ali najčešće se nalazi u plućima i gušterači. MRI abdominalne šupljine s kontrastom i multispiralnim CT-om prsnih organa se koristi za detekciju.

Kod otkrivanja adenoma hipofize, obvezan je pregled neurologa i oftalmologa (s pregledom i perimetrijom očne površine), jer je većina tumora smještenih unutar lubanje popraćena neurološkim poremećajima (perzistentnim glavoboljama) i oštećenjem vida (gubitak vidnih polja, oštrina vida do potpunog gubitka).

Itsenko-Cushingov sindrom (hiperkortizolizam)

Itsenko-Cushingov sindrom je patološki kompleksni simptom koji nastaje zbog hiperkorticizma, tj. Povećanog oslobađanja adrenalnog hormona kortizola ili produljenog liječenja glukokortikoidima. Potrebno je razlikovati Itsenko-Cushingov sindrom od Itsenko-Cushingove bolesti, što se podrazumijeva kao sekundarni hiperkorticizam, koji se razvija u patologiji hipotalamičko-hipofiznog sustava. Dijagnoza sindroma Itsenko - Cushing uključuje proučavanje razine hormona kortizola i hipofize, test deksametazona, MR, CT i nadbubrežnu scintigrafiju. Liječenje Itsenko - Cushingovog sindroma ovisi o njegovom uzroku i može se sastojati u ukidanju glukokortikoidne terapije, imenovanju inhibitora steroidogeneze, kirurškom uklanjanju tumora nadbubrežne žlijezde.

Itsenko-Cushingov sindrom (hiperkortizolizam)

Itsenko-Cushingov sindrom je patološki kompleksni simptom koji nastaje zbog hiperkorticizma, tj. Povećanog oslobađanja adrenalnog hormona kortizola ili produljenog liječenja glukokortikoidima. Glukokortikoidni hormoni uključeni su u regulaciju svih vrsta metabolizma i mnogih fizioloških funkcija. Nadbubrežne žlijezde reguliraju sekrecija ACTH, adrenokortikotropnog hormona, koji aktivira sintezu kortizola i kortikosterona. Djelovanje hipofize kontroliraju hormoni hipotalamusa - statini i liberini.

Takva višestupanjska regulacija potrebna je kako bi se osigurala koherencija tjelesnih funkcija i metaboličkih procesa. Kršenje jedne od karika u tom lancu može uzrokovati hipersekreciju glukokortikoidnih hormona korteksom nadbubrežne žlijezde i dovesti do razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma. Kod žena, Itsenko-Cushingov sindrom javlja se 10 puta češće nego kod muškaraca, razvijajući se uglavnom u dobi od 25-40 godina.

Postoji sindrom i Itsenko-Cushingova bolest: potonji se klinički manifestira istim simptomima, ali se temelji na primarnoj leziji hipotalamično-hipofiznog sustava, a hiperfunkcija kore nadbubrežne žlijezde razvija se sekundarno. Pacijenti s alkoholizmom ili teškim depresivnim poremećajima ponekad razvijaju Isenko-Cushingov pseudo-sindrom.

Uzroci i mehanizmi razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma

Itsenko-Cushingov sindrom je širok koncept koji uključuje kompleks različitih stanja karakteriziranih hiperkorticizmom. Prema suvremenim istraživanjima u području endokrinologije, više od 80% slučajeva Itsenko-Cushingovog sindroma povezano je s povećanim izlučivanjem ACTH pomoću mikroadenoma hipofize (Itsenko-Cushingova bolest). Mikroadenoma hipofize je mali (ne veći od 2 cm), često benigni, žljezdani tumor koji proizvodi adrenokortikotropni hormon.

U 14-18% bolesnika uzrok Itsenko-Cushingovog sindroma je primarna lezija kore nadbubrežne žlijezde kao posljedica hiperplastičnih tumora nadbubrežne kore - adenoma, adenomatoze, adenokarcinoma.

1-2% bolesti je uzrokovano ACTH-ektopičnim ili kortikoliberinsko-ektopičnim sindromom - tumorom koji luči kortikotropni hormon (corticotropinoma). ACTH-ektopični sindrom mogu biti uzrokovani tumorom raznih organa: pluća, testisa, jajnika, timusa, paratiroidne žlijezde, štitnjače, gušterače, prostate. Učestalost razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma ovisi o pravilnoj primjeni glukokortikoida u liječenju bolesnika sa sustavnim bolestima.

Hipersekrecija kortizola u Itsenko-Cushingovom sindromu uzrokuje katabolički učinak - slom proteinskih struktura kostiju, mišića (uključujući srce), kože, unutarnjih organa itd., Što na kraju dovodi do degeneracije i atrofije tkiva. Povećana glukoogeneza i intestinalna apsorpcija glukoze uzrokuje razvoj steroidnog dijabetesa. Poremećaji metabolizma masti u Itsenko-Cushingovom sindromu karakterizira prekomjerno taloženje masti u nekim dijelovima tijela i atrofija u drugima zbog njihove različite osjetljivosti na glukokortikoide. Učinak prekomjernih razina kortizola na bubrege očituje se elektrolitskim poremećajima - hipokalemijom i hipernatremijom te, kao posljedica, povišenjem krvnog tlaka i pogoršanjem distrofičnih procesa u mišićnom tkivu.

Srčani mišić najviše pati od hiperkorticizma, što se očituje u razvoju kardiomiopatije, zatajenja srca i aritmija. Kortizol djeluje suprimirajuće na imunitet, uzrokujući osjetljivost na infekcije u bolesnika s Itsenko-Cushingovim sindromom. Tijek Itsenko-Cushingovog sindroma može biti blag, umjeren ili težak; progresivno (s razvojem cjelokupnog kompleksa simptoma u 6-12 mjeseci) ili postupno (s povećanjem od 2-10 godina).

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Najkarakterističniji simptom Itsenko-Cushingovog sindroma je pretilost, otkrivena u bolesnika u više od 90% slučajeva. Preraspodjela masti je neujednačena, cushingoidnog tipa. Masne naslage opažaju se na licu, vratu, prsima, trbuhu, leđima s relativno tankim udovima ("kolos na glinenim nogama"). Lice postaje mjesečinom, crveno-ljubičaste boje s cijanotičnom nijansom ("matronizam"). Odlaganje masti u području VII vratnog kralješka stvara takozvanu "klimakterijsku" ili "bizonsku" grbu. U Itsenko-Cushingovom sindromu, pretilost se razlikuje po tankoj, gotovo prozirnoj koži na dlanovima.

Na dijelu mišićnog sustava javlja se atrofija mišića, smanjenje tonusa i snage mišića, što se manifestira slabošću mišića (miopatija). Tipični znakovi koji prate Itsenko-Cushingov sindrom su “kosine stražnjice” (smanjenje volumena femoralnog i glutealnog mišića), “trbuh žabe” (hipotrofija trbušnih mišića), kila bijele linije trbuha.

Koža bolesnika s Itsenko-Cushingovim sindromom ima karakterističnu "mramornu" nijansu s jasno vidljivim vaskularnim uzorkom, sklonim ljuskanju, suhoći, mjestimično ispranim područjima znojenja. Na koži ramenog pojasa, mliječnih žlijezda, trbuha, stražnjice i bedara formiraju se trake istezanja kože - rastezanja ljubičaste ili cijanotične boje, duljine od nekoliko milimetara do 8 cm i širine do 2 cm. hiperpigmentacija pojedinih područja kože.

Pri hiperkorticizmu se često javlja stanjivanje i oštećenje kostiju - osteoporoza, što dovodi do jakih bolova, deformiteta i prijeloma kostiju, kifoskolioze i skolioze, izraženije u lumbalnoj i torakalnoj kralježnici. Zbog kompresije kralješaka, pacijenti postaju zakrivljeni i kraći. Kod djece s Itsenko-Cushingovim sindromom postoji zaostajanje u rastu uzrokovano kašnjenjem u razvoju epifiznog hrskavice.

Poremećaji srčanog mišića manifestiraju se u razvoju kardiomiopatije, praćene aritmijama (atrijska fibrilacija, ekstrasistolija), arterijskom hipertenzijom i simptomima zatajenja srca. Ove strašne komplikacije mogu dovesti do smrti pacijenata. U Itsenko-Cushingovom sindromu trpi živčani sustav, što se odražava u njegovom nestabilnom radu: letargija, depresija, euforija, steroidna psihoza, pokušaji suicida.

U 10-20% slučajeva, tijekom bolesti, razvija se steroidni dijabetes, koji nije povezan s lezijama gušterače. Takav se dijabetes odvija vrlo lako, s dugom normalnom razinom inzulina u krvi, koji se brzo kompenzira pojedinačnom dijetom i lijekovima za snižavanje šećera. Ponekad se razvijaju poli-i nokturija, periferni edemi.

Hiperandrogenizam kod žena, koje prate Itsenko-Cushingov sindrom, uzrokuje razvoj virilizacije, hirzutizma, hipertrihoze, menstrualnih poremećaja, amenoreje, neplodnosti. Muškarci pokazuju znakove feminizacije, atrofije testisa, smanjene potencije i libida, ginekomastije.

Komplikacije Itsenko-Cushingovog sindroma

Kronični, progresivni tijek Itsenko-Cushingovog sindroma s povećanim simptomima može dovesti do smrti bolesnika kao posljedica komplikacija koje su kompatibilne sa životom: srčane dekompenzacije, moždani udar, sepsa, teški pijelonefritis, kronično zatajenje bubrega, osteoporoza s više kralježnice i rebara.

Hitni uvjet za Itsenko-Cushingov sindrom je nadbubrežna (nadbubrežna) kriza, koja se očituje smanjenom sviješću, hipotenzijom, povraćanjem, abdominalnom boli, hipoglikemijom, hiponatremijom, hiperkalemijom i metaboličkom acidozom.

Kao rezultat smanjenja otpornosti na infekcije, bolesnici s Itsenko-Cushingovim sindromom često razviju furunkulozu, flegmon, gnojne i gljivične kožne bolesti. Razvoj urolitijaze povezan je s osteoporozom kostiju i urinarnim izlučivanjem viška kalcija i fosfata, što dovodi do stvaranja oksalatnih i fosfatnih kamenaca u bubrezima. Trudnoća kod žena s hiperkorticizmom često završava pobačajom ili kompliciranim porođajem.

Dijagnostika Itsenko-Cushingovog sindroma

Ako pacijent ima Itsenko-Cushingov sindrom na temelju amnestičkih i fizičkih podataka i isključuje egzogeni izvor glukokortikoida (uključujući inhalaciju i intraartikularno), prvo se utvrđuje uzrok hiperkorticizma. Za to se koriste testovi probira:

• određivanje izlučivanja kortizola u dnevnoj mokraći: povećanje kortizola 3-4 puta ili više ukazuje na točnost dijagnoze sindroma ili Itsenko - Cushingove bolesti.
• mali test deksametazona: u normalnoj uporabi deksametazona smanjuje razinu kortizola za više od pola, a kod Itsenko-Cushingovog sindroma nema smanjenja.

Diferencijalna dijagnoza između bolesti i Itsenko-Cushingovog sindroma omogućuje veliki test deksametazona. U Itsenko-Cushingovoj bolesti, uporaba deksametazona smanjuje koncentraciju kortizola za više od 2 puta od osnovne vrijednosti; s sindromom redukcije kortizola.

U urinu se povećava sadržaj 11-OX (11-oksiketosteroida) i smanjuje se 17-COP. Hipokalemija u krvi, povećanje količine hemoglobina, crvenih krvnih stanica i kolesterola. Da bi se utvrdio izvor hiperkorticizma (bilateralna adrenalna hiperplazija, adenoma hipofize, kortikosteroma), izvodi se MR ili nadbubrežna žlijezda i hipofiza te se izvodi scintigrafija nadbubrežne žlijezde. Radi dijagnosticiranja komplikacija Itsenko-Cushingovog sindroma (osteoporoza, frakture kompresije kralježnice, frakture rebara, itd.), Obavljaju se radiografija i CT kralježnice i prsnog koša. Biokemijsko ispitivanje krvnih parametara dijagnosticira poremećaje elektrolita, steroidni dijabetes, itd.

Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

Kod jatrogene (medicinske) prirode Itsenko-Cushingovog sindroma potrebno je postupno ukidanje glukokortikoida i njihova zamjena s drugim imunosupresivima. Uz endogenu prirodu hiperkorticizma propisani su lijekovi koji suprimiraju steroidogenezu (aminoglutetimid, mitotan).

U prisustvu tumorske lezije nadbubrežne žlijezde, hipofize, pluća, izvodi se kirurško uklanjanje tumora, a ako je nemoguće, jednostruka ili bilateralna adrenalektomija (uklanjanje nadbubrežne žlijezde) ili radijacijska terapija hipotalamus-hipofizne regije. Radioterapija se često provodi u kombinaciji s kirurškim ili medicinskim tretmanom kako bi se pojačao i učvrstio učinak.

Simptomatsko liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma uključuje uporabu antihipertenziva, diuretika, hipoglikemijskih lijekova, srčanih glikozida, biostimulanata i imunomodulatora, antidepresiva ili sedativa, vitaminske terapije, terapije lijekovima za osteoporozu. Kompenzacija metabolizma proteina, minerala i ugljikohidrata. Postoperativno liječenje bolesnika s kroničnom adrenalnom insuficijencijom nakon adrenalektomije sastoji se od kontinuirane nadomjesne hormonske terapije.

Prognoza Cushingovog sindroma

Ako zanemarite liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma, razvijaju se nepovratne promjene koje dovode do smrti u 40-50% bolesnika. Ako je uzrok sindroma benigni kortikosterom, prognoza je zadovoljavajuća, iako se funkcije zdrave nadbubrežne žlijezde obnavljaju samo u 80% bolesnika. Kod dijagnosticiranja malignih kortikosteroida, prognoza petogodišnjeg preživljavanja je 20-25% (prosječno 14 mjeseci). Kod kronične adrenalne insuficijencije indicirana je doživotna nadomjesna terapija mineralnim i glukokortikoidima.

Općenito, prognozu Itsenko-Cushingovog sindroma određuje pravodobnost dijagnoze i liječenja, uzroci, prisutnost i ozbiljnost komplikacija, mogućnost i učinkovitost kirurške intervencije. Bolesnici s Itsenko-Cushingovim sindromom su pod dinamičkim promatranjem od strane endokrinologa, ne preporučuju se teški fizički napori, noćne smjene na poslu.