Itsenko-Cushingov sindrom je patološka kombinacija simptoma koji se javljaju u pozadini bolesti kao što je hiperkorticizam. Hiperkortikoidizam se, pak, razvija kao posljedica poremećaja u radu nadbubrežne kore s oslobađanjem visokih doza hormona kortizola ili nakon dugotrajne primjene glukokortikoida. Itsenko-Cushingov sindrom ne treba miješati s Itsenko-Cushingovom bolešću, jer je bolest posljedica poremećaja u funkcioniranju hipotalamo-hipofiznog sustava.

Steroidni hormoni - glukokortikoidi su od velike važnosti za normalno funkcioniranje ljudskog tijela. Oni su izravno uključeni u metabolizam, odgovorni su za održavanje velikog broja fizioloških funkcija. Tako je hormon ACTH odgovoran za rad nadbubrežnih žlijezda, što pridonosi proizvodnji kortikosterona i kortizola. Za funkcioniranje hipofize su odgovorni hormoni koje proizvode hipotalamus - liberini i statini. Kao rezultat toga, tijelo funkcionira kao jedna cjelina i ako postoji poremećaj u radu barem jedne veze, mnoštvo procesa ne uspijeva, uključujući i povećanje broja proizvedenih glukokortikoidnih hormona. U tom kontekstu razvija se Itsenko-Cushingov sindrom.

Prema statistikama, žene imaju 10 puta veću vjerojatnost da pate od manifestacija ovog sindroma nego muškarci. Dob u kojoj patologija debitira može varirati od 25 do 40 godina.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma su različiti i izraženi su u sljedećem:

Više od 90% pacijenata pati od pretilosti. Štoviše, raspodjela masti je na određenom tipu, koji se u medicini naziva cushingoid. Najveće nakupljanje masnih naslaga zabilježeno je u vratu, licu, trbuhu, leđima i prsima. U isto vrijeme, pacijentovi udovi ostaju nerazmjerno tanki.

Lice pacijenta je zaobljeno, postaje poput mjeseca. Ten je ljubičasto-crven, ima cijanotnu nijansu.

Često se kod pacijenata formira bizon ili grba bizona. Takozvana masna naslaga u području sedmog vratnog kralješka.

Koža na dlanovima na stražnjoj strani postaje vrlo tanka, postaje prozirna.

Kako bolest napreduje, mišićna atrofija dobiva na zamahu. To dovodi do stvaranja miopatije.

Simptom "nagnute stražnjice" i "trbuha žaba" također je karakterističan za ovu patologiju. Istodobno mišići stražnjice i bedara smanjuju volumen, a želudac visi zbog slabosti mišića peritoneuma.

Često se razvija kila bijele linije trbuha, u kojoj se po sredini linije peritoneuma javlja izbočina vrećice.

Vaskularni uzorak na koži postaje vidljiviji, dermis sam dobiva mramorni uzorak. Zbog povećane suhoće kože postoje područja pilinga. Istodobno žlijezde znoja počinju djelovati snažnije. Krhkost kapilara dovodi do činjenice da se modrice lako pojavljuju na tijelu pacijenta.

Crvene ili cijanotične strijele prekrivaju ramena, trbuh, prsa, bedra i stražnjicu pacijenta. Strije imaju duljinu od 80 mm i širinu 20 mm.

Koža postaje sklona pojavi akni, vaskularne zvijezde se često počinju formirati. Promatrana hiperpigmentirana područja.

Osteoporoza je čest pratilac bolesnika s Itsenko-Cushingovim sindromom. Prati ga stanjivanje koštanog tkiva i izražava se u jakim bolovima. Ljudi postaju skloniji prijelomima kostiju i deformitetima. U pozadini osteoporoze razvijaju se skolioza i kifoskolioza. Torakalna i lumbalna kralježnica su ranjivije. Kako kompresija kralješaka napreduje, pacijenti se sve više spuštaju i postaju sve kraći.

Ako Itsenko-Cushingov sindrom debitira u djetinjstvu, onda dijete ima zaostajanje u rastu u usporedbi s vršnjacima. To je zbog sporog razvoja epifiznog hrskavice.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma, poput kardiomiopatije u kombinaciji s aritmijama, zatajenjem srca, arterijskom hipertenzijom, mogu dovesti do smrti.

Pacijenti su često usporeni, skloni depresivnom raspoloženju, pate od psihoze. Česti pokušaji samoubojstva.

Dijabetes melitus, koji ne ovisi o bolestima gušterače, dijagnosticira se u 10-20% slučajeva. Tijek steroidnog dijabetesa je vrlo jednostavan i može se ispraviti uzimanjem specijaliziranih lijekova i prehrane.

Možda razvoj perifernih edema na pozadini nokturije ili polinurije. U tom smislu, pacijenti pate od stalne žeđi.

Muškarci pate od atrofije testisa, skloni feminizaciji. Oni često imaju kršenje potencije, ginekomastija.

U vezi s inhibicijom specifičnog imuniteta dolazi do razvoja sekundarne imunodeficijencije.

Žene često pate od poremećaja menstruacije, neplodnosti, amenoreje i drugih poremećaja na pozadini hiperandrogenizma.

Uzroci Cushingovog sindroma

Uzroci stručnjaka Itsenko-Cushingovog sindroma identificiraju sljedeće:

Mikroadenoma hipofize je benigni tumorski sadržaj žlijezda koji ne prelazi 20 mm, ali istodobno utječe na povećanje količine adrenokortikotropnog hormona u tijelu. Upravo iz tog razloga suvremeni endokrinolozi smatraju vodeću u smislu razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma i uzrokuju patološke simptome u 80% slučajeva.

Adenom, adenokarcinom, adenomatoza kore nadbubrežne žlijezde dovodi do razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma u 18% slučajeva. Tumorski rastovi narušavaju normalnu strukturu i funkcioniranje nadbubrežne kore, uzrokujući kvar cijelog tijela.

Kortikotropinomija pluća, jajnika, štitnjače, prostate, gušterače i drugih organa uzrokuje razvoj patološkog sindroma u ne više od 2% slučajeva. Kortikotropinom je tumor koji proizvodi kortikotropni hormon koji uzrokuje hiperkorticizam.

Možda razvoj bolesti s produljenom upotrebom lijekova, koji uključuju glukokortikoide ili ACTH.

Tijek bolesti može biti progresivan s punim razvojem simptoma u razdoblju od šest mjeseci do godinu dana, ili postupno s povećanjem simptoma u razdoblju od 2 do 10 godina.

Dijagnostika Itsenko-Cushingovog sindroma

Ako pacijent ima sumnju na Itsenko-Cushingov sindrom, ali je unos kortikoidnih hormona izvana potpuno isključen, potrebno je utvrditi pravi uzrok hiperkorticizma.

U tu svrhu, moderni stručnjaci imaju sljedeće skrining testove, zahvaljujući kojima je dijagnoza Itsenko-Cushingovog sindroma pouzdan:

Proučavanje dnevnog urina kako bi se odredilo izlučivanje hormona u njemu. Potvrđuje prisutnost sindroma, povećanje kortizola u mokraći za 3 ili više puta.

Uzimanje male doze deksametazona. Normalno, deksametazon djeluje neutralizirajuće na kortizol, smanjujući ga za više od 50%. U prisutnosti sindroma to se neće dogoditi.

Primanje velike doze deksametazona može razlikovati Itsenko-Cushingovu bolest od sindroma. Ako razina kortizola ostane nepromijenjena u odnosu na početnu vrijednost, pacijentu se dijagnosticira sindrom, a ne bolest.

Analiza mokraće otkriva rast 11-oksiketosteroida i pad 17-cc.

Test krvi proizvodi hipokalemiju, hemoglobin, kolesterol i rast crvenih krvnih stanica.

MRI, CT hipofize i nadbubrežne žlijezde mogu odrediti prisutnost tumora, koji je izvor hiperkorticizma.

Radiografija i CT kralježnice i prsnog koša omogućuju vam da utvrdite prisutnost komplikacija patološkog stanja.

Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

Liječenje Cushingovog sindroma je odgovornost endokrinologa. Ako se utvrdi da su uzrok razvoja sindroma određeni lijekovi, potrebno ih je isključiti. Otkazivanje glukokortikoidnih lijekova treba provoditi postupno, nakon čega slijedi zamjena s drugim imunosupresivima.

Ako hiperkortikoidizam ima endogenu prirodu, onda je potrebno uzimati lijekove koji utječu na proizvodnju kortizola. To mogu biti lijekovi kao što su: aminoglutetimid, ketokonazol, cloditan, mitotan.

Kirurška intervencija je potrebna u slučaju otkrivanja tumora u jednom ili drugom dijelu tijela. Ako nije moguće ukloniti formaciju, tada se prikazuje uklanjanje organa kao cjeline (najčešće je to operacija uklanjanja nadbubrežnih žlijezda). Ili je pacijentu propisan tijek radijacijske terapije u hipotalamusu i hipofizi. Radioterapija se provodi zasebno iu kombinaciji s korekcijom lijeka ili nakon operacije. To vam omogućuje postizanje najboljeg učinka i minimiziranje rizika od recidiva.

Ovisno o simptomima Itsenko-Cushingovog sindroma, bolesnicima se daje odgovarajuća terapija usmjerena na zaustavljanje kliničkih znakova patologije.

Mogu se propisati sljedeći lijekovi:

Antihipertenzivni lijekovi (spironolakton, ACE inhibitori);

Lijekovi za snižavanje razine šećera u krvi;

Lijekovi za liječenje osteoporoze (kalcitonina);

Umirujuće pripreme, itd.

Kompenzacija oštećenog metabolizma je važna.

Ako je bolesnik morao proći operaciju za uklanjanje nadbubrežnih žlijezda, tada je propisana terapija za zamjenu hormona za život.

Što se tiče prognoze, nedostatak liječenja u 50% slučajeva je fatalan, jer se u tijelu javljaju nepovratne posljedice. U drugim slučajevima, prognoza ovisi o uzroku razvoja hiperkortizolizma. Kod benignih kortikosteroida prognoza je povoljna i u 80% slučajeva, nakon uklanjanja tumora, nadbubrežna žlijezda počinje potpuno funkcionirati.

Petogodišnje preživljavanje nakon uklanjanja malignog tumora kreće se u rasponu od 20 do 25%. Ako postoji kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde, tada se hormonska nadomjesna terapija provodi tijekom cijelog života. Bolesnici s Itsenko-Cushingovim sindromom trebaju napustiti teške radne uvjete i pridržavati se normalne dnevne rutine.

Obrazovanje: Diplomu iz specijalnosti “Andrologija” dobila je nakon završenog boravka na Odsjeku za endoskopsku urologiju Ruske akademije medicinskog obrazovanja u Urološkom centru Središnje kliničke bolnice br. 1 Ruskih željeznica (2007). Također je završio diplomsku školu do 2010. godine.

Downov sindrom nije bolest, to je patologija koja se ne može spriječiti i izliječiti. Fetus s Downovim sindromom u 21. paru kromosoma ima treći dodatni kromosom, zbog čega njihov broj nije 46, nego 47. Downov sindrom opažen je kod jednog od 600-1000 novorođenčadi od žena nakon 35. godine.

Edwardsov sindrom je druga najčešća genetska bolest nakon Downovog sindroma povezana s kromosomskim aberacijama. U Edwardsovom sindromu postoji potpuna ili djelomična trisomija 18. kromosoma, zbog čega se formira njegova dodatna kopija. To izaziva niz nepovratnih poremećaja u tijelu, koji su u većini slučajeva nespojivi s životom.

Astenički sindrom je psihopatološki poremećaj koji karakterizira progresivni razvoj i prati većinu bolesti u tijelu. Glavne manifestacije asteničnog sindroma su umor, poremećaj spavanja, smanjena učinkovitost, razdražljivost i letargija.

Cushingov sindrom

Itsenko-Cushingov sindrom je patološki proces, na čije se formiranje utječe visoka razina glukokortikoidnog hormona. Glavni je kortizol. Terapija bolesti trebala bi biti sveobuhvatna i usmjerena na smanjenje uzroka razvoja bolesti.

Što uzrokuje bolest?

Cushingov sindrom može se pojaviti iz više razloga. Bolest je podijeljena u tri vrste: egzogeni, endogeni i pseudosindrom. Svaki od njih ima svoje razloge za obrazovanje:

1. Egzogeni. Razlozi za njegov razvoj uključuju predoziranje ili dugotrajnu upotrebu steroida tijekom liječenja druge bolesti. U pravilu steroidi koriste kada je potrebno izliječiti astmu, reumatoidni artritis.
2. Endogeni. Njegova formacija uzrokuje unutarnji neuspjeh u tijelu.
3. Psevdosindrom. Postoje slučajevi kada osoba pohađa simptome slične manifestacijama Cushingovog sindroma, ali zapravo nije. Takvo stanje nastaje zbog prekomjerne težine, alkoholnog trovanja u kroničnom obliku, trudnoće, stresa, depresije.

Kako se bolest manifestira?

Cushingov sindrom u svakom pacijentu očituje se na svoj način. Razlog tome je što tijelo određene osobe na svoj način reagira na ovaj patološki proces. Ovo su najčešći simptomi:

• povećanje težine;
• slabost, umor;
• pretjerana dlakavost;
• osteoporoze.

Povećanje težine

Vrlo često se simptomi Cushingove bolesti manifestiraju u brzom povećanju težine. Ova prognoza je zabilježena u 90% bolesnika. U ovom slučaju, masni se slojevi talože na želudac, lice, vrat. Ruke i noge, naprotiv, postaju tanke.

Atrofija mišićne mase vidljiva je na ramenima i nogama. Ovaj proces uzrokuje da pacijent ima simptome povezane s općom slabošću i umorom. U kombinaciji s pretilošću, ova manifestacija bolesti uzrokuje značajne poteškoće za pacijenta tijekom vježbanja. U određenim situacijama, osoba može biti povrijeđena ako ustane ili čučne.

Stanjivanje kože

Sličan simptom u Cushingovom sindromu javlja se vrlo često. Koža postaje mramorna nijansa, prekomjerna suhoća i područja lokalne hiperhidroze. Pacijent ima plavetnilo, a posjekotine i rane zacjeljuju jako dugo.

Prekomjerno stvaranje kose

Takve simptome često posjećuje žena koja ima Itsenko-Cushingovu bolest. Dlaka se počinje formirati na prsima, gornjoj usni i bradi. Razlog za ovo stanje je ubrzana proizvodnja nadbubrežnih žlijezda muških hormona - androgena. Kod žena se uz ovaj simptom primjećuje menstruacija, a kod muškaraca se opaža impotencija i smanjen libido.

osteoporoza

Ova se patologija dijagnosticira u 90% slučajeva u bolesnika s Cushingovim sindromom. Osteoporoza se manifestira bolnim sindromom, koji pogađa kosti i zglobove. Stvaranje spontanih fraktura rebara i udova nije isključeno. Ako Itsenko-Cushingova bolest utječe na djetetovo tijelo, onda je primjetno zaostajanje djeteta u razvoju rasta.

kardiomiopatija

U Cushingovom sindromu ovo stanje vrlo često utječe na pacijenta. Kardiomiopatija je obično mješovitog tipa. Arterijska hipertenzija, kvarovi elektrolita ili katabolički učinci steroida utječu na njegovo formiranje. Kod ljudi se ovi simptomi bilježe:

• kršenje ritma srca;
• visoki krvni tlak;
• zatajenje srca.

Osim prikazanih simptoma, Cushingov sindrom može uzrokovati takvu patologiju kao i dijabetes. Utvrđuje se u 10-20% slučajeva. Regulirati razinu šećera u krvi može biti uz pomoć posebnih lijekova.

Što se tiče živčanog sustava, takve manifestacije se javljaju:

• pospanost;
• depresija;
• euforija;
• loš san;
• steroidna psihoza.

Razvoj bolesti kod djece

Itsenko-Cushingova bolest se vrlo rijetko dijagnosticira u mladih bolesnika. Međutim, ozbiljnost tečaja zauzima vodeće mjesto među endokrinim patologijama. Najčešće utječe na bolest djece u starijoj dobi. No, ne možemo isključiti formiranje procesa u djece predškolske dobi.

Patološki proces tako brzo pokriva mnoge tipove metabolizma, tako da pravovremenu dijagnozu i terapiju treba provesti što je prije moguće.

Prvi znak bolesti kod djece je pretilost. Masnoća se pohranjuje u gornjem torzu. Lice poprima oblik nalik Mjesecu, a boja kože je ljubičasto-crvena. Bolesnici predškolske dobi imaju ravnomjernu distribuciju potkožnog masnog tkiva.

Kašnjenje rasta dijagnosticira se u 90% bolesnika. U kombinaciji s prekomjernom težinom, to dovodi do dehidracije. Usporavanje rasta karakterizira zatvaranje epifiznih zona rasta.

U djece, kao i kod odraslih, kosa počinje rasti, iako je pravi pubertet odgođen. Kod dječaka ovi simptomi su povezani s kašnjenjem u razvoju testisa i penisa, a kod djevojaka - u kršenju funkcije jajnika, hipoplaziji maternice, nedostatku otekline mliječnih žlijezda i menstruaciji. Skalp počinje zahvaćati područja tijela kao što su leđa, kralježnica i udovi.

Karakteristična manifestacija Cushingovog sindroma je kršenje trofizma kože. Ovaj se simptom izražava u formiranju rastezljivih traka. Oni se, u pravilu, usredotočuju na donji dio trbuha, bokove, stražnjicu, unutarnju površinu bedara. Ove trake mogu biti predstavljene u jednini iu množini. Njihova je boja ružičasta i ljubičasta. Koža u ovom procesu postaje suha, tanka, vrlo je lako povrijediti. Često je dječje tijelo zahvaćeno čirevima, gljivicama, furunkulozom. Područje grudi, lica i leđa ima akne. Na koži trupa i ekstremiteta formiraju se lišajski osipi. Nastaje akrocijanoza. Koža na stražnjici je popraćena suhoćom, a na dodir su hladne.

Itsenko-Cushingova bolest najčešće se manifestira u djece u obliku osteoporoze kostura. Kao rezultat toga, dolazi do smanjenja koštane mase. Oni postaju krti, stoga se često javljaju frakture. Lezija se nanosi na ravnu kost i cjevčicu. Kada dođe do prijeloma, zabilježene su njegove vlastite kliničke značajke: odsutnost ili naglo smanjenje boli na mjestu prijeloma. Tijekom liječenja može se formirati dovoljno velika veličina i dugotrajni kalus.

Itsenko-Cushingov sindrom uzrokuje patološke promjene u odnosu na kardiovaskularni sustav u djece. To se manifestira u obliku hipertenzije, neravnoteže elektrolita i hormonskog neuspjeha. Povećani krvni tlak u ovom slučaju je obvezan. To je trajni i rani simptom bolesti. Vrijednosti tlaka ovise o dobi pacijenta. On je mlađi, krvni tlak će biti veći. Tahikardija se dijagnosticira kod gotovo svih bolesnika.

Neurološki i mentalni poremećaji javljaju se u mladih bolesnika. Sljedeće značajke su karakteristične za takve simptome:

• multifokalne;
• istrošena;
• različite težine;
• dinamika.

Često postoji kršenje psihe. Ovo stanje se očituje u depresivnom raspoloženju, uznemirenosti, često bolesnici posjećuju suicidalne misli. Kada Cushingov sindrom dosegne stabilnu remisiju, sve te manifestacije brzo nestaju.

Djeci se često dijagnosticiraju znakovi steroidnog dijabetesa koji se javljaju bez acidoze.

Terapeutske aktivnosti

Liječenje bolesti prije svega uključuje mjere čija je svrha eliminirati uzrok patologije i uravnotežiti hormonsku pozadinu. Itsenko-Cushingov sindrom može predložiti tri načina liječenja:

Vrlo je važno započeti liječenje na vrijeme, jer prema statistikama, ako se terapija ne započne u prvih 5 godina od početka, smrt se javlja u 30-50% slučajeva.

Terapija lijekovima

Ovaj tretman usredotočen je na kompleks lijekova čija je akcija usmjerena na smanjenje proizvodnje hormona u kori nadbubrežne žlijezde. Često liječnik propisuje lijek u kombinaciji s drugim metodama liječenja. Za liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma, pacijent može propisati ove lijekove:

U pravilu, te lijekove treba koristiti kada kirurška metoda liječenja nije dala pozitivan rezultat, ili je jednostavno nemoguće izvesti operaciju.

Radioterapija

Koristiti ovu metodu liječenja preporučljivo je u slučaju kada je bolest uzrokovana adenomom hipofize. Radioterapija zbog djelovanja na hipofizu smanjuje proizvodnju adrenokortikotropnog hormona. U pravilu se ova metoda terapije provodi u kombinaciji s lijekom ili kirurškim tretmanom. Često se zahvaljujući kombinaciji s lijekovima pojavljuje pojačani učinak radijacijske terapije na liječenje Cushingovog sindroma.

Kirurška intervencija

Za liječenje bolesti često se propisuje operacija. To uključuje uklanjanje adenoma pomoću mikrokirurških tehnika. Pacijent dobiva bolje vrlo brzo, a učinkovitost takve terapije je 70-80%. Ako je Cushingov sindrom bio uzrokovan tumorom nadbubrežne kore, tada operacija uključuje mjere za uklanjanje ove neoplazme. Ako je bolest vrlo teška, liječnici će ukloniti dvije nadbubrežne žlijezde, zbog čega će pacijent morati koristiti glukokortikoide kao zamjensku terapiju tijekom cijelog života.

Itsenko-Cushingova bolest je stanje karakterizirano povećanom proizvodnjom glukokortikoidnih hormona nadbubrežnih žlijezda. Glavne manifestacije bolesti su pretilost i visoki krvni tlak. Liječenje daje pozitivne rezultate samo ako su svi terapijski postupci provedeni na vrijeme.

Itsenko-Cushingov sindrom - što je to, simptomi, dijagnoza i liječenje

Itsenko-Cushingov sindrom je rijetka bolest koja je posljedica previše hormona kortizola u tijelu. Kortizol je hormon koji normalno stvaraju nadbubrežne žlijezde i neophodan je za život. Omogućuje ljudima da reagiraju na stresne situacije, kao što je bolest, i utječe na gotovo sva tkiva u tijelu.

1 Bolest i Itsenko-Cushingov sindrom

Kortizol se proizvodi tijekom pucanja, najčešće u ranim jutarnjim satima, s vrlo malom količinom noću. Itsenko-Cushingov sindrom je stanje u kojem samo tijelo proizvodi previše kortizola, bez obzira na uzrok.

Bolest je posljedica previše hormona kortizola u tijelu.

Neki pacijenti imaju ovo stanje jer nadbubrežne žlijezde imaju tumor koji proizvodi previše kortizola. Drugi uče o Itsenko-Cushingovoj bolesti i što je to, jer proizvode previše hormona ACTH, što uzrokuje stvaranje nadbubrežnih žlijezda kortizola. Kada je ACTH izveden iz hipofize, naziva se Cushingova bolest.

Općenito, ovo stanje je vrlo rijetko. To je češće u žena nego u muškaraca, a najčešća dob takvih poremećaja u tijelu je 20-40 godina.

Kod muškaraca, uzroci Itsenko-Cushingovog sindroma mogu uključivati ​​dugi unos steroidnih lijekova, osobito steroidnih tableta. Steroidi sadrže umjetnu verziju kortizola.

2 Simptomi Itsenko-Cushingove bolesti

Glavni znakovi i simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma prikazani su u tablici ispod. Nisu svi ljudi s ovim stanjem imali sve ove znakove i simptome. Neki ljudi imaju malo ili "blagih" simptoma, možda samo debljanje i nepravilne menstruacije.

Drugi ljudi s težim oblikom bolesti mogu imati gotovo sve simptome. Najčešći simptomi kod odraslih su povećanje tjelesne težine (posebno u tijelu i često ne popraćeno debljanjem u rukama i nogama), visokim krvnim tlakom i promjenama u pamćenju, raspoloženju i koncentraciji. Dodatni problemi, kao što su slabost mišića, uzrokovani su gubitkom bjelančevina u tkivima tijela.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Kod djece se Itsenko-Cushingov sindrom manifestira pretilosti s sporijim stopama rasta.

Loše kratkoročno pamćenje

Pretjeran rast kose (žene)

Crveno, crveno lice

Dodatna masnoća na vratu

Tanke kože i strije u Itsenko-Cushingovom sindromu

Slabost u kukovima i ramenima

3 Dijagnostika Itsenko-Cushingovog sindroma

S obzirom na činjenicu da nema svaka osoba s Itsenko-Cushingovim sindromom sve znakove i simptome, i zbog toga što su mnoge značajke sindroma, kao što su povećanje tjelesne težine i visoki krvni tlak, zajedničke za opću populaciju, može biti teško dijagnosticirati Itsenkovu bolest Cushing se temelji samo na simptomima.

Kao rezultat toga, liječnici koriste laboratorijske testove za dijagnosticiranje bolesti. Ovi testovi određuju zašto se proizvodi previše kortizola ili zašto normalna kontrola hormona ne radi ispravno.

Najčešće korišteni testovi mjere količinu kortizola u slini ili urinu. Također možete provjeriti postoji li prevelika proizvodnja kortizola davanjem male pilule koja se zove deksametazon, koja oponaša kortizol. To se naziva testom supresije deksametazona. Ako tijelo pravilno regulira kortizol, razina kortizola će se smanjiti, ali to se neće dogoditi kod osobe s Cushingovim sindromom. Ovi testovi nisu uvijek u mogućnosti definitivno dijagnosticirati stanje, jer druge bolesti ili problemi mogu uzrokovati prekomjerni kortizol ili abnormalnu kontrolu proizvodnje kortizola.

Razine kortizola mogu se odrediti analizom urina.

Ovi uvjeti se nazivaju "stanja pseudo-sušenja". Zbog sličnosti simptoma i rezultata laboratorijskih testova između Cushingovog sindroma i uvjeta pseudo-sušenja, liječnici će možda morati napraviti niz testova i možda će morati liječiti stanja koja mogu dovesti do pseudo-cushing uvjeta, kao što je depresija, kako bi bili sigurni da kortizol postaje normalan tijekom liječenja. Ako ne, a pogotovo ako se fizičke karakteristike pogoršaju, vjerojatnije je da osoba ima istinsku bolest svrbeža.

• tjelesna aktivnost;
• apneja za vrijeme spavanja;
• depresija i drugi mentalni poremećaji;
• trudnoća;
• bol;
• stres;
• nekontrolirani dijabetes;
• alkoholizam;
• ekstremna pretilost.

4 Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

Jedini učinkovit tretman za Itsenko-Cushingovu bolest je uklanjanje tumora, smanjenje njegove sposobnosti da proizvodi ACTH ili uklanjanje nadbubrežnih žlijezda.

Nakon uklanjanja nadbubrežnih žlijezda operacijom

Postoje i drugi komplementarni pristupi koji se mogu koristiti za liječenje nekih simptoma. Na primjer, dijabetes, depresija i visoki krvni tlak liječit će se konvencionalnim lijekovima koji se koriste za ova stanja. Osim toga, liječnici mogu propisati dodatni kalcij ili vitamin D ili neki drugi lijek za sprječavanje stanjivanja kostiju.

Uklanjanje tumora hipofize operacijom

Uklanjanje tumora hipofize operacijom je najbolji način da se riješite Itsenko-Cushingove bolesti. Operacija se preporučuje onima koji imaju tumor koji se ne širi u području izvan hipofize, a koji su jasno vidljivi dovoljno za anesteziju. To se obično postiže prolaskom kroz nos ili gornju usnu i kroz sinusni mišić do tumora. To je poznato kao transsphenoidal kirurgija, koja vam omogućuje da izbjegnete pada u hipofiza kroz gornju lubanju. Ovaj put je manje opasan za pacijenta i omogućuje vam brži oporavak.

Kirurgija za uklanjanje tumora hipofize

Uklanjanje samo tumora ostavlja ostatak pituitarne žlijezde netaknutim tako da na kraju funkcionira normalno. To je uspješno za 70-90% ljudi kada ih izvode najbolji kirurzi hipofize. Stope uspjeha odražavaju iskustvo kirurga koji izvodi operaciju. Međutim, tumor se može vratiti na 15% pacijenata, vjerojatno zbog nepotpunog uklanjanja tumora tijekom ranije operacije.

radiosurgery

Druge mogućnosti liječenja uključuju radijacijsku terapiju za cijelu hipofizu ili ciljanu radioterapiju (nazvanu radiokirurgija), kada je tumor vidljiv na MRI. Može se koristiti kao jedino liječenje ako operacija hipofize nije u potpunosti uspješna. Za postizanje punog učinka potrebno je do 10 godina. U međuvremenu, pacijenti uzimaju lijekove za smanjenje proizvodnje nadbubrežnog kortizola. Jedan od važnih nuspojava terapije zračenjem je da može utjecati na druge stanice hipofize koje tvore druge hormone. Kao rezultat toga, do 50% bolesnika treba uzeti drugu hormonsku zamjenu unutar 10 godina nakon liječenja.

Uklanjanje nadbubrežne žlijezde operacijom

Uklanjanje obje nadbubrežne žlijezde također eliminira sposobnost tijela da proizvodi kortizol. Budući da su hormoni nadbubrežne žlijezde neophodni za život, pacijenti bi trebali uzimati hormone slične kortizolu i hormon florinef, koji kontrolira ravnotežu soli i vode, svaki dan do kraja života.

lijekovi

Dok se u kliničkim studijama testiraju neki obećavajući lijekovi, trenutno dostupni lijekovi za snižavanje razine kortizola, ako se daju odvojeno, ne funkcioniraju dobro kao dugoročni tretmani. Ti se lijekovi najčešće koriste u kombinaciji s zračenjem.

Cushingov sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, liječenje, prognoza

Cushingov sindrom je kompleks kliničkih simptoma uzrokovanih visokim sadržajem kortikosteroida u krvi (hiperkorticizam). Hiperkortizolizam je disfunkcija endokrinog sustava. Njegov primarni oblik povezan je s patologijom nadbubrežnih žlijezda, a sekundarni se razvija s porazom hipotalamo-hipofiznog sustava mozga.

Glukokortikosteroidi su hormoni koji reguliraju sve vrste metabolizma u tijelu. Sinteza kortizola u nadbubrežnoj kori aktivira se pod utjecajem andrenokortikotropnog hormona (ACTH) hipofize. Djelovanje potonje kontroliraju hormoni hipotalamusa - kortikoliberini. Usklađen rad svih veza humoralne regulacije osigurava ispravno funkcioniranje ljudskog tijela. Gubitak barem jedne veze iz ove strukture dovodi do hipersekrecije kortikosteroida nadbubrežnim žlijezdama i razvoja patologije.

Kortizol pomaže ljudskom tijelu da se brzo prilagodi učincima negativnih okolišnih čimbenika - traumatskim, emocionalnim, zaraznim. Ovaj hormon je neophodan u provedbi vitalnih funkcija tijela. Glukokortikoidi povećavaju intenzitet katabolizma proteina i aminokiselina, istodobno inhibirajući podjelu glukoze. Kao rezultat, tjelesna tkiva počinju se deformirati i atrofiraju, te se razvija hiperglikemija. Adipozno tkivo različito reagira na razinu glukokortikoida u krvi: neki ubrzavaju proces taloženja masti, dok drugi - količina masnog tkiva se smanjuje. Neravnoteža vode i elektrolita dovodi do razvoja miopatije i arterijske hipertenzije. Smanjeni imunitet smanjuje ukupnu otpornost tijela i povećava osjetljivost na virusne i bakterijske infekcije. Kada hiperkortikoidizam utječe na kosti, mišiće, kožu, miokard i druge unutarnje organe.

Sindrom je prvi put opisao 1912. američki neurokirurg Harvey Williams Cushing, zbog čega je i dobio ime. N. Itsenko proveo je samostalno istraživanje i objavio svoj znanstveni rad o bolesti, nešto kasnije, 1924. godine, stoga je ime Cushingovog sindroma uobičajeno u post-sovjetskim zemljama. Žene imaju veću vjerojatnost da pate od ove bolesti nego muškarci. Prvi klinički znakovi pojavljuju se u dobi od 25-40 godina.

Cushingov sindrom manifestira se kvarom srca, metaboličkim poremećajima, posebnom vrstom taloženja masti u tijelu, oštećenjem kože, mišića, kostiju i disfunkcijom živčanog i reproduktivnog sustava. Bolesnici su zaobljeni, kapci otečeni, pojavljuje se sjajno rumenilo. Žene primjećuju prekomjerni rast dlake na licu. U gornjem dijelu tijela, a ne u vratu, nakuplja se mnogo masti. Na koži se pojavljuju strijele. U bolesnika s poremećenim menstrualnim ciklusom, klitoris je hipertrofiran.

Dijagnoza sindroma temelji se na rezultatima laboratorijskog određivanja kortizola u krvi, tomografskim i scintigrafskim istraživanjima nadbubrežnih žlijezda. Liječenje patologije je:

• u imenovanju lijekova koji inhibiraju izlučivanje kortikosteroida,
• u provođenju simptomatske terapije,
• u kirurškom uklanjanju neoplazme.

etiologija

Etiopatogenetski čimbenici Cushingovog sindroma podijeljeni su u dvije skupine - endogene i egzogene.

1. Prvu skupinu čine hiperplastični procesi i neoplazme kore nadbubrežne žlijezde. Tumor kortikalnog sloja koji proizvodi hormon naziva se kortikosterom. Po podrijetlu, to je adenom ili adenokarcinom.
2. Egzogeni uzrok hiperkorticizma je intenzivna i dugotrajna terapija raznih bolesti s kortikosteroidima i kortikotropnim hormonima. Sindrom lijeka razvija se s nepravilnim liječenjem prednizonom, deksametazonom, hidrokortizonom i diprospanom. To je takozvani iatrogeni tip patologije.
3. Cushingov pseudo-sindrom ima sličnu kliničku sliku, ali je uzrokovan drugim uzrocima koji nisu povezani s oštećenjem nadbubrežne žlijezde. To uključuje prehrambenu pretilost, ovisnost o alkoholu, trudnoću, neuropsihijatrijske bolesti.
4. Cushingovu bolest uzrokuje povećana proizvodnja ACTH. Uzrok ovog stanja je mikroadenoma hipofize ili kortikotropinoma, koji se nalazi u bronhima, testisima ili jajnicima. Razvoj ovog benignog žljezdanog tumora pridonosi ozljedama glave, odgođenim neuroinfekcijama, porođaju.

• Totalni hiperkortizolizam se razvija kada su zahvaćeni svi slojevi kore nadbubrežne žlijezde.
• Djelomična je praćena izoliranom lezijom pojedinih kortikalnih zona.

Patogenetske veze Cushingovog sindroma:

1. hipersekrecija kortizola
2. ubrzavanje kataboličkih procesa
3. cijepanje proteina i aminokiselina
4. strukturne promjene u organima i tkivima,
5. ometanje metabolizma ugljikohidrata, što dovodi do hiperglikemije,
6. abnormalne masne naslage na leđima, vratu, licu, prsima,
7. neravnoteža kiselina-baza,
8. smanjenje kalija u krvi i povećanje natrija,
9. porast krvnog tlaka
10. deprimiran imunološki sustav
11. kardiomiopatija, zatajenje srca, aritmije.

Osobe uključene u rizičnu skupinu za razvoj hiperkortizolizma:

• sportaši
• trudnicama
• ovisnici, pušači, alkoholičari,
• psihbolnye.

simptomatologija

Kliničke manifestacije Cushingovog sindroma su različite i specifične. U patologiji se razvija disfunkcija živčanog, seksualnog i kardiovaskularnog sustava.

1. Prvi simptom bolesti - morbidna pretilost, koju karakterizira neujednačeno taloženje masti u cijelom tijelu. U bolesnika s potkožnim masnim tkivom najizraženije je na vratu, licu, prsima, trbuhu. Lice izgleda kao mjesec, obrazi postaju purpurni, neprirodno rumenilo. Brojka pacijenata postaje nepravilnog oblika - cijelo tijelo na tankim udovima.
2. Na koži tijela pojavljuju se pruge ili strijele ljubičasto-plavkaste boje. To su strije, čija je pojava povezana s pretjeranim rastezanjem i stanjivanjem kože na mjestima gdje se masnoća odlaže u suvišku. Kožne manifestacije Cushingovog sindroma također uključuju: akne, akne, hematome i točkaste hemoragije, područja hiperpigmentacije i lokalne hiperhidroze, sporo zacjeljivanje rana i posjekotina. Pacijentova koža dobiva "mramornu" nijansu s izraženim vaskularnim uzorkom. Postaje sklono ljuštenju i suhoći. Na laktovima, vratu i trbuhu, koža mijenja boju zbog prekomjernog taloženja melanina.
3. Poraz mišićnog sustava očituje se hipotrofijom i mišićnom hipotonijom. "Kosa stražnjica" i "trbuh žaba" uzrokovani su atrofičnim procesima u pojedinim mišićima. S atrofijom mišića nogu i ramenog pojasa, pacijenti se žale na bol u trenutku podizanja i čučanja.
4. Seksualna disfunkcija očituje se u menstrualnim nepravilnostima, hirzutizmu i hipertrihozi kod žena, smanjenoj seksualnoj želji i impotenciji kod muškaraca.
5. Osteoporoza je smanjenje gustoće kostiju i kršenje njezine mikroarhitekture. Slične pojave javljaju se kod teških metaboličkih poremećaja u kostima s prevladavanjem katabolizma nad procesima formiranja kostiju. Osteoporoza se manifestira artralgijom, spontanim lomovima kostiju skeleta, zakrivljenosti kralježnice - kifoskolioze. Kosti počinju razrjeđivati ​​i boljeti. Postaju krhki i lomljivi. Pacijenti pogrbljeni, a bolesna djeca zaostaju za svojim vršnjacima.
6. Porazom živčanog sustava pacijenti doživljavaju različite poremećaje, od letargije i apatije do depresije i euforije. U bolesnika s nesanicom, psihozom, mogućim pokušajima samoubojstva. Kršenje središnjeg živčanog sustava očituje se stalnom agresijom, ljutnjom, tjeskobom i razdražljivošću.
7. Uobičajeni simptomi uključuju: slabost, glavobolje, umor, periferni edem, žeđ, često mokrenje.

Cushingov sindrom može biti blag, umjeren ili težak. Progresivni tijek patologije karakterizira povećanje simptoma tijekom godine, te postepeni razvoj sindroma - za 5-10 godina.

Kod djece se Cushingov sindrom rijetko dijagnosticira. Prvi znak bolesti je i pretilost. Istinski pubertet kasni: dječaci su nerazvijeni u genitalijama - testisima i penisu, a kod djevojčica postoji disfunkcija jajnika, hipoplazija maternice i nema menstruacije. Znakovi oštećenja živčanog sustava, kostiju i kože kod djece isti su kao i kod odraslih. Tanku kožu je lako povrijediti. Na njemu se pojavljuju čirevi, acne vulgaris, osip poput lišaja.

Trudnoća kod žena s Cushingovim sindromom javlja se rijetko zbog teške seksualne disfunkcije. Njena prognoza je nepovoljna: preuranjeni porod, spontani pobačaj, rani prekid trudnoće.

U nedostatku pravodobne i odgovarajuće terapije, Cushingov sindrom dovodi do razvoja teških komplikacija:

• dekompenzirano zatajenje srca
• akutna cerebrovaskularna nesreća,
• sepsa,
• teški pijelonefritis,
• osteoporoza s prijelomima kralježnice i rebara,
• kriza nadbubrežne žlijezde s upadanjem, padom tlaka i drugim patološkim znakovima,
• bakterijska ili gljivična upala kože,
• dijabetes bez disfunkcije gušterače,
• urolitijaze.

dijagnostika

Dijagnoza Cushingovog sindroma temelji se na anamnestičkim i fizičkim podacima, pritužbama pacijenata i rezultatima testiranja. Stručnjaci započinju s općim pregledom i posebnu pozornost posvećuju stupnju i prirodi masnih naslaga, stanju kože lica i tijela te dijagnosticiraju mišićno-koštani sustav.

1. U mokraći bolesnika određuje se razina kortizola. S povećanjem od 3-4 puta potvrđena je dijagnoza patologije.
2. Provođenje testa s "deksametazonom": kod zdravih ljudi ovaj lijek smanjuje razinu kortizola u krvi, a kod pacijenata nema takvog smanjenja.
3. U hemogramu - leukopenija i eritrocitoza.
4. Biokemija krvi - kršenje KOS-a, hipokalemija, hiperglikemija, dislipidemija, hiperkolesterolemija.
5. Analiza markera osteoporoze otkriva nizak sadržaj osteokalcina, informativnog markera za formiranje kostiju, koji se oslobađa tijekom osteosinteze i djelomično ulazi u krvotok.
6. Analiza TSH - smanjenje razine hormona stimulacije štitnjače.
7. Određivanje razine kortizola u slini - kod zdravih ljudi fluktuira, a kod bolesnika oštro se smanjuje navečer.
8. Izvršena je tomografska studija hipofize i nadbubrežne žlijezde kako bi se odredila onkogeneza, njezina lokalizacija, veličina.
9. Rendgenski pregled kostura - definicija znakova osteoporoze i prijeloma.
10. Ultrazvuk unutarnjih organa - dodatna dijagnostička metoda.

U dijagnostici i liječenju bolesnika s Cushingovim sindromom bave se stručnjaci iz područja endokrinologije, terapije, neurologije, imunologije i hematologije.

liječenje

Da biste se riješili Cushingovog sindroma, potrebno je utvrditi njegov uzrok i normalizirati razinu kortizola u krvi. Ako je patologija uzrokovana intenzivnom terapijom glukokortikoidima, treba ih postupno ukinuti ili zamijeniti drugim imunosupresivima.

Bolesnici s Cushingovim sindromom su hospitalizirani u endokrinološkom odjelu bolnice gdje su pod strogim liječničkim nadzorom. Tretmani uključuju lijekove, operacije i zračenje.

Tretman lijekovima

Pacijenti propisuju inhibitore adrenalne sinteze glukokortikosteroida - "Ketoconazole", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihipertenzivni lijekovi - enalapril, kapoten, bisoprolol,
• diuretici - "furosemid", "Veroshpiron", "manitol",
• hipoglikemijski lijekovi - Diabeton, Glukofag, Siofor,
• srčani glikozidi - "Korglikon", "Strofantin",
• imunomodulatori - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedativi - Corvalol, Valocordin,
• multivitaminski kompleksi.

Operativna intervencija

Kirurško liječenje Cushingovog sindroma sastoji se u izvođenju sljedećih vrsta operacija:

Adrenalektomija - uklanjanje zahvaćene nadbubrežne žlijezde. Kod benignih neoplazmi provodi se djelomična adrenalektomija u kojoj se uklanja samo tumor s očuvanjem organa. Biomaterijal se šalje na histološki pregled kako bi se dobile informacije o tipu tumora i njegovom tkivnom podrijetlu. Nakon provedene bilateralne adrenalektomije, pacijent će morati uzimati glukokortikoide do kraja života.

Selektivna transsfenoidna adenomektomija jedini je učinkovit način za uklanjanje problema. Neoplazmu hipofize uklanjaju neurokirurzi kroz nos. Pacijenti se brzo rehabilitiraju i vraćaju se normalnom načinu života.

Ako se tumor koji proizvodi kortizol nalazi u gušterači ili drugim organima, on se uklanja obavljanjem minimalno invazivne intervencije ili klasične operacije.

Razaranje nadbubrežnih žlijezda je još jedan način liječenja sindroma, s kojim je moguće uništiti hiperplaziju žlijezda ubrizgavanjem sklerozirajućih tvari kroz kožu.

Radioterapija adenoma hipofize ima blagotvoran učinak na ovo područje i smanjuje proizvodnju ACTH. Nosite ga u slučaju kada je kirurško uklanjanje adenoma nemoguće ili kontraindicirano iz zdravstvenih razloga.

Kod raka nadbubrežne žlijezde u svijetloj i srednjoj formi indicirana je terapija zračenjem. U teškim slučajevima, uklonite nadbubrežne žlijezde i propisati "Hloditan" s drugim lijekovima.

Protonska terapija na hipofizi propisuje se pacijentima s nesigurnošću liječnika o prisutnosti adenoma. Protonska terapija je posebna vrsta radioterapije u kojoj ubrzane ionizirajuće čestice djeluju na ozračeni tumor. Protoni oštećuju DNK stanica raka i uzrokuju njihovu smrt. Metoda omogućuje maksimalnu točnost ciljanja na tumor i uništavanje na bilo kojoj dubini tijela bez značajnog oštećenja okolnih tkiva.

pogled

Cushingov sindrom je ozbiljna bolest koja ne prestaje za tjedan dana. Liječnici daju posebne preporuke za organizaciju kućne terapije svojim pacijentima:

• Postupno povećanje tjelesne aktivnosti i povratak uobičajenom ritmu života kroz manji trening bez umora.
• Pravilna, racionalna, uravnotežena prehrana.
• Izvođenje mentalne gimnastike - križaljke, zagonetke, zadaci, logičke vježbe.
• Normalizacija psiho-emocionalnog stanja, liječenje depresije, prevencija stresa.
• Optimalan način rada i odmora.
• Kućne metode liječenja patologije - lagana vježba, vodena gimnastika, topli tuš, masaža.

Ako je uzrok patologije benigna neoplazma, prognoza se smatra povoljnom. Kod takvih pacijenata, nadbubrežna žlijezda nakon liječenja počinje djelovati u cijelosti. Šanse za oporavak od bolesti značajno se povećavaju. Kod raka nadbubrežne žlijezde smrt se obično javlja u godini dana. U rijetkim slučajevima, liječnici mogu produžiti život pacijentima maksimalno 5 godina. Kada se u tijelu pojave ireverzibilni fenomeni, a ne postoji kompetentno liječenje, prognoza patologije postaje nepovoljna.

Itsenko-Cushingov sindrom: pravila liječenja i glavni simptomi

Cushingov sindrom je bolest u neuroendokrinome sustavu. Pojavljuje se zbog prekomjerne količine adrenokortikotropnog hormona. Bolest uzrokuje jak tumor u hipofizi. Najčešće se sindrom manifestira u žena od 20 do 45 godina. Mnogi se pacijenti pitaju što je to “Cushingov sindrom” i kako se nositi s tom bolešću.

Što uzrokuje bolest?

Razvoj ovog patološkog stanja može započeti zbog sljedećih razloga:

1. Pojavljuje se adenom u hipofizi. Liječnici su primijetili da je oko 80% bolesnika s dijagnozom Cushingovog sindroma imalo prekomjernu razinu adrenokortikotropnog hormona. Ponekad taj uzrok izaziva bolest drugi put.
2. Tumori proizvode višak hormona. Itsenko-Cushingov sindrom može započeti nakon tumora u području jajnika, pluća ili gušterače.
3. Lijekovi. Dugotrajna uporaba lijekova s ​​glukokortikoidnim hormonima može potaknuti sindrom.
4. Nasljeđivanje sindroma endokrinih neoplazija. U ovom slučaju, pacijent ima rizik od pojave tumora koji uzrokuju bolest i sindrom cushinga.
5. Proces tumora u nadbubrežnim žlijezdama. U 15% svih slučajeva bolest se dogodila nakon upalnog procesa na kori nadbubrežne žlijezde. Cushingov sindrom može se aktivirati adenomima ili adenokarcinomima.

Detaljnije o uzrocima sindroma može reći liječniku nakon dijagnoze pacijenta.

klasifikacija

Marov je 2000. predložio sljedeću klasifikaciju:

• endogeni tip bolesti;
• egzogene vrste;
• funkcionalni tip hiperkortizolizma.

Endogeni hiperkortizolizam podijeljen je na nekoliko bolesti:

1. Manifestacija Itsenko-Cushingovog sindroma u hipotalamusu i hipofizi.
2. Teška oteklina u kori nadbubrežne žlijezde.
3. Manifestacija displazije kore primarne geneze.
4. ACTH sindrom, koji je popraćen tumorom jajnika, bronha, crijeva i mliječne žlijezde.

Egzogeni tip hiperkortizolizma najčešće je uzrokovan uzimanjem kortikosteroida. Liječnici tu bolest nazivaju iatrogenim Cushingovim sindromom. Funkcionalni tip hiperkortizolizma očituje se zbog prekomjerne tjelesne težine u bolesnika i nakon bolesti jetre. Može ga izazvati šećerna bolest, često pijenje i trudnoća.

Liječnici također razlikuju pseudo-Cushingov sindrom. Svi se simptomi podudaraju s osnovnom bolešću, ali su uzroci manifestacije potpuno različiti. Pseudo-sindrom može započeti nakon stresa, depresije i jake alkoholne intoksikacije. Bolest se javlja nakon uzimanja oralnih kontraceptiva i tijekom trudnoće kod žena. Ako dojilja konzumira alkohol, onda bolest može ići na dijete.

Simptomi bolesti

Cushingov sindrom karakteriziraju sljedeći simptomi:

• povećanje težine;
• s sindromom, obrazi su uvijek zaobljeni i postaju crveni;
• intenzivan rast kose. Sindrom icenko-cushing izaziva pojavu brkova na licu žene;
• na koži se pojavljuju ružičaste pruge;
• problemi s menstruacijskim ciklusom u žena. Cushingoidni sindrom uzrokuje česta kašnjenja;
• smanjenje potencije kod muškaraca, smanjenje seksualnog hobija;
• neplodnost kod žene;
• koža pacijenta postaje tanja;
• postojana slabost mišića;
• manifestacija osteoporoze. Kosti postaju slabe i lomljive. Pacijent može imati patološki prijelom u kralježnici;
• povećanje tlaka;
• pojavu dijabetesa;
• slabi imunitet u tijelu;
• poremećaji živčanog sustava. Nesanica, promjene raspoloženja i depresija smatraju se znakovima ove patologije;
• postoji zaostajanje u rastu;
• bolesti u genitourinarnom sustavu;
• pojavu čireva i gnojnih formacija na koži.

Pri prvim simptomima morate se dijagnosticirati i odmah započeti s terapijom. Uvjeti pseudocouchinga imaju slične simptome. Međutim, nakon pregleda, liječnik će moći odrediti točnu dijagnozu i uzrok patologije.

Koža se mijenja

Kod Cushingovog sindroma pojavljuju se te promjene na koži:

• koža postaje tanka i suha;
• pacijent ima sklonost hiperkeratozi;
• koža dobiva ljubičastu nijansu;
• s povećanjem tjelesnih proteina pojavljuju se strije na grudima i kukovima;
• na koži se stvaraju hematomi zbog visoke krhkosti kapilara;
• proces hiperpigmentacije na vratu i pazuhu.

Promjene u sustavu kostiju

Cushingov sindrom uzrokuje zaostajanje u razvoju kod djece i adolescenata. Pacijent može početi s teškim bolovima u kralježnici zbog deformiteta skeleta. Odrasli postaju kraći u visini zbog smanjenja pojedinih kralješaka. Bolest izaziva oštre prijelome u području rebra.

Hipogonadizam u bolesnika

To je primarni simptom Cushingove bolesti. U početku žena počinje probleme s ciklusom menstruacije. Kasnije to dovodi do potpune sterilnosti. Čovjekova moć se smanjuje, ginekomastija može početi. U dječjoj dobi, dječaci imaju spor razvoj genitalnih organa u Cushingovom sindromu. Djevojke pate od pasivnog razvoja dojke. Negativni simptomi nastaju zbog smanjenja potrebnih hormona u krvi pacijenta.

Konjske utrke

Većina bolesnika s Cushingovim sindromom razvija hipertenziju. Prati ga naglo povećanje pritiska. To može dovesti do teških poremećaja metabolizma. Kod mnogih bolesnika srčana insuficijencija počinje na pozadini Cushingovog sindroma. Da bi se utvrdile moguće komplikacije, liječniku se određuje dijagnosticiranje EKG-a. Na pregledu možete vidjeti atrofiju u lijevoj klijetki srca.

imunodeficijencije

To je sekundarni simptom Cushingove bolesti. Imunodeficijenciju prate takve manifestacije:

1. Gnojni oblici na koži.
2. Pojava gljiva na noktima.
3. Osip i akne na licu.
4. Opasni ulkusi u području potkoljenice.
5. Sve rane pacijenta duže se zacjeljuju.
6. Manifestacija kroničnog pijelonefritisa.

Pacijent ima smanjen humoralni imunitet. Mogu se uočiti dramatične promjene u živčanom sustavu. Osoba pati od nesanice, često se javljaju promjene raspoloženja (stres, depresija, depresija raspoloženja, panika, histerija).

Dječja bolest

Itsenko-Cushingov sindrom u djece je vrlo rijedak. Obično se javlja kod adolescenata nakon 12 godina. Uzroci bolesti kod djeteta:

1. Nasljedni faktor.
2. Poremećaji u polju elektrolita.
3. Nadutost kortikotropnog hormona.
4. Teška ozljeda nadbubrežnih žlijezda.
5. Manifestacija adenoma.
6. Lijekovi s hormonima glukokortikoidi.

Prvi simptom bolesti je pretilost u licu. Dijete može početi osip na koži i poremećaje metabolizma. Strije se formiraju na tijelu djeteta. To su strijama koje su u obliku pruga. Mogu biti crvene ili ljubičaste. Strije ne uzrokuju bol ili nelagodu kod djeteta, nakon nekog vremena postaju nevidljivi.

Cushingov sindrom kod djece dovodi do jakog oštećenja funkcije mozga. Tkiva i mišići počinju se postupno deformirati.

Za liječenje bolesti primjenom metode zračenja. Tijek liječenja i trajanje postupaka određuje liječnik. Kompleks je propisan lijekovima. Lijekovi bi trebali suzbiti izlučivanje kortikotropina i smanjiti simptome bolesti. Peritol se najčešće propisuje, što ima pozitivan učinak na dječji serotonergički sustav.

dijagnostika

Ako otkrijete prve simptome bolesti, trebate odmah kontaktirati bolnicu. Potrebno je posjetiti endokrinologa. Propisat će dijagnostičke postupke za otkrivanje sindroma i cushingovog sindroma:

1. Test urina i krvi. Potrebno je odrediti indeks ACTH i razinu kortikosteroida u krvi.
2. Rendgenski dijagnostički sindrom i couting sindrom. Potrebno je ispitati područje lubanje i odrediti veličinu hipofize.
3. Test na hormone. Pacijent uzima lijek Deksametazon i prolazi krvni test kako bi odredio količinu hormona.
4. Ispitivanje dijagnoze pomoću kompjutorske tomografije za detaljno proučavanje hipofize.
5. Rendgenske snimke kostiju za određivanje osteoporoze i mogućih prijeloma.
6. Ultrazvučna dijagnostika nadbubrežnih žlijezda.

Ako pregled otkrije adenom hipofize, liječnik propisuje skup postupaka i lijekova. Pacijenti s dijabetesom mogu započeti u bolesnika s otic-cushing sindromom. Stoga liječnik mora provesti biokemijsku analizu kako bi odredio neuspjeh tijela.

Metode liječenja

Za liječenje bolesti i caching, liječnici propisuju sljedeće terapije:

• unos lijeka. Obično se propisuju lijekovi koji brzo blokiraju proizvodnju ACTH i kortikosteroida;
• kirurška intervencija. Kirurg uklanja tumor u hipofizi. Na niskim temperaturama možete uništiti opasnu formaciju. Za ovaj postupak koristi se tekući dušik;
• drži adrenalektomiju. Liječnik izvodi uklanjanje nadbubrežnih žlijezda s neučinkovitošću konzervativnog liječenja;
• liječenje cushingovog sindroma radioterapijom. Postupak smanjuje aktivnost u hipofizi. Tijek terapije pomoći će povećati učinkovitost lijekova.

Za liječenje Cushingovog sindroma preporučuje se primjena integriranog pristupa i korištenje nekoliko tehnika odjednom. Liječnik mora propisati simptomatsku terapiju. Ako pacijent ima visoki krvni tlak, potrebno je uzeti lijekove za normalizaciju. U vrijeme progresivnog dijabetesa, liječnik propisuje lijekove za snižavanje glukoze i propisuje dijetu pacijentu. Liječenje cushing bolesti i nužno uključuju vitamine za smanjenje rizika od osteoporoze.

Tretman lijekovima

Liječnik mora propisati lijekove koji inhibiraju oslobađanje viška kortikotropina. Ne preporučuje se uporaba takvih lijekova prije zračenja. To će smanjiti njegovu učinkovitost. Tablete se obično koriste sa složenim metodama liječenja kao olakšanje za bolest.

Liječenje bolesti i cushing bolesti provodi se s takvim lijekovima:

1. Peritol.
2. GABA-ergički lijekovi. Ovi neurotransmiteri smatraju se najboljim za liječenje Cushingovog sindroma. Koristi se za istovremeni tretman ako je pacijentu dijagnosticiran Nelsonov sindrom. Imenovan nakon terapije zračenjem. Liječnik propisuje pacijentu Minalon i Konvulex.
3. Blokatori droga steroidogeneze. Lijekovi smanjuju biosintezu steroida. Liječnik propisuje liječenje Chloditanom. Poboljšava funkciju kore nadbubrežne žlijezde i normalizira opće stanje pacijenta.
4. Aminoglutetimid. U vrijeme liječenja ovim lijekom treba pratiti jetra i krvne testove. Paralelno možete koristiti i hepatoprotektore.

Metoda lijeka omogućuje da se nosite s uzrokom sindroma i cushingom te povećate učinkovitost kompleksne terapije. Osim ovih lijekova, morate uzeti dodatna sredstva za simptomatsko liječenje. Za ublažavanje simptoma arterijske hipertenzije, liječnik propisuje kalijev klorid ili Adelfan. Paralelno s tim trebate ukloniti znakove dijabetesa u tijelu. Simptomatska terapija treba se nositi s takvim zadacima:

• korekcija metabolizma proteina;
• normalizacija tlaka;
• obnavljanje metabolizma ugljikohidrata;
• normalizaciju razine šećera u krvi.

Osim toga, trebate uzimati lijekove s kalcijem i kelcitoninom za ublažavanje znakova osteoporoze. Terapija bi trebala trajati najmanje 12 mjeseci.

Liječenje zračenjem

Radioterapija se koristi za učinkovito liječenje Cushingovog sindroma. Uključuje elemente gama terapije i protonskog zračenja. Učinak je na pacijentovu hipofizu. Gama terapija prikladna je za liječenje prosječnog stupnja bolesti. U vrijeme postupka postoji izlaganje malim ugrušcima nabijenih čestica. Liječnici često propisuju protonsko zračenje hipofize. Ima sljedeće značajke:

1. Pacijent prima veliku dozu zračenja.
2. Organi koji su blizu hipofize nisu oštećeni tijekom postupka.
3. Za terapiju je dovoljno 1-2 sesije.
4. Ponovljeno liječenje može biti samo nakon 6 mjeseci.

Operativna intervencija

Uz neučinkovitost lijekova i laserskih zahvata propisano je kirurško liječenje bolesti i brzina cushinga. Uključuje sljedeće metode:

• adenomektomija traphenoidola;
• razgradnja nadbubrežnih žlijezda;
• adrenalektomije.

Najčešće liječnici propisuju jednostranu ili bilateralnu adrenalektomiju. Unilateralna metoda primjenjuje se u srednjem stadiju zanemarivanja sindroma. Koristi se paralelno s zračenjem. U uznapredovalom stadiju treba koristiti bilateralnu adrenalektomiju. Metoda se primjenjuje u vrijeme pogoršanja hiperkortizolizma kod pacijenta.

Posljedice Itsenko-Cushingovog sindroma

Ako vrijeme ne započne liječenje, sindrom može dovesti do smrti u 50% slučajeva. Kada se otkrije benigni kortikosterom, liječnici predviđaju pozitivan ishod liječenja. Nadbubrežna funkcija će se obnoviti u 75% slučajeva.

Prilikom dijagnosticiranja malignog kortikosteroida, liječnici daju pacijentu prognozu 5-godišnjeg preživljavanja. Oko 20% ljudi živi u prosjeku još 14 mjeseci. U kroničnom sindromu morate stalno uzimati glukokortikoide i redovito posjećivati ​​liječnika. Općenito, prognoza liječenja sindroma će biti pozitivna, ovisno o takvim preporukama:

1. Pravodobno dijagnosticiranje i liječenje bolesti.
2. Ostanite pod nadzorom endokrinologa.
3. Ograničenja u fizičkom naprezanju.
4. Usklađenost s pravilima prehrane i spavanja.

Da Itsenko-Cushingov sindrom ne bi doveo do opasnih posljedica, potrebno je na vrijeme otići u bolnicu i odmah proći dijagnozu. Pacijent mora poštivati ​​sve preporuke liječnika, uzimati propisane lijekove u točnom doziranju i prisustvovati postupku.