Određena količina autosomno recesivnih poremećaja biosinteze nadbubrežnih steroida dovodi do kongenitalne adrenalne hiperplazije. Njegova prevalencija je otprilike 1 na 5000 novorođenčadi i češća je u potomaka od usko povezanih brakova. Više od 90% ima nedostatak enzima 21-hidroksilaze, koji je potreban za biosintezu kortizola, au 80% slučajeva postoji i nemogućnost proizvodnje aldosterona. Nedostatak kortizola u fetusu stimulira hipofizu na lučenje adrenokortikotropnog hormona (ACTH), što uzrokuje hiperprodukciju nadbubrežnih androgena.

Klinički znakovi kongenitalne adrenalne hiperplazije:
• Virilizacija vanjskih genitalnih organa u ženskih beba s hipertrofijom klitorisa i različitim vrstama labijalne fuzije.
• Kod muških dojenčadi može se promatrati povećani penis i pigmentirani skrotum, no ti se znakovi rijetko otkrivaju.

• Nadbubrežne krize uočene su u 80% dječaka s gubitkom soli, to se događa tijekom 1-3 tjedna života, što se manifestira povraćanjem i gubitkom težine, letargijom mišića i vaskularnim kolapsom.
• Visok rast u 20% dječaka koji nemaju gubitak soli. Dječaci i djevojčice bez gubitka soli razvijaju muskulaturu na isti način, tijelo ima miris odrasle osobe, stidne dlake i akne nastaju zbog prekomjerne proizvodnje androgena, što dovodi do preranog pubarchea.

Obitelj može imati slučajeve smrti novorođenčeta iz krize s gubitkom soli, koja nije prepoznata i zaustavljena na vrijeme.

Dijagnoza prirođene hiperplazije nadbubrežne žlijezde

Dijagnoza se provodi utvrđivanjem značajno povišenih razina metaboličkih prekursora 17a-hidroksiprogesterona u krvi. U djece s gubitkom soli, biokemijske promjene su sljedeće:
• niske razine natrija u plazmi;
• visoke razine kalija u plazmi;
• metabolička acidoza;
• hipoglikemija.

Primjer nespecificiranih genitalija pri rođenju djeteta s prirođenom hiperplazijom nadbubrežne žlijezde. Istraživanje je otkrilo:
• normalni ženski kariotip 46 XX;
• prisustvo maternice ultrazvukom;
• značajno povećanje koncentracije 17a-hidroksiprogesterona u plazmi, što potvrđuje kongenitalnu adrenalnu hiperplaziju.

Elektroliti plazme određivani su svakih nekoliko dana tijekom prva 4 tjedna kako bi se otkrio gubitak soli, što nije bilo. Nakon razgovora s roditeljima, djevojka je počela primati nadomjesnu terapiju hidrokortizonom. Kirurško liječenje provedeno je u 9. mjesecu života kako bi se smanjila veličina klitorisa i odvajanje stidnih usana. Razvoj djeteta, njegovi biokemijski parametri i starost kostiju tada su pažljivo promatrani. Djevojka je postigla normalan rast u odrasloj dobi. U pubertetu ju je savjetovao psiholog. Ubuduće je potrebna kirurška intervencija! los tako da postane seksualno aktivna.

Liječenje kongenitalne adrenalne hiperplazije

Djeca sa sličnim poremećajima zahtijevaju kiruršku korekciju vanjskih spolnih organa. Budući da imaju maternicu i jajnike, u budućnosti mogu imati djecu; moraju se odgajati kao djevojke. Dječaci s krizom gubitka soli zahtijevaju intravenozno davanje soli, dekstroze i hidrokortizona.

Dugotrajno liječenje djece oba spola je sljedeće:
• Doživotna terapija glukokortikoidima kako bi se smanjila razina ACTH (i, prema tome, testosterona) kako bi se djeca mogla normalno razvijati i sazrijevati.
• Mineralokortikoid (fludrokortizon) - ako postoji gubitak soli, prije kraja dojenja može biti potrebno dodatno davanje natrijevog klorida.
• Praćenje razvoja, sazrijevanje skeleta, razine androgena i 17a-hidroksiprogesterona u krvi. Nedovoljna hormonska nadomjesna terapija dovodi do povećanog izlučivanja ACTH i viška androgena u krvi, što uzrokuje brz rast i sazrijevanje kostura zbog konačnog rasta. Pretjerana hormonska nadomjesna terapija dovodi do zaostajanja razvoja skeleta i sporog rasta.
• Dodatna hormonska nadomjesna terapija u slučaju bolesti ili operacije zbog nemogućnosti povećanja odgovora i povećanja razine kortizola.

Adrenalna kriza može dovesti do smrti tijekom bolesti ili ozljede. Djevojke zahtijevaju kirurško liječenje kako bi se smanjila klitoromegalija i vaginoplastika prije seksualne aktivnosti. Djevojke često pate od psihoseksualnih problema uzrokovanih visokom razinom androgena, koje su imale od prenatalnog razdoblja prije dijagnoze i početka liječenja.

Prenatalna dijagnostika i liječenje mogući su za par koji je već imao dijete sa sličnim poremećajem. Deksametazon se propisuje majci tijekom začeća i nadalje, ako se utvrdi da je fetus ženka, kako bi se smanjila razina fetalnog otpuštanja ACTH i, posljedično, virilizacije.

Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde:
• Autosomno recesivno narušavanje biosinteze steroida nadbubrežnim žlijezdama.
• Djevojke imaju virilizaciju vanjskih genitalija.
• Dječaci - gubitak soli (80%) ili visoki rast i rani pubertet (20%).
• indicirano je dugotrajno liječenje cjeloživotnom primjenom glukokortikoida, mineralokortikoida i natrijevog klorida s gubitkom soli.

• Dodatno propisivanje glukokortikoida tijekom bolesti ili operacije.
• Adrenalna kriza s gubitkom soli zahtijeva hitnu intravensku primjenu hidrokortizona, otopina natrijevog klorida i glukoze.
• Praćenje razvoja, sazrijevanje kostura, razine androgena i 17a-hidroksiprogesterona u krvi.
• Kirurško liječenje djevojčica.

Nadbubrežna hiperplazija

Nadbubrežne žlijezde igraju ključnu ulogu u hormonalnoj regulaciji metabolizma u ljudskom tijelu. Nadbubrežna hiperplazija je stanje u kojem se povećava proizvodnja hormona ovih žlijezda. Kao rezultat toga - kršenje funkcija mnogih organa i sustava, iskrivljen metabolizam. To stvara uvjete za razvoj mnogih komplikacija. Što je važno znati svim ženama koje planiraju trudnoću.

Povećanje funkcionalne aktivnosti nadbubrežnih žlijezda (njihova hiperplazija) popraćeno je povećanjem koncentracije hormona u tim žlijezdama u krvi:

• Kateholamini (adrenalin i norepinefrin);
• Glukokortikoidi (kortizon i njegovi derivati);
• Mineralokortikoid (aldosteron);
• Androgen (prekursori testosterona).

Adrenalin i norepinefrin izlučuju stanice medule, preostali hormoni u stanicama korteksa.

simptomi

Brojne su manifestacije i znakovi ove bolesti. Simptomatologija ovisi o tome koja je razina hormona povišena i kolika je njihova koncentracija. Činjenica koja preovladava ukazuje na povećanje funkcionalne aktivnosti određene zone žlijezde.

Hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde daje sljedeće simptome:

• Promjene krvnog tlaka;
• Smanjenje diureze, pojava edema;
• Slabost mišića;
• Simptomi šećerne bolesti (žeđ, glad, poliurija);
• Pretilost s prevladavajućim naslagama masti na tijelu;
• Lice postaje okruglo (simptom "mjesečevog lica");
• Smanjena čvrstoća kostiju;
• Povećana razdražljivost živčanog sustava (razdražljivost, neurotičan, itd.);
• Smanjeni imunitet;
• Poremećaji prehrane (loša probava, zatvor, proljev, nadutost itd.).

Kod žena višak androgena u krvi može uzrokovati:

• Pojačani muški uzorak;
• Povrede menstrualnog ciklusa (dismenoreja, amenoreja);
• akne;
• Oštećenje plodnosti.

Ako je zahvaćena medulla žlijezde, pojavljuju se simptomi, koji se kod zdravih ljudi manifestiraju u stanju stresa:

• tahikardija;
• Povećani pritisak;
• Dilatizirani učenici;
• Brzo plitko disanje;
• Poremećaj spavanja;
• Bljedilo, suhe sluznice.

Ove manifestacije su uzrokovane viškom adrenalina (hormona stresa) u krvi.

razlozi

Patogenetska osnova bolesti je povećanje volumena funkcionalnog tkiva zbog povećanja volumena staničnih struktura. Razlog tome može biti mnogo čimbenika.

Kod žena se hiperplazija nadbubrežne žlijezde (obično lijevo) može pojaviti zbog hormonalne prilagodbe tijekom trudnoće. U ovom slučaju, korteks žlijezda "pati".

Kronični stres se također može pripisati uzrocima ove bolesti. Biti u stanju stalnog emocionalnog uzbuđenja ili tjeskobe, osoba održava konstantno visoku koncentraciju hormona stresa (adrenalin, glukokortikoidi) u krvi. Kako bi se nosile s opterećenjem, žlijezde počinju graditi stanične strukture. Dakle, kada osoba napusti "stresno" okruženje, on i dalje ostaje pod utjecajem hormona stresa, što negativno utječe na cijelo tijelo.

Hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde također može biti kongenitalna, u kojem slučaju se simptomi bolesti pojavljuju bez obzira na djelovanje vanjskih čimbenika. Sklonost razvoju bolesti je naslijeđena.

Vrste bolesti

Postoji nekoliko podvrsta bolesti, ovisno o tome koji je dio žlijezde osjetljiv na patološke promjene. Oblik bolesti je također određen prirodom hiperplazije (žarišne ili difuzne). Kao što statistički podaci pokazuju, hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde je češća od desne.

Nodularna hiperplazija

Središte s ovim oblikom je ograničeno - u obliku čvora (promjera do nekoliko centimetara). Često je nekoliko takvih žarišta, proces zahvaća obje žlijezde. Ova dijagnoza je češća kod starijih osoba.

Ova vrsta bolesti je nasljedni oblik. Postoji visoki rizik od razvoja benignog adenoma.

Nodularna hiperplazija pokazuje karakteristične simptome (osim uobičajenih):

• Starostne točke na koži prirođene prirode;
• Neurofibromatozni čvorovi na sluznicama;
• Atrijski miksom;
• Bubrežna patologija.

Difuzna hiperplazija

Difuzni karakter podrazumijeva širenje patološkog procesa na cijeli organ, bez prisutnosti odvojenih žarišta. Ovaj oblik bolesti češće je stečen nego kongenitalan.

Postoje poteškoće u procesu dijagnosticiranja takve bolesti, budući da ravnomjerna distribucija patološkog procesa dovodi do činjenice da na ultrazvuku nema eho-znakova bolesti.

Difuzna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda klinički se manifestira uobičajenim simptomima karakterističnim za patologiju tih organa (pretilost, imunodeficijencija, skokovi krvnog tlaka, itd.). Dugotrajni nedostatak liječenja može potaknuti razvoj dijabetesa tipa 2.

Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Bolest je nasljedna i prenosi se s generacije na generaciju prema dominantnom tipu. Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde povezana je s defektom gena koji kodira jedan od mnogih enzima koji su uključeni u sintezu hormona.

Simptomi su otkriveni u ranom djetinjstvu. S dobi, bez liječenja, klinička slika se pogoršava. U rijetkim slučajevima, beba se može roditi s muškim i ženskim genitalijama istovremeno.

Nodularna hiperplazija

Takva je dijagnoza tipična za djecu (češće se nalazi u adolescenciji). Postoji zadebljanje nodalne zone korteksa žlijezda i povećana sinteza glukokortikoida.

Nodularnu hiperplaziju prate sljedeće manifestacije:

• Poboljšano taloženje masti u gornjoj polovici tijela i lica;
• Atrofija mišića udova;
• Blijedo suha koža s izraženim vaskularnim uzorkom;
• aritmija;
• Neadekvatno ponašanje (potpuna depresija, ili obrnuto - bezrazložna euforija);
• Kod djevojčica, rana pojava stidne i pazušne kose, prekomjerna distribucija kose po cijelom tijelu;
• Nedostatak menstruacije.

Opasne komplikacije za osobe s ovom vrstom bolesti: osteoporoza, zatajenje srca, dijabetes.

Mikronodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Adrenalna mikronodularna hiperplazija u odraslih je češća nego u djece. To nije neovisna nozološka forma. Ova bolest se smatra podtipom Itsenko-Cushingove bolesti. Manifestacije su iste kao i kod nodularnog oblika bolesti, ali postoje razlike u strukturi zahvaćenog organa.

Hiperplazija medijalnog dijela nadbubrežne žlijezde

Hiperplazija medijske pedice nadbubrežne žlijezde razlikuje se u zasebnoj dijagnozi. Ova formulacija ukazuje samo na anatomski položaj modificiranog dijela tijela. Medijalni - znači onaj koji je bliže kralježnici.

Simptomi se ne razlikuju od drugih oblika bolesti. Međutim, statistički je ova opcija mnogo češća (oko trećine slučajeva).

dijagnosticiranje

Postupak dijagnoze počinje pregledom i ispitivanjem pacijenta. Ako se žali na tipične manifestacije, a liječnik utvrdi sumnjive simptome, propisuje dodatne preglede, uključujući krvne testove za razinu hormona, ultrazvuk, tomografiju.

Indikativna vrijednost za procjenu funkcije žlijezde je razina 11-hidroksi kortikosteroida u krvi, slobodni dehidroepiandrosteron u urinu.

U teškim slučajevima dijagnosticiranja, pribjegavaju biopsiji - uzorkovanju organa s posebnom iglom pod lokalnom anestezijom. Tako dobiveni uzorak šalje se na citološki pregled u patoanatomski laboratorij. Na primjer, nodularna hiperplazija se najčešće otkriva ovom metodom.

liječenje

Glavna metoda liječenja adrenalne hiperplazije je lijek. Pacijentu se propisuje hormonska terapija, na temelju onoga što je potrebno za sintezu hormona. U tu svrhu, hidrokortizon, deksametazon, prednizon, kortizon acetat. Ovi lijekovi se mogu kombinirati prema raznim shemama, pri čemu se odabir bavi endokrinologom. Ovaj liječnik liječi svaku bolest isključivo prema strogo individualnom planu (ovisno o razini hormona u tijelu svakog pacijenta).

Unos lijekova treba strogo regulirati vremenom, osobito kada je riječ o liječenju bolesti kod djece. Doista, u ljudskom tijelu postoji određeni cirkadijanski ritam oslobađanja glukokortikosteroida (njihova najviša koncentracija ujutro).

Za korekciju hormonskog podrijetla djevojčice su pokazale uzimanje estrogena - ženskih spolnih hormona.

Operacija nadbubrežne žlijezde

U teškim slučajevima, nodularni oblik bolesti pribjegava kirurškoj intervenciji (koja se često događa s porazom desne nadbubrežne žlijezde), kada prelazi u adenom. U tom slučaju treba ukloniti velike žarišta i tumore.

Teški slučajevi kongenitalne hiperplazije, praćeni dvojnošću genitalija (hermafroditizam) također zahtijevaju kiruršku korekciju.

prevencija

Prevencija hiperplazije nadbubrežnih žlijezda vrijedi razmotriti parove, u povijesti kojih se ta bolest dogodila. U ovom slučaju, prilikom planiranja trudnoće potrebno je posjetiti genetičara koji će procijeniti rizike razvoja ove bolesti kod nerođenog djeteta.

Tijekom trudnoće potrebno je napraviti testove krvi i urina na šećer i derivate steroidnih hormona. Također je potrebno isključiti djelovanje štetnih čimbenika okoline - toksina, zračenja, stresa itd.

Hiperplazija simptoma nadbubrežne kore

Endokrinolozi u svojoj praksi često susreću patologije u radu bubrega. Adrenalna hiperplazija - što je to? Bubrezi su upareni organ, odmah iznad nadbubrežne žlijezde su žlijezde. Ovdje se formiraju hormoni potrebni za ljudsko tijelo (adrenalin, norepinefrin, glukokortikoidi, kao i spol). Hiperplazija krši ispravnu proizvodnju hormona, a to je popraćeno različitim simptomima.

Adrenalna hiperplazija - što je to?

Kod adrenalne hiperplazije stanično tkivo uparene žlijezde progresivno raste, a organ se značajno povećava u veličini, iako zadržava svoj vlastiti oblik. Nadbubrežna žlijezda se sastoji od medule i korteksa.

Hiperplazija obično pogađa koru nadbubrežne žlijezde, gdje se razvija patološki proces. Različiti tumori često se dijagnosticiraju u meduli.

Bolest se manifestira u bilo kojoj dobi kod žena, muškaraca i djece.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija najčešće se javlja u medicini. Obično nosi nasljedni karakter, ali može nastati i zbog brojnih nepovoljnih unutarnjih ili vanjskih čimbenika. Kao popratna patologija otkriva se u bolesnika s Cushingovim sindromom (u 40% slučajeva). Ovaj sindrom se obično dijagnosticira u starijoj i senilnoj dobi.

Ova ozbiljna patologija ne može se zanemariti. Hiperplazija ometa proizvodnju potrebnih hormona. Kod žena to često uzrokuje neplodnost. Postoji nekoliko vrsta bolesti: nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde, nodularna, difuzna, kongenitalna i mikronodularna te hiperplazija medijske noge. Najčešće se ova bolest javlja kod žena.

Uzroci bolesti

Uzroci simptoma hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde u djece, muškaraca ili žena razlikuju se. Sve će ovisiti o vrsti bolesti. Hiperplazija se odnosi na jednu od vrsta, može biti hipertonična, usamljena, viril.

U hipertenzivnom tipu postoji aktivna proizvodnja androgena i mineralokortikoida, takav proces jako pogađa žile bubrega i fundusa oka, što često dovodi do hipertenzivnog sindroma.

U slučaju pojedinačnog tipa hiperplazije, povećava se proizvodnja androgena, a nedostaje i drugih hormona koje proizvodi kora nadbubrežne žlijezde. Dolazi do hiperkalijemije ili hipoglikemije. Opasnost je da je tijelo dehidrirano, težina je izgubljena.

U slučaju hiperplazije virusnog tipa, tajna androgena je superaktivna. Vanjske genitalije se uvelike povećavaju, akne se pojavljuju u velikim količinama, dlaka na tijelu se povećava, mišići su previše razvijeni.

Prije svega, patologija počinje napredovati zbog povećanog izlučivanja steroidnih hormona. Stečeni oblik bolesti ima nekoliko glavnih razloga zašto je nastao:

• poremećaji metabolizma;
• ozbiljan stres;
• Cushingova bolest;

Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde povezana je s činjenicom da se tijekom trudnoće, tijekom trudnoće razvijaju funkcionalne promjene. Drugi prijedlog je prijenos bolesti na genetskoj razini. Čimbenici koji provociraju manifestaciju simptoma bolesti: neispravnost hipotalamusa i hipofize, anomalije na genetskoj razini, kongenitalna autonomija kore uparenih žlijezda, naslijeđene od predaka.

Nodularna hiperplazija

Liječnici dijele progresiju hiperplazije nadbubrežne žlijezde u nekoliko skupina prema kliničkoj slici i vrsti protoka.

Nodularna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda. Ovaj oblik je nasljedan. Češće se dijagnosticira u starosti, s vremenom otežava. Kod postavljanja dijagnoze otkriva se karakteristično obilježje - formirani čvorići na nadbubrežnoj kori. Mogu biti višestruki (lobularna struktura) i pojedinačni, do 4-5 cm, a razvija se Cushingov sindrom. Patologija nastaje zbog jake stimulacije adrenokortikotropnih hormona sintetiziranih u hipofizi. Glavne značajke nodularne hiperplazije s Cushingovim sindromom uključuju:

• glavobolja;
• "Muha" pred očima;
• konvulzije;
• vrtoglavica;
• opća slabost;
• povećanje tjelesne težine (uglavnom trbuh, vrat, lice);
• povećan apetit;
• strije na koži;
• akne;
• pretjerana dlakavost (kod žena);
• loša regeneracija;
• hiperpigmentacije;
• povišeni krvni tlak;
• česte frakture;
• depresija.

Difuzna hiperplazija

U ovom obliku hiperplazije, žlijezde ne mijenjaju svoj oblik, povećava se postupno. Ali istovremeno se na njima formiraju čvorići. Identificirati ovu vrstu bolesti je vrlo teško. Standardnom dijagnostičkom metodom za ultrazvuk nema rezultata. Promjene u organu otkrivene su samo na MRI ili CT skeniranju. Često se pojavljuju mješoviti oblici koji se pojavljuju sa sljedećim simptomima: hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde u žena često dovodi do povećane dlake na tijelu, manifestiraju se napadi panike, hipertenzija i pretilost. U nekim se pojavljuje glomerularna zona i razvija se bilateralna hiperplazija.

Patologija idiopatskog hiperaldosteronizma temelji se na povećanom izlučivanju aldosterona. Kod hiperplazije glomerularne zone pojavljuju se sljedeći simptomi: arterijska hipertenzija, konvulzije, slabost mišića, ograničenje pokreta, ukočenost do paralize, žeđ, povećana diureza, noćno mokrenje. Kršenja su uzrokovana porastom kalija u krvi, acidozom. Povišeni krvni tlak se stalno promatra.

Nodularne i kongenitalne forme

Nodularni oblik obično napreduje u djece i adolescenata. Može se manifestirati zbog disfunkcije nadbubrežnih žlijezda ili zbog predoziranja glukokortikoidima. Glavne značajke nodularnog oblika su: neujednačene masne naslage, atrofija mišića, pigmentacija kože, znakovi dijabetesa, oštećenje živčanog sustava i kardiovaskularnog sustava, osteoporoza. Ako djeca imaju simptome bolesti na vrijeme, provedeno je hormonsko liječenje, onda je prognoza povoljna. Hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde - što je to? U ovom slučaju, hiperplazija ne ovisi o djelovanju hormona. Kada tumor raste više od 3 cm, potrebna je operacija. Koristi se laparoskopija ili Fedorovljeva metoda s lumbotomskim pristupom peritoneumu na lijevoj strani.

Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne kore (CDCA) dijagnosticira se češće od drugih vrsta. U novorođenčadi otkrivena s učestalošću od 1 do 12 tisuća. U tom stanju, dijete ima izražen metabolički poremećaj i izgled. Postoje tri glavna oblika (ne-klasična, jednostavna klasična, viril i gubitak soli).

Najčešći je gubitnički oblik. Ona se manifestira u djevojčica kao lažni germoproditizam, kod dječaka koža oko skrotuma potamni, penis se povećava. Bolesnike karakteriziraju kratki stas i simptomi kao što su pospanost, mučnina, letargija, nizak krvni tlak, dehidracija i slab apetit. Neophodno je liječiti bolest od prvih dana manifestacije, inače je smrt moguća.

U klasičnom obliku nema gore opisanih simptoma, ali se povećava sinteza muških spolnih hormona. Ako se bolest ne liječi, u budućnosti će žene imati problema u seksualnoj i mentalnoj sferi.

Neklasični oblik manifestira se kod odraslih žena i adolescenata. Glavne pritužbe neplodnosti, menstrualnih poremećaja, hirzutizma i akni.

Adrenalna hiperplazija: uobičajeni simptomi

Vrlo često se kod djece, muškaraca i žena primjećuje oblik obrisane bolesti, kada nema izraženih simptoma, u takvim slučajevima je teško dijagnosticirati bolest. Prirođena forma određuje se kod djece već u prvoj ili drugoj godini života.

Općenito, hiperplazija nadbubrežne žlijezde (što smo već objasnili) ima sljedeće glavne simptome:

• nestabilni pokazatelji krvnog tlaka (niski ili visoki);
• progresiju dijabetesa;
• povećanje težine;
• manifestacije osteoporoze;
• utrnulost mišića, njihova naknadna atrofija;
• žene su karakterizirane "mjesečevim licem";
• oštećenje pamćenja;
• živčani slomovi;
• pigmentacija;
• strije na koži;
• poremećaji gastrointestinalnog trakta;
• smanjeni imunitet;
• noćno pražnjenje urina;
• velika žeđ;
• psihoza;
• neplodnost;
• amenoreju;
• nije visok, visok;
• ćelava područja u vremenskom području;
• hirzutizam.

Kod muškaraca i žena klinički znakovi bolesti variraju.

Načela liječenja

Osnova liječenja, naravno, je hormonska terapija. Znanstvenici još nisu odlučili kako najučinkovitije utjecati na hiperplaziju nadbubrežne žlijezde. Liječenje se često kombinira. Kod adolescenata su propisana sredstva koja normaliziraju pojavu sekundarnih spolnih karakteristika, estrogeni se pokazuju djevojkama, a androgeni su prikazani dječacima.

Koristi se u liječenju kombinacije sljedećih glukokortikoida:

• kortizon acetat;
• hidrokortizon;
• deksametazon;
• prednizolon.

Tijekom dana pacijent dobiva 2 ili 3 doze hormona (u jednakim količinama). Propisana i 5% otopina glukoze. Djevojke, za razliku od dječaka, moraju cijele živote uzimati potrebne lijekove.

Liječnik bi trebao pronaći poseban pristup svakom pacijentu, propisati vlastitu taktiku liječenja (ovdje sve ovisi o njegovom iskustvu i znanju). Jedna terapija u liječenju ove bolesti ne postoji.

Hirurzi se liječe kongenitalnu hiperplaziju teške kore nadbubrežne žlijezde. Postoje slučajevi da se genitalije ne mogu razlikovati kao ženske ili muške. Za djevojčice se preporučuje plastika kada je nepravilan oblik genitalnih usana. Već u prvoj godini života prikazana je takva operacija, a ponekad (u ozbiljnom stanju) se izvodi kasnije. Radite operacije i tumore.

Ako tijelo nema dovoljno soli, tada bi pacijent trebao povećati dnevnu dozu za 1-3 grama. Mineralokortikoidi su također propisani u takvim slučajevima.

Kod difuzne hiperplazije terapija lijekovima nema mnogo učinka. Adrenalektomija je potrebna u takvim slučajevima. Liječenje je također nedjelotvorno kada se kombinira s difuznom hiperplazijom aldosteroma. Prognoza će biti nepovoljna. Predmet izbora je terapija lijekovima i bilateralna hiperplazija glomerularne zone (idiopatski hiper aldosteronizam). Operacija u ovom slučaju je ekstremna mjera.

Osnova liječenja IGA je upotreba spironolaktona, to je antagonist aldosterona. Također se smatra učinkovitom medicinom eplerenona. Često se spironolakton uzima u kombinaciji s antagonistima kalcija. Ako je u simptomatologiji prisutna arterijska hipertenzija, ACE inhibitori su uključeni u liječenje.

U slučaju virilizacije, potrebno je kontinuirano uzimati lijekove za održavanje. Ako je vrsta adrenalne hiperplazije virilizirajuća, treba propisati kortizol. Može se koristiti kao intramuskularna injekcija. Dozu odabire liječnik. Za stariju djecu može se koristiti prednizon.

Ako se ne liječi pravilno, hiperplazija može dovesti do razvoja Cohnove bolesti ili Cushingove bolesti. Nakon ispravne dijagnoze, liječenje treba započeti odmah.

Dijagnoza bolesti

Adrenalna hiperplazija - što je to? Kako dijagnosticirati bolest? Nodularna i difuzna hiperplazija otkrivena tijekom instrumentalnih i laboratorijskih istraživanja. Dijagnoza uključuje: pregled bolesnika, fizički pregled, klinički pregled, rendgensko snimanje ili snimanje magnetskom rezonancijom, radionuklidno skeniranje. Na temelju rezultata procjenjuje se veličina i oblik oba nadbubrežna žlijezda. Provedena radioimunološka laboratorijska istraživanja. Određuje se u urinu i kortizolu u krvi. Za procjenu hormonskog statusa, provedite imunološki test. Ponekad je potrebno imati punkciju aspiracije.

Prema rezultatima dijagnoze, liječnik postavlja dijagnozu i propisuje najprikladniji način liječenja.

Hiperplazija u odraslih: što učiniti?

Hiperfunkcija kore nadbubrežne žlijezde obično se dijagnosticira u djetinjstvu, ali u odraslih postoje znakovi bolesti. Hiperplazija nadbubrežnih žlijezda kod žena je karakterizirana povećanim rastom stidne dlake, niskim tempom glasa, aknama, bolovima u leđima, noćnim grčevima, nerazvijenim grudima, povišenim krvnim tlakom, adrenogenitalnim sindromom.

Ako imate slične simptome, ne pokušavajte sami dijagnosticirati. U tim slučajevima, neće pomoći i narodnih lijekova. Hitno se obratite liječnicima. Potreban je hormonski tretman. Obično se ne preporučuje ženama sa sličnom dijagnozom da planiraju trudnoću. U mnogim slučajevima čak je zabranjeno rađati. Ponekad je najbolje rješenje problema potpuna eliminacija oboljelog bubrega, kao i svih njegovih dodataka.

prevencija

Ono što je hiperplazija nadbubrežne žlijezde posebno je važno za bračne parove koji su planirali rođenje djeteta, au obitelji imaju (genetski) slučajeve kongenitalne hiperplazije. Potrebno je obratiti se genetičarima - kvalificiranim stručnjacima. Za prevenciju bolesti bit će potrebno napraviti perinatalnu dijagnozu (u razdoblju kada se beba još razvija i nalazi se u majčinoj utrobi). U prvom tromjesečju trudnoće izvodi se korionska biopsija. U drugoj polovici je potrebna analiza amnionske tekućine koja će odrediti razinu hormona.

Moguća opcija - IVF. U ovom slučaju, može se napraviti preliminarna genetska analiza zametnih stanica prije nego što se oplode.

Tijekom trudnoće, žene s dijagnozom hiperplazije trebaju biti pod stalnim nadzorom liječnika i redovito se podvrgavaju svim potrebnim testovima. Potrebno je iz života isključiti sve moguće toksične tvari i izloženost zračenju.

Testiranje probira novorođenčeta također ima važnu ulogu u prevenciji hiperplazije nadbubrežne žlijezde. Za analizu, potrebno je uzeti krv iz kapilare (odabrati pete za punkciju).

Nadbubrežna hiperplazija je ozbiljna patologija koja se objašnjava funkcionalnim značajkama uparene žlijezde - proizvodnjom posebnih hormona (glukokortikoidi, androgeni, aldosteron, adrenalin i norepinefrin) koji reguliraju vitalnu aktivnost cijelog organizma.

Kod ICD-10

Uzroci nadbubrežne hiperplazije

Uzroci adrenalne hiperplazije ovise o vrsti bolesti. Pojava urođenog oblika patologije uobičajene u kliničkoj praksi prethodi ozbiljnim funkcionalnim poremećajima u tijelu trudnice.

Treba napomenuti da su uzroci adrenalne hiperplazije usko povezani sa stresnim stanjima, prekomjernim mentalnim stresom i jakim emocijama koje povećavaju izlučivanje kortizola (glavni je hormon glukokortikoidne skupine).

Fenomen hiperplazije je aktivno povećanje staničnog tkiva. Tijelo koje prolazi kroz takve promjene povećava se u volumenu, zadržavajući izvorni oblik. Nadbubrežne žlijezde uključuju korteks i medulu. Procesi hiperplazije često zahvaćaju korteks nadbubrežne žlijezde, a tumori se otkrivaju uglavnom u meduli.

Bolest je u pravilu kongenitalna, naslijeđena ili nastala kao rezultat negativnih vanjskih / unutarnjih čimbenika. Neke bolesti popraćene su hiperplazijom obje nadbubrežne žlijezde. Primjerice, hiperplazija nadbubrežne žlijezde dijagnosticira se u 40% slučajeva Cushingove patologije otkrivene u srednjoj i starijoj dobi. Nodularni oblik hiperplazije karakterizira prisutnost jednog ili više čvorova čija veličina varira od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara.

Simptomi Nadbubrežna hiperplazija

Hiperplazija nadbubrežnih žlijezda javlja se u uvjetima metaboličkih kvarova i simptoma, ovisno o nedostatku ili višku hormona glukokortikoida.

Sljedeće značajke inherentne su ne-klasičnim oblicima hiperplazije:

• rani rast kose u stidnim i aksilarnim područjima;
• pretjeran i neprikladan rast povezan s dobi;
• prekomjerna ponuda androgena;
• manifestacija dlake krajnjeg tijela (hirzutizam);
• rano zatvaranje zametnih zona;
• otkrivanje amenoreje (odsustvo menstruacije);
• prisutnost akni;
• ćelav prostor na sljepoočnicama;
• neplodnost.

Simptomi hiperplazije nadbubrežne žlijezde različiti su i ovise o određenoj vrsti patologije. Najčešće manifestacije bolesti uključuju:

• nagli porast krvnog tlaka;
• mišićna atrofija, obamrlost;
• razvoj dijabetesa;
• povećanje tjelesne težine, pojava znakova "mjesečevog" lica;
• strijama;
• osteoporoza;
• mentalne promjene (gubitak pamćenja, psihoza itd.);
• poremećaji gastrointestinalnog trakta;
• smanjenje otpornosti tijela na viruse i bakterije.

Zabrinjavajuće su i žeđ i česti nagon za mokrenjem noću.

Nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Oko 40% bolesnika s Cushingovim sindromom osjetljivo je na bilateralnu nodularnu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde. Noduli rastu do nekoliko centimetara i mogu biti pojedinačni ili višestruki. Često čvorovi imaju lobularnu strukturu, a patologija se češće otkriva u starosti.

Budući da je rezultat produljene stimulacije nadbubrežnih žlijezda adrenokortikotropnim hormonom (ACTH), nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde utječe na nastanak autonomnog adenoma. Patologija nodularnog tipa pripada nasljednom autosomno dominantnom načinu prijenosa. Jasna klinička slika nastanka nodularne hiperplazije nije utvrđena, međutim, liječnici su skloni autoimunoj teoriji patogeneze. Ozbiljnost simptoma bolesti postupno se povećava u skladu s sazrijevanjem pacijenta. U svom razvoju, bolest kombinira znakove ne-adrenalnog karaktera - prirođenu pigmentaciju pjegave kože (Carney sindrom), manifestacije neurofibromatoze sluznice i atrijskog miksoma. Među ostalim znakovima patologije bilješka:

• simptomi hipertenzije (bol u glavi, vrtoglavica, crne "muhe" pred očima);
• disfunkcije provođenja i ekscitacije neurona mišićnih struktura (konvulzivno stanje, slabost itd.);
• poremećaji bubrega (nokturija, poliurija).

Nadbubrežna hiperplazija nodularnog tipa razlikuje se po stigmi disembriogeneze ili malim razvojnim anomalijama. Ovi kriteriji su presudni za ispravnu dijagnozu i predstavljaju poteškoće u identifikaciji patologije, jer se ponekad liječnici ne usredotočuju na njih.

Difuzna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda

Nadbubrežna hiperplazija je podijeljena na difuznu, u kojoj je očuvan oblik žlijezde, i lokalna da tvori jedan ili više čvorova.

Difuznu hiperplaziju nadbubrežnih žlijezda je vrlo teško dijagnosticirati ultrazvukom, magnetskom rezonancijom i kompjutorskom tomografijom smatraju se glavnim metodama prepoznavanja patologije. Difuzna hiperplazija može nastojati sačuvati oblik žlijezde uz istodobno povećanje volumena. Prema rezultatima istraživanja, otkrivene su hipoekološke trokutaste strukture okružene masnim tkivom. Često se dijagnosticiraju mješoviti tipovi hiperplazije, i to: difuzno-nodularni oblici. Klinički tijek se može isprati ili imati izražene simptome s konstantnom slabošću, napadima panike, povećanim tlakom, prekomjernom dlakom i pretilosti.

Nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Bilateralna nodularna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda (također poznata kao nodularna) češća je u djece i adolescenata. Patologija je povezana s fenomenom hiperkorticizma i Itsenko-Cushingovim sindromom. Razlozi povećane proizvodnje kortizola leže u disfunkciji samih nadbubrežnih žlijezda ili su uzrokovani predoziranjem glukokortikoida.

• pretilost - neujednačena vrsta, masno tkivo se deponira uglavnom u vratu, trbuhu, prsima, licu (otuda "nalik na mjesec" konture lica, "menopauza" grba);
• mišićna atrofija - izražena na nogama i ramenima;
• suha, razrijeđena koža, mramorni i vaskularni uzorak, ljubičasta ili ljubičasta pruga, područja hiperpigmentacije;
• razvoj osteoporoze - torakalne i lumbalne kralježnice, frakture tipa kompresije u vezi s najjačim bolnim sindromom;
• pojavu zatajenja srca i poremećaja srčanog ritma;
• promjene u živčanom sustavu - depresivno stanje uz inhibiciju ili, naprotiv, potpunu euforiju;
• prisutnost dijabetesa;
• pretjerana dlakavost kod žena po muškom tipu i nastanak amenoreje.

Nadbubrežna hiperplazija nodularnih vrsta ima povoljnu prognozu za ranu dijagnozu i liječenje.

Mikronodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Lokalni ili nodularni oblici hiperplazije dijele se na mikro- i makronodularnu patologiju. Mikronodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde razvija se u pozadini aktivnog djelovanja adrenokortikotropnog hormona na stanice žlijezda s kasnijim razvojem adenoma. Nadbubrežna žlijezda proizvodi povećanu količinu kortizola, a sama se patologija naziva hormonski ovisni oblik Cushingove bolesti.

Hiperplazija medijalnog dijela nadbubrežne žlijezde

Kao što praksa pokazuje, informacije o nadbubrežnim žlijezdama temelje se na morfološkim (post-mortem) parametrima. Na temelju podataka iz medicinske studije u kojoj je proučavano oko 500 tijela zdravih osoba (od 20 do 60 godina), može se procijeniti stanje nadbubrežnih žlijezda. U radu su prikazani podaci o obliku i veličini žlijezda zbog aksijalnog i frontalnog dijela (debljina presjeka 5-7 mm), što omogućuje dobivanje visine medijalnog nadbubrežne peteljke, kao i duljine lateralne noge.

Prema rezultatima morfološke studije nadbubrežnih žlijezda, zaključeno je da adenopatije pripadaju nadbubrežnim žlijezdama s odstupanjem od norme bez male čvorne ili difuzne hiperplazije. S druge strane, adenopatija se shvaća kao stanje nadbubrežne žlijezde u kojoj se hiperplazija formira tijekom vremena i pod utjecajem brojnih čimbenika ili će se zaustaviti početni stadij bolesti (na primjer, kao rezultat liječenja) i željezo će se vratiti u normalno funkcioniranje. Valja napomenuti da su odstupanja u veličini nadbubrežnih žlijezda, koja uključuju hiperplaziju medijske pedice nadbubrežne žlijezde, nađena u 300 osoba.

Hiperplazija nadbubrežne kore

Pod adrenogenitalnim sindromom misli se na prirođenu hiperplaziju kore nadbubrežne žlijezde, uzrokovanu disfunkcijom aktivnosti enzima odgovornih za biosintezu steroida. Ovi enzimi reguliraju hormone nadbubrežnih žlijezda i spolnih žlijezda, stoga je moguća istodobna hormonalna sekrecija spolne sfere.

Hiperplazija kongenitalne kore nadbubrežne žlijezde povezana je s različitim genskim mutacijama koje dovode do narušene sinteze kortizola. Bolest se razvija na pozadini smanjenja razine kortizola, rasta pokazatelja ACTH u krvi i pojave bilateralne hiperplazije.

Patologija se prepoznaje po sljedećim razlikovnim obilježjima:

• dominacija muških osobina usred hormonskog neuspjeha;
• pretjerana pigmentacija vanjskog genitalnog područja;
• rani rast kose u stidnom području i pazuha;
• akne;
• kasni početak prve menstruacije.

Trebalo bi razlikovati hiperplaziju i tumore nadbubrežne žlijezde. U tu svrhu provodi se hormonska dijagnostika - laboratorijski testovi urina i krvi za otkrivanje razine hormona.

Nadbubrežna hiperplazija u odraslih

Nadbubrežna hiperplazija je često više prirođena u prirodi i otkrivena je u male djece, što omogućuje početak hormonske terapije što je prije moguće. Pogrešna identifikacija spola pri rođenju, kao i nedostatak pravovremenog liječenja, često dovode do različitih psiholoških poteškoća koje doživljavaju pacijenti u vezi s razvojem sekundarnih spolnih karakteristika.

Liječenje odraslih žena može biti potrebno za feminizaciju, a muškarci za eliminaciju sterilnosti kada su testisi atrofični i nema spermatogeneze. Imenovanje kortizona starijim ženama pomaže u uklanjanju vanjskih znakova hiperplazije: obrisi tijela se mijenjaju kao rezultat preraspodjele masnog tkiva, crte lica postaju ženstvene, akne prolaze, dolazi do povećanja mliječne žlijezde.

Adrenalna hiperplazija u odraslih bolesnika zahtijeva stalnu dozu lijekova. Stalnim praćenjem stanja opisani su slučajevi ovulacije, trudnoće i rađanja zdrave djece. Početak terapije za virilizirajuće simptome u dobi od 30 godina ne može se utvrditi ovulacijskim ciklusom, a često se otkrivaju i ciklusi maternice koji nisu povezani s ciklusom krvarenja. U isto vrijeme propisuje estrogen i progesteron.

Nadbubrežna hiperplazija dijeli se na:

Podtip virila povezan je s sekretornom aktivnošću androgena, zbog čega se bilježi povećanje vanjskih genitalnih organa, kao i prekomjerno i rano pojavljivanje kose, akni i brz razvoj muskulature. Hipertonični oblik očituje se u pojačanom djelovanju androgena i mineralokortikoida, što nepovoljno djeluje na fundusne žile i bubrege i uzrokuje hipertenzivni sindrom. Solter hiperplazija je zbog povećane proizvodnje androgena u odsutnosti drugih hormona nadbubrežne žlijezde. Ova vrsta patologije izaziva hipoglikemiju i hiperkalemiju koja ugrožava dehidraciju, gubitak težine i povraćanje.

Hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde

Lijeva nadbubrežna žlijezda ima oblik polumjeseca, a njena gornja prednja površina omeđena je peritoneumom. Hiperplazija žljezdanog tkiva odnosi se na funkcionalno aktivne tumore (obično benigne prirode) i uzrokuje endokrine poremećaje.

Moderna medicina otvorila je mehanizam za formiranje patologije na staničnoj i molekularnoj razini. Navodi se da su hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde i proizvodnja hormona međusobno povezani s promjenama stanja međustanične interakcije (prisutnost defekata u području gena i kromosoma, prisutnost hibridnog gena ili kromosomskog markera). Bolest može biti i ovisna o hormonima i ne ovisna.

Indikacija za kirurško uklanjanje je identifikacija izraslina iznad 3 cm. Retroperitonealna resekcija se izvodi laparoskopijom, što omogućuje da se postoperativni period svede na minimum. Opažene su manje novotvorine za procjenu tendencije širenja hiperplazije. Osim laparoskopske intervencije, moguće je koristiti lumbotomski pristup prema Fedorovu na lijevoj strani.

Difuzna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde

Difuzna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde dijagnosticira se u većini slučajeva bolesti arterijske hipertenzije. Stanje je često pojačano glavoboljama, miokardijalnim disfunkcijama i patološkim stanjima fundusa. Simptomatologija srca objašnjava se zadržavanjem natrija, hipervolemijom, vazokonstrikcijom i povećanjem perifernog otpora, aktivacijom vaskularnih receptora učinku tlaka.

U bolesnikovom stanju također se bilježe slabost mišića, prisutnost napadaja, distrofične promjene u mišićnim i živčanim strukturama. Često se otkriva "bubrežni sindrom", koji se očituje alkalnom urinom, nokturijom, jakom žeđom.

Difuzna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde razlikuje se računalnom ili magnetskom rezonancijom. Pomoću ovih metoda istraživanja moguće je otkriti promjene u žlijezdi sa sigurnošću od 70 do 98%. Svrha selektivne flebografije je utvrditi funkcionalnu aktivnost nadbubrežne žlijezde s dobivanjem podataka o količini kortizola i aldosterona u krvi.

Difuzna i difuzna nodularna hiperplazija kortikalne tvari povezana je sa značajnim povećanjem aktivnosti nadbubrežne žlijezde. Konzervativna terapija u ovom slučaju daje slabe rezultate, stoga se preporučuje jednostrana adrenalektomija. Istodobna prisutnost difuzne hiperplazije i aldosteroma ima najnepovoljniji ishod, čak iu slučaju kirurške intervencije.

Nodalna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde

Fenomen primarnog hiperaldosteronizma izravno je povezan s povišenim krvnim tlakom, što je važan klinički znak viška aldosterona u kortikalnom sloju nadbubrežne žlijezde. Mogućnosti liječenja bolesti: difuzna ili difuzna nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde / desna nadbubrežna žlijezda (možda bilateralna) u prisutnosti / odsutnosti adenoma sekundarnog tipa. Simptomatologija uključuje kardiovaskularne (tlakove, gubitak sluha, itd.), Mišiće (slabost, atrofiju), bubrege (nokturiju, poliuriju itd.) I nervne disfunkcije (na primjer, napade panike).

Kao rezultat toga, CT ili MRI se određuje zaobljenim oblikom, hipoehomnom formacijom, koja se lako može zamijeniti s adenomom. Prema rezultatima ispitivanja potvrđeno je povećanje proizvodnje kortizola, aldosterona i renina u krvi. Studije dnevnog urina otkrivaju prekomjerne vrijednosti 17-KS i 17-ACS. Vanjski promatrana - povećan rast kose, prekomjerna težina, prisutnost strija na tijelu.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde pogodna je za kirurško liječenje uz naknadno održavanje stabilnog stanja hormona koji sadrže lijekove.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde

Koncepti "obiteljske patologije Itsenko-Cushinga", "Cushingov obiteljski sindrom s primarnom adrenokortikalnom adenomatozom", "bolest primarne adrenokortikalne nodularne hiperplazije", "ACTH-neaktivna Cushingova bolest" itd. široko rasprostranjena u kliničkoj praksi. Pod ovim skupom terminologije podrazumijeva se nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde ili desne nadbubrežne žlijezde. Većina patologije je nasljedni autosomni dominantni način prijenosa. Formiranje tipa nodularne hiperplazije raspravlja o autoimunoj teoriji. Značajka bolesti je funkcionalna izolacija kortikalnog sloja nadbubrežne žlijezde, koja se otkriva u krvi ispitivanjem razine kortizola i ACTH ili prisutnošću 17-ACS-a u mokraći.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde, opisana u brojnim istraživanjima, određena je znakovima manifestiranja cushingoidnog sindroma ili proširene kliničke slike. Najčešće se bolest razvija skrivena s postupnim povećanjem simptoma, ovisno o dobi pacijenta. Nodularnu hiperplaziju karakteriziraju manifestacije ne-adrenalnog porijekla, uključujući pigmentna mjesta na koži, nastanak tumorskih procesa različitih lokalizacija i neurološki simptomi.

Hiperplazija desne nadbubrežne žlijezde

Nadbubrežna žlijezda na desnoj strani nalikuje trokutu, a peritoneum je susjedna donjem dijelu. Hiperplazija žlijezde je prilično česta bolest, često se javlja u uznapredovalom stadiju ili nakon smrti pacijenta. Složenost diferencijacije patologije, ako bolest nije nasljedna, zbog asimptomatskog tijeka patologije. Otkrivanje tumora na početku razvoja moguće je zbog ultrazvuka, MR ili CT. Manifestacije kliničkih simptoma Itsenko-Cushingove bolesti često su potkrijepljene ehoskopskim podacima s definicijom eho-pozitivne neoplazme na vrhu desnog bubrega. Za konačnu potvrdu dijagnoze hiperplazije desne nadbubrežne žlijezde obavljaju se laboratorijski testovi krvi i urina.

Hiperplazija je difuzna ili fokalna priroda. Potonji oblik je podijeljen na makro- i mikronoduse, koji se, kada se pregledaju ultrazvukom, ne razlikuju od tumorskih procesa žlijezde. Simptomatologija bolesti je različita za svaki specifični slučaj, uključujući arterijsku hipertenziju, dijabetes melitus, slabost mišića, promjene u funkcioniranju bubrežnog aparata itd. U ovom slučaju, kliničku sliku karakterizira i difuzna i krizna priroda. Na temelju ozbiljnosti tijeka hiperplazije, dobi bolesnika i individualnih karakteristika razvijaju se terapijske taktike, često uključujući i kirurški utjecaj.

Nodularna hiperplazija desne nadbubrežne žlijezde

Kod Cushingovog sindroma, nodularna hiperplazija desne nadbubrežne žlijezde ili lijeve nadbubrežne žlijezde uočena je u gotovo 50% kliničke prakse. Ova se bolest dijagnosticira u bolesnika srednje i stare dobne skupine. Bolest je popraćena formiranjem nekoliko ili jednog čvora, čija veličina varira od nekoliko milimetara do impresivnih dimenzija u centimetrima. Struktura čvorova je zajednička, au prostoru između nodula postoji središte hiperplazije.

Bolest se razlikuje po vanjskim znakovima - pretilosti, stanjivanju kože, slabosti mišića, osteoporozi, dijabetesu tipa steroida, smanjenju razine klora i kalija u krvi, crvenim strijama na bedrima, trbuhu i prsima. Patologija se može razviti skrivena bez izraženih kliničkih simptoma, što uvelike otežava zadaću dijagnostičara. Za potrebe razvrstavanja patologije korišteni su laboratorijski testovi krvi i urina, CT i MRI studije, histološki uzorci.

Liječenje hiperplazije nadbubrežne žlijezde s desne strane temelji se na dijagnostičkim podacima i vrsti bolesti. U većini slučajeva prikazana je kirurška resekcija koja omogućuje normalizaciju krvnog tlaka i povratak pacijenta na puni život.

Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Prirođena hiperplazija je klasificirana prema klasičnom i ne-klasičnom tečaju. Klasične manifestacije bolesti uključuju:

• lipoidna patologija - rijetka bolest povezana s nedostatkom enzima 20,22 desmolaze i nedostatka steroidnih hormona. U slučaju preživljavanja djeteta, stvaraju se teška adrenalna insuficijencija i inhibicija spolnog razvoja;
• kongenitalna adrenalna hiperplazija zbog nedostatka 3p-hidroksisteroidne dehidrogenaze s ozbiljnim gubitkom soli. U isto vrijeme, kod djevojaka, zbog aktivne proizvodnje muških spolnih hormona u razdoblju intrauterinog razvoja, ponekad nastaju vanjski genitalije koje se formiraju sukladno muškom tipu. Dječaci se mogu razviti prema ženskom fenotipu ili imaju neuspjehe u spolnoj diferencijaciji;
• difuzni podtip hiperplazije (nedostatak 17α-hidroksilaze) - vrlo rijetko dijagnosticiran. Patologije se odlikuju kliničkim manifestacijama nedostatka glukokortikoida i genitalnih hormona. Djeca pate od niskog krvnog tlaka i hipokalemije, zbog nedostatka dovoljnog broja kalijevih iona. Za djevojke s ovom bolešću karakterizira kasni pubertet, a za dječake - znakovi pseudohermafroditizma;
• difuzna hiperplazija s nedostatkom 21-hidroksilaze odnosi se na jednostavne virilizirajuće oblike.

Dijagnoza Hiperplazija nadbubrežnih žlijezda

Dijagnostičke mjere su u kliničkom pregledu, laboratorijskim ispitivanjima (klinička, hormonska i biokemijska slika), instrumentalnom i patološkom pregledu. Metode istraživanja za određivanje funkcionalnih parametara nadbubrežne žlijezde - je dobiti informacije o koncentraciji hormona i njihovih metabolita u urinu i krvi, kao i provesti određena funkcionalna ispitivanja.

Laboratorijska dijagnostika hiperplazije nadbubrežne žlijezde uključuje dvije metode - enzimski imunosorbentni test (ELISA) i radioimunološki test (RIA). U prvom slučaju detektira se količina hormona u krvnom serumu, au drugoj prisutnost slobodnog kortizola u urinu i kortizol u krvi. RIA proučavanjem krvne plazme kako bi se odredio broj aldosterona i prisutnost renina. Pokazatelji inkluzije 11-oksikortikosteroida pružaju informacije o glukokortikoidnoj funkciji nadbubrežnih žlijezda. Moguće je procijeniti funkcioniranje androgene i djelomično glukokortikoidne komponente izlučivanjem slobodnog dehidroepiandrosterona s urinom. Što se tiče funkcionalnih testova, koriste se uzorci s deksametazonom koji pomažu razlikovati hiperplaziju ili tumorske procese nadbubrežnih žlijezda od stanja sličnih u kliničkim znakovima.

Nadbubrežna hiperplazija istražuje se rendgenskim metodama: tomografijom, aortom i angiografijom. Najsuvremenije dijagnostičke metode uključuju: ultrazvuk, kompjutorsko i magnetsko rezonancijsko snimanje, radionuklidno skeniranje, daje predodžbu o veličini i obliku nadbubrežne žlijezde. U nekim situacijama može biti potrebno izvršiti punkciju aspiracije koju izvodi tanka igla pod kontrolom ultrazvuka i kompjutorske tomografije zajedno s citološkim pregledom.

Nadbubrežne žlijezde su dvije različite, asimetrične endokrine žlijezde, koje se sastoje od kortikalne i medulle. Nalaze se iznad bubrega i obavljaju funkciju reguliranja metaboličkih procesa u tijelu.

Nadbubrežna hiperplazija je zajednički naziv za skupinu bolesti koje uzrokuju povećanu proizvodnju jednog ili više hormona proizvedenih u tim žlijezdama:

• kortizol;
• aldosterona;
• androgen;
• adrenalin;
• norepinefrin;
• neke druge hormone iz serije glukokortikoida.

Slični simptomi adrenalne hiperplazije

Disfunkcije s hipersintezom nadbubrežnih hormona mogu biti kongenitalne, javljaju se u različitim dobnim intervalima. Čimbenici koji provociraju pojavu hiperplazije nadbubrežne žlijezde tijekom cijelog života uključuju stanja kada proizvodnja kortizola naglo i postupno raste:

• stresne situacije;
• česta i teška emocionalna previranja;
• stresnim uvjetima dugo vremena.

90% hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde posljedica je pojave defekta u molekuli 21-hidroksilaze. Kršenje strukture ovog proteina smanjuje proizvodnju hormona kortizola i aldosterona, uzrokujući time adrenalnu insuficijenciju. Takvo smanjenje izlučivanja ovih hormona uzrokuje da hipofiza normalizira rad kortikalne supstance i počinje povećavati proizvodnju adrenokortikotropnog hormona, što dovodi do pojačane sinteze muških spolnih hormona.

Unatoč različitim uzrocima i mnogim vrstama androgenih patologija nadbubrežnih žlijezda, koje karakterizira povećana razina hormona, sve one imaju sljedeće zajedničke značajke:

• razdražljivost, razdražljivost, psihoze;
• oslabljeno pamćenje i jasnoća mišljenja;
• primarni znakovi osteoporoze i šećerne bolesti;
• nestabilnost krvnog tlaka;
• nepopustljiva žeđ i česti nagon za mokrenjem noću.

Adrenogenitalni sindrom

Kongenitalna disfunkcija adrenalnog korteksa ili adrenogenitalnog sindroma je skupina patologija novorođenčadi uzrokovana funkcionalnim poremećajima u tijelu žena tijekom trudnoće ili genetskim defektima koji se nasljeđuju.

Ukupno, postoji 5 varijanti patologija kojima su jednako pogođena djeca oba spola. Statističko je zabilježeno da kongenitalna hiperplazija korelira u vezi s nacionalnošću - na primjer, u Eskimima, adrenogenitalni sindrom je fiksiran kod 1 novorođenčeta od 280, a na francuskom u 1 od 14.000.

Patologije kongenitalne hiperplazije grupirane su u 3 tipa i svaka se po svojim kliničkim osobinama malo razlikuje.

Hipertonski izgled

Aktivno proizvedeni androgeni, kortizol i mineralcortikoidi, koji imaju štetan učinak na funkcioniranje bubrega, doprinose nastanku lezija fundusa krvnih žila. Urođeni adrenogenitalni tipovi hipertonskog tipa svojstveni su:

• Kod djece, asimetrični razvoj i nesrazmjerno velike veličine lubanje; visoki intrakranijski tlak, praćen jakim napadima boli koji završavaju povraćanjem; razdražljivost i poremećaj spavanja (često se probude abnormalno) ili, naprotiv, teška letargija i stalna pospanost.
• U odraslih - oštro pogoršanje zdravlja uz smanjenje atmosferskog tlaka; gotovo potpuno nestajanje seksualne želje; tamni krugovi ispod očiju s mnogo prepoznatljivih kapilarnih žila koje se ne mogu izliječiti kozmetikom; znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, ubrzani otkucaji srca "u grlu" i česti uvjeti prije nesvjestice; povećana nervoza i prebrza umornost, čak i kod manjih opterećenja; teške glavobolje ujutro ili noću; jutarnja mučnina i povraćanje.

Virilnyjev pogled

Ovaj tip hiperplazije karakterizira najviša razina proizvodnje muških spolnih hormona, što dovodi do povećanja vanjskih spolnih organa do nesrazmjerno velike veličine. U ovom slučaju, kod žena, muskulatura se razvija prema muškom tipu, povećava se rast kose na licu i tijelu. I muškarci i žene pate od acne da ne odem s acne. Za vrste virila karakteristično je djelomično očuvanje enzimske aktivnosti 21-hidroksilaze, koja ne pokazuje znakove adrenalne insuficijencije.

Solter pogled

Najčešća kongenitalna hiperplazija, koja se primjećuje u 3 slučaja od 4 godine. Kasna dijagnoza ili netočna taktika liječenja prijete kratkim stasom. Kod djevojčica postoji povećani klitoris i stapanje usana, menstruacija se ne događa. Kod dječaka je veličina penisa uvelike povećana, skrotum se razlikuje u smeđoj pigmentaciji; već na 2-3 godine, glas raste grubo, stidne dlake počinju rasti, a mišićna masa brzo dobiva na snazi.

Bolesti nadbubrežnih žlijezda pojedinačnih sorti mogu:

• dovode do dehidracije;
• pacijenti često doživljavaju napadaje povraćanja;
• postoji opća letargija.

Nejasan (ne-klasičan) pogled

Za bolesti povezane s ovom vrstom, svojstvena je:

• rast i rano zatvaranje zametnih zona;
• uporne akne;
• nenormalno rani rast kose ispod ruku, stidnih i "ćelavih" sljepoočnica;
• kod žena - izostanak menstruacije i nemogućnost začeća; rast kose muškog tipa, uključujući rast brade i brkova.

Taktika liječenja kongenitalne hiperplazije

Neonatalna probirna dijagnostika za 5-7 dana nakon rođenja (analiza kapilarne krvi iz pete) omogućuje vam da započnete liječenje što je prije moguće i osiguraju normalan tjelesni i seksualni razvoj, kao i eliminirati psihološke poteškoće tijekom puberteta. Muška hiperplazija liječi se do kraja puberteta, a za žene hormonska terapija postaje neophodna tijekom cijelog života.

Taktika liječenja je reducirana na hormonsku nadomjesnu terapiju s pojedinačnim dozama, odabranom na temelju dobi i ukupne tjelesne površine.

• Za nadoknadu kortizola i supresiju proizvodnje androgena u kori nadbubrežne žlijezde, Cortef se preporučuje djeci, a prednizon i deksametazon produženog djelovanja preporučuju se odraslima; hidrokortizon i kortizon acetat.
• Fludrokortizon smanjuje povećanu aktivnost renina (test plazme).
• Visoka razina mineralcortikoida smanjuje se uvođenjem otopine natrijevog klorida. Prema indikacijama, moguće je povećati potrošnju dnevne doze soli na 3 mg.
• Za normalno formiranje sekundarnih spolnih karakteristika, dječacima se propisuju lijekovi koji sadrže androgene, a djevojčicama se daju estrogeni.

Kasna dijagnoza ili nepoštivanje propisanog liječenja može dovesti do potrebe za plastičnom kirurgijom kako bi se ispravili vanjski genitalni organi.

Žene koje se bore protiv umanjene plodnosti (sposobnost začeća) propisane su oralne kontraceptive. Razne metode depilacije pomoći će vam da se riješite prekomjerne dlakavosti, kozmetičari će vam pomoći da se nosite s aknama.

Nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Ova vrsta patologije nadbubrežne žlijezde najčešće se manifestira u adolescenciji, povezana s Itsenko-Cushingovim sindromom i manifestacijama hiperkorticizma. Također, nodularna hiperplazija može se pojaviti kao posljedica predoziranja ili zlouporabe glukokortikoidnih lijekova od strane sportaša.

Sljedeći simptomi su karakteristični za ovu vrstu hiperplazije:

• tahikardija i aritmija;
• primarni simptomi dijabetesa;
• pretilost u trbuhu i gornjem dijelu leđa;
• izražen, povećan ovalni oblik lica;
• atrofirani mišići ramenog pojasa i donjih udova;
• na suhoj koži jasno je vidljiv "uzorak posuda" nalik na mramornu rešetku;
• trešnje ili crveno-ljubičasta strija na kukovima, trbuhu i prsima;
• razvijanje osteoporoze lumbalne i torakalne kralježnice;
• inhibirano ili, obrnuto, euforično stanje;
• kod djevojaka, amenoreja i intenzivan muški tip rasta kose na licu i tijelu.

S ranom dijagnostikom i pridržavanjem propisanog režima liječenja nodularna hiperplazija ima najpovoljniju prognozu svih bolesti nadbubrežne žlijezde.

Nodularna hiperplazija

Nodularni tipovi lezija nadbubrežnih žlijezda, u pravilu, javljaju se u odraslih starijih od 40 godina, zbog produljene izloženosti povišenim dozama adrenokortikotropnog hormona (ACTH) na meduli nadbubrežne žlijezde. Takva opterećenja pridonose formiranju autonomnih tipova tumora u tijelu epifize - pojedinačnih ili višestrukih čvorova (tumora nalik na režnjeve), koji mogu narasti i do nekoliko centimetara svaki. Nodularni oblici, u 30% slučajeva, djeluju na obje nadbubrežne žlijezde.

Bolest se može razviti dugo vremena bez očitih znakova, u budućnosti simptomi se postupno povećavaju, a simptomi zamagljeni i mutni mogu se iznenada pojaviti u trenucima hormonske krize:

• nagli porast krvnog tlaka;
• rastuća točkasta pigmentacija kože;
• "Crne muhe" se pojavljuju pred vašim očima;
• napadi glavobolje i vrtoglavice počinju rasti;
• slijediti kratkotrajne epizode nesvjesnosti;
• tu je letargija, smanjena snaga mišića i česte konvulzije;
• razvijaju se periferni edemi;
• temperatura tijela raste;
• bubrezi počinju proizvoditi više od 3 litre urina dnevno (poliurija), a najveći dio noću (nokturija).

Budući da su žarišta povećane proizvodnje androgena smještena između tumorskih neoplazmi, u slučaju neučinkovite hormonske terapije i prijetnje adenoma, pokazana je potpuna resekcija zahvaćene žlijezde, nakon čega slijedi doživotna upotreba lijekova koji sadrže hormone.

Difuzna hiperplazija

Kod difuznih lezija konture žlijezda ostaju nepromijenjene - moguće je očuvati njihove volumene ili proporcionalno povećanje. Ponekad tkivo nadbubrežne kore raste u obliku ovalnih homogenih formacija nodularnih hiperplazija koje su vrlo slične adenomima. Često (30%) postoje miješane difuzno-nodularne vrste hiperplazije. Difuzne promjene u lijevoj nadbubrežnoj žlijezdi, zbog svog oblika i položaja, mogu se točno dijagnosticirati samo pomoću MR kontrasta.

Stanja pacijenata s difuznim i miješanim oblicima uzrokuju:

• disfunkcije u kardiovaskularnom sustavu i promjene u miokardiju;
• patologija fundusa;
• opća slabost mišića i distrofija;
• jaka žeđ, "bubrežni sindrom" i povećana proizvodnja alkalnog urina;
• hipervolemija - povećanje volumena cirkulirajuće krvi;
• fluktuacije krvnog tlaka i migrene;
• česte grčeve i grčevi mišića;
• kod muškaraca, atrofija testisa i "sterilnost";
• kod žena nakon 30 godina - neplodnost i maternica, koje nisu povezane s menstrualnim ciklusom, krvarenje.

Za liječenje difuznih vrsta propisuju cjeloživotni unos lijekova s ​​analozima muških i ženskih spolnih hormona u individualnoj dozi održavanja. Kod žena, uz stalno praćenje, mogući su uspješni slučajevi trudnoće i rođenja zdravog potomstva.