Addisonova bolest u djece: simptomi, znakovi, liječenje, uzroci

Addisonova bolest je lezija kore nadbubrežne žlijezde i razvoj na pozadini ove kronične adrenalne insuficijencije. Najčešće se radi o srednjoškolcima i srednjoškolcima. Postoje slučajevi prijenosa bolesti nasljednim. Zbog činjenice da koža i sluznice počinju jako pigmentirati, bolest se naziva bronca.

U bolesnika s kožom postaju zadimljene sive ili tamne boje, kao na fotografiji. Najveće zamračenje zamjetljivo je u području bradavica mliječnih žlijezda, pazuha, u perineumu, usnoj šupljini i postoperativnim ožiljcima.

Uzroci Addisonove bolesti u djece

Uzroci bolesti leže u nepravilnoj regulaciji proizvodnje hormona korteksom nadbubrežne žlijezde. Njegova funkcionalnost je značajno smanjena, dolazi do smanjenja broja hormona u krvi, uglavnom glukokortikoida.

Pojava ove bolesti je pod utjecajem autoimunih lezija nadbubrežnih žlijezda, kao i slučajeva tuberkuloznog oštećenja tih organa. Kao sekundarni čimbenici razlikuju se kirurški zahvati, tumorski procesi u organima ili metastazama u susjednim kroničnim upalnim bolestima kao što su blastomikoza, amiloidoza, nepravilno liječenje (produljena uporaba lijekova koji blokiraju sintezu nadbubrežnih hormona).

Simptomi Addisonove bolesti kod djece

Ta se bolest javlja s popratnim poremećajem svih vrsta metaboličkih procesa i stoga ima prilično velik broj različitih simptoma. Razvija se vrlo sporo, simptomi su blagi. Postupno se pojavljuju anoreksija, mučnina, povraćanje, nagli gubitak težine, proljev, vrtoglavica i astenija.

Osim toga, mogu postojati sekundarni znakovi: smanjenje razine glukoze, promjene u koži, konzumiranje velike količine soli od strane bolesnog djeteta, menstrualni poremećaji u djevojčica, ponekad i njegova potpuna suspenzija.

Na strani kardiovaskularnog sustava karakteristično je smanjenje snage i učestalosti kontrakcija srca, smanjenje tlaka i poremećaj ritma organa. Djeca počinju zaostajati u rastu samog srca, a to uzrokuje zatajenje srca. Zbog cirkulatorne insuficijencije uočeni su edemi donjih ekstremiteta, bljedilo kože i njihovo hlađenje. U rijetkim slučajevima može doći do poteškoća s gutanjem, konvulzivnih napadaja zbog poremećaja metabolizma. Takva djeca vrlo slabo podnose izloženost suncu. Došlo je do zaostajanja u fizičkom i mentalnom razvoju zbog slabe proizvodnje spolnih hormona nadbubrežnih žlijezda.

Ovisno o težini oštećenja tih organa, razlikuju se sljedeće vrste bolesti:

- mišićna slabost, u kojoj se potpuno smanjuje ili zaustavlja motorička funkcija;

- arterijska hipotenzija s padom krvnog tlaka više od dvadeset posto normalnih vrijednosti.

Jedna od komplikacija je razvoj addisonic krize, koja se javlja na pozadini duševne traume ili fizičkih, zaraznih bolesti i operacija. Kada se to dogodi, dolazi do pogoršanja manifestacija: smanjenje tlaka, smanjenje tjelesne težine, povraćanje, bolovi u trbuhu, proljev, poteškoće s povećanim mokrenjem, povećava se mišićna slabost.

U nekim slučajevima bolest može imati atipične oblike razvoja, a simptomi u takvim slučajevima su dovoljno isprani. Stoga, razjasniti dijagnozu pribjeći laboratorijskim testovima.

Otkrivanje takve bolesti događa se u fazi progresije, jer pacijenti počinju vidjeti liječnika točno kada se pojave određeni simptomi. Ako je bolest u početnoj fazi, dijagnoza, čak i pod laboratorijskim uvjetima, ne može omogućiti utvrđivanje točne dijagnoze.

Dijagnoza bolesti

Identifikacija će zahtijevati niz testova i anketa:

- Zbirka svih kliničkih manifestacija i pregleda djeteta, kao i pregled roditelja o prisutnosti genetske predispozicije.

- Provođenje testa stimulacije adenokortikotropnog hormona. Omogućuje vam određivanje kortizola u plazmi prije i nakon injekcije. Ako se uoči slaba reakcija razine ove tvari na stimulaciju, tada ukazuju na prisutnost nedostatka.

- Test krvi i urina. Krv pomaže u otkrivanju nedostatka kortikosteroida, niskog natrija i visokog kalija. Bolest se otkriva količinom dušika i kreatinina u urei.

- Ako je potrebno, kompjutorska tomografija trbušnih organa se propisuje za procjenu veličine nadbubrežnih žlijezda. Magnetska rezonancija hipofize pomoći će u identifikaciji sekundarnog neuspjeha.

Vodeni test pomoći će eliminirati sumnje u formuliranju ispravne dijagnoze. Pacijentu prije toga se propisuje prehrana bez soli, a zatim se uzorci urina uzimaju nekoliko dana i čuvaju u različitim spremnicima. To vam omogućuje da vidite povećanje odvajanja klorida s umjerenim zadržavanjem uree.

Liječenje Addisonove bolesti

Liječenje takve bolesti mora biti složeno i na nekoliko načina. Ovakav pristup omogućuje vam da poboljšate dobrobit djeteta i spriječite moguće negativne posljedice. Oni ga provode ambulantno, ali pod nadzorom fizijatra i endokrinologa. U slučaju teške bolesti, dijete se prenosi na invaliditet.

Lijek terapija je usmjerena na vraćanje u tijelu količine kortizola, aldosterona i drugih hormona koje proizvode nadbubrežne žlijezde. To se naziva nadomjesnom terapijom zbog uporabe kortikosteroida. Doza ovisi o odabranom lijeku. Najpopularniji je kortizol. Trebalo bi ga uzeti isključivo na liječnički recept, a odluka o otkazivanju također uzima samo specijalista. Osim toga, dijeta koja uključuje proteine, masti i ugljikohidrate. Više uključiti u prehrani voća i povrća s vitaminima i smanjiti količinu hrane koja sadrži kalij.

Preventivne mjere neće spasiti dijete od početka bolesti, ali mogu značajno poboljšati kvalitetu njegova života. Dakle, morate napraviti dijetu, održavati aktivan način života, izbjegavati poremećaje živčanog sustava, voditi brigu o imunitetu i pratiti zdravlje.

Znakovi po kojima se Addisonova bolest može identificirati i patološka terapija

Glavni simptomi Addisonove bolesti su letargija, lupanje srca, bolovi u trbuhu i brončani ton kože. Ova bolest je rijetka, pogađa ljude srednjih godina. Njegov uzrok je insuficijencija nadbubrežne žlijezde, koja je uzrokovana: autoimunim upalama (adrenalitis); tuberkuloze; gljivične infekcije; taloženje amiloidnog proteina; nakupljanje soli željeza s hemokromatozom; tumorske metastaze iz tkiva crijeva, dojke ili pluća; virusne bolesti (citomegalovirus i HIV).

U 65% bolesnika glavni čimbenik je stvaranje antitijela protiv stanica nadbubrežnih žlijezda. Najčešće u žena. U slučaju prirođenih lezija nadbubrežnih žlijezda, nije neuobičajeno u isto vrijeme detektirati nisku aktivnost štitne žlijezde, drozd, hipoplaziju genitalnih organa, ćelavost, anemiju, aktivni hepatitis i vitiligo.

Kod druge vrste čestih lezija, dijabetes melitus, autoimuni tiroiditis i smanjenje funkcije nadbubrežne žlijezde javljaju se kao odrasli.

Nespecifične manifestacije Addisonove bolesti dovode do toga da pacijenti često dobivaju tretman za slične bolesti. Najčešći simptomi uključuju: opću slabost; umor s manjim fizičkim naporom; gubitak težine; nizak krvni tlak, nesvjestica pri promjeni položaja tijela; bol u zglobovima i mišićima; povećana privlačnost do slane hrane, gubitak apetita; bol u trbuhu, povraćanje, proljev; gubitak pamćenja, letargija, depresija; neuroza, psihoza; trnci i obamrlost udova.

Ukupna slabost raste do kraja dana. U budućnosti se motorna aktivnost smanjuje, govor postaje spor i glas je tih. Povećanje slabosti bolesnika zabilježeno je u razdoblju infekcija i probavnih poremećaja.

Taloženje melanina je jedan od najznačajnijih znakova Addisonove bolesti. U početku, dijelovi tijela koji su u dodiru s odjećom potamne, otvoreni su prema suncu i već su obojeni. Tada pigmentacija pokriva cijelu kožu. Iznimno s autoimunim podrijetlom patologije, na pozadini tamne kože pojavljuju se neobojane vitiligne točke. Jedna od značajki je taloženje kalcija u području hrskavice uha.

Pod stresom, potreba za kortizolom dramatično se povećava. Ako odgovor ne može osigurati potrebnu količinu hormona, tada se razvija adisonična kriza. Odnosi se na uvjete koji su opasni po život. Znakovi: oštra bol u donjem dijelu leđa, trbuh, donji udovi; Neumoljivo povraćanje, proljev, obilje mokraće, što dovodi do teške dehidracije; pad tlaka do šoka; gubitak svijesti, delirij, psihoza; konvulzije.

Opća dijagnostika i analiza: analiza krvi za kortizol, ACTH, elektrolite; biokemija krvi; analiza urina, ultrazvuk, EKG.

Liječenje brončane bolesti:

  • Lijekovi. Koristi se hidrokortizon. Njegova početna doza je 30 mg. Prednizolon i deksametazon mogu također biti propisani. Ako se otkrije i nedostatak aldosterona, tada se terapiji dodaje Dox ili Kortineff. Tijekom porođaja i operacija, hidrokortizon se daje u kapanju IV. Ako pacijent ima zaraznu bolest, doza hormona raste 2-4 puta. Uz prijetnju ili početak krize, u bolnici se prikazuje intenzivna hormonska terapija.
  • Dijeta. Potrebno je osigurati dovoljan unos proteina, ugljikohidrata, masti, soli i vitamina, osobito askorbinske kiseline i skupine B. Alkohol je zabranjen. U prehrani ograničiti kalij. Neželjeni proizvodi: ulje za kuhanje, vatrostalne masti, mast, masno meso, dimljena hrana, konzervirana hrana, pržena hrana, kiseli krastavci, kobasice, banane, smokve, suhe marelice, marelice, grožđice i krumpir.

Pročitajte više u našem članku o Addisonovoj bolesti, njenim manifestacijama i terapiji.

Pročitajte u ovom članku.

Uzroci Addisonove bolesti

Prvi opis ove bolesti 1849. dao je T. Addison, kasnije je dobila njegovo ime, a liječnici su se počeli zvati pretkom svih endokrinologa. Istaknuo je njegove glavne simptome - letargiju, pojačan rad srca, bol u trbuhu i brončani ton kože. Ova bolest je rijetka, pogađa ljude srednjih godina. Njen uzrok je insuficijencija nadbubrežne žlijezde, koju uzrokuje:

  • autoimuna upala (adrenalitis);
  • tuberkuloze;
  • gljivične infekcije;
  • taloženje amiloidnog proteina;
  • nakupljanje soli željeza s hemokromatozom;
  • tumorske metastaze iz tkiva crijeva, dojke ili pluća;
  • virusne bolesti (uloga citomegalovirusa i HIV-a).
Pigmentacija kože u Addisonovoj bolesti

U 65% bolesnika glavni čimbenik je stvaranje antitijela protiv stanica nadbubrežnih žlijezda. Poput svih autoimunih bolesti, najčešće je kod žena. U slučaju prirođenih lezija nadbubrežnih žlijezda, nije neuobičajeno u isto vrijeme detektirati nisku aktivnost štitnjače, drozd, genitalnu hipoplaziju, ćelavost, anemiju, aktivni hepatitis i poremećaj pigmentacije (vitiligo).

Kod druge vrste čestih lezija (autoimuni poliglandularni sindrom tipa II), kao odrasla osoba javljaju se šećerna bolest, autoimuni tiroiditis i smanjenje funkcije nadbubrežne žlijezde.

I ovdje je više o bolesti i sindrom Itsenko-Cushing.

Mehanizam kršenja

Nadbubrežna insuficijencija dovodi do smanjenja kortizola u krvi i aldosterona. U odgovoru, stanice hipofize aktivno proizvode adrenokortikotropni hormon. Budući da je povezan s stimulacijom melanocita, boja kože postaje tamnija.

Kortizol inhibira djelovanje inzulina, povećava koncentraciju glukoze u krvi, potiče njezino stvaranje u jetri. Sa smanjenjem razine, dolazi do pada šećera u krvotoku, kao i rezerve glukoze u obliku glikogena. Pacijenti imaju napade gladi ujutro i nakon pauze. Prati ih znojenje, drhtanje ruku, teška razdražljivost. Zbog nedostatka glukoze, pacijenti se stalno osjećaju slabo.

Nadbubrežne žlijezde su mjesto nastanka androgena kod žena. Svojom niskom funkcionalnom aktivnošću kosa pada u aksilarnu, preponsku regiju, poremećen je menstrualni ciklus.

Zbog nedostatka aldosterona dolazi do gubitka tekućine i natrija. Stoga pacijenti stalno žele piti, ovisnici o soli. Nizak kortizol i nedostatak natrija smanjuju arterijski ton. Kao rezultat toga, pacijenti imaju nizak krvni tlak i srčani volumen. Puls je slab, pun.

Simptomi kod žena, muškaraca, djece

Nespecifične manifestacije Addisonove bolesti dovode do toga da pacijenti često dobivaju tretman za slične bolesti, uzimaju dugo vremena i bezuspješno mnoge lijekove sve dok liječnik ne prepiše pregled nadbubrežnih žlijezda. Najčešći simptomi uključuju:

  • opća slabost;
  • umor s manjim fizičkim naporom;
  • gubitak težine;
  • nizak krvni tlak, nesvjestica pri promjeni položaja tijela (ortostatska hipotenzija);
  • bol u zglobovima i mišićima;
  • povećana privlačnost do slane hrane, gubitak apetita, mučnina;
  • bol u trbuhu, povraćanje, proljev;
  • gubitak pamćenja, letargija, depresija;
  • neuroza, psihoza;
  • trnci i obamrlost udova.

Pacijent često ne može točno naznačiti početak bolesti, budući da je prva manifestacija opća slabost, raste do kraja dana (kod neurastenije dolazi do poboljšanja blagostanja do večeri). U budućnosti se motorna aktivnost smanjuje, govor postaje spor i glas je tih. Povećanje slabosti bolesnika zabilježeno je u razdoblju infekcija i probavnih poremećaja. Dehidracija, mučnina, gubitak apetita i povraćanje dovode do progresivnog gubitka težine.

Taloženje melanina je jedan od najznačajnijih znakova Addisonove bolesti. U početku, oni dijelovi tijela koji su u dodiru s odjećom potamne, otvoreni su prema suncu i već su obojeni (na primjer, usne, areole bradavica). Tada pigmentacija pokriva cijelu kožu.

Pigmentacija kože u Addisonovoj bolesti

To se može vidjeti u zamračenju svježih ožiljaka, povećavajući gustoću pjega. Iznimno s autoimunim podrijetlom patologije, na pozadini tamne kože pojavljuju se neobojane vitiligne točke. Jedna od značajki je taloženje kalcija u području hrskavice uha.

Addisonic kriza

Nadbubrežne žlijezde su organ koji reagira na stresne učinke. Tijekom takvih razdoblja, potreba za kortizolom se dramatično povećava. Ako odgovor ne može osigurati potrebnu količinu hormona, tada se razvija kriza. Odnosi se na uvjete koji su opasni po život.

Sve popratne bolesti, klimatske promjene, temperaturni režim povećavaju rizik od pogoršanja adrenalne insuficijencije.

Manifestacije addisonic krize uključuju:

  • oštra bol u donjem dijelu leđa, trbuhu, donjim udovima;
  • Neumoljivo povraćanje, proljev, obilje mokraće, što dovodi do teške dehidracije;
  • pad tlaka do šoka;
  • gubitak svijesti, delirij, psihoza;
  • konvulzije.
Pad tlaka do šoka

Opća dijagnostika i analiza

Za dijagnozu uzeti u obzir podatke dobivene tijekom laboratorijskih ispitivanja:

  • reduciranog kortizola, povećanog ACTH. Kod sumnjivih podataka daje se ACTH - s Addisonovom bolešću, kortizol se ne povećava značajno;
  • elektroliti u krvi - povećani kalij, kalcij, nizak natrij, klor;
  • biokemija krvi - povećani kreatinin, smanjena glukoza;
  • analiza urina - smanjenje dnevnog izlučivanja kortizola i 17-oksa.
EKG vrijednosti u Addisonovoj bolesti

Dodatne informacije mogu se dobiti ultrazvukom. U slučaju tuberkuloze, žarišta deaktivacije otkrivaju se u nadbubrežnim žlijezdama. Kada je autoimuna priroda bolesti otkrivena antitijela na nadbubrežne enzime. Na EKG-u se T-val povećava i izoštrava, može biti viši od ventrikularnog kompleksa.

Addison Birmer bolest - glavni simptomi

Slično ime i patološko stanje je perniciozna anemija. Uz nedostatak vitamina B12 u tijelu, osim općih simptoma anemije (blijeda koža, ubrzani puls i otežano disanje), postoje specifične manifestacije - bolni jezik, stomatitis, povećanje jetre, gastritis, problemi s crijevima.

Često pacijenti pronalaze i neurološke abnormalnosti - polineuritis, smanjenu osjetljivost, drhtavost pri hodu. Uz dugi tijek bolesti, rak želuca se može pojaviti. Dijagnoza zahtijeva test krvi i punkciju koštane srži. Za liječenje propisane prehrane i injekcije vitamina (cijanokobalamin).

Pogledajte video o Addisonovoj bolesti (bronca):

Liječenje brončane bolesti

Pacijentima se propisuje uglavnom konzervativno liječenje.

pripravci

Glavno načelo terapije je adekvatna zamjena funkcije oblikovanja hormona sintetskim drogama. Za to se najčešće koristi hidrokortizon. Početna doza je 30 mg, od čega su dvije trećine ujutro, a treće poslijepodne. Prednizolon i deksametazon mogu također biti propisani. Ali oni imaju važan mineralokortikoidni učinak na metabolizam vode i soli.

Ako se otkrije i nedostatak aldosterona, tada se terapiji dodaje Dox ili Kortineff.

Kod Addisonove bolesti trudnoća nije zabranjena. Pacijenti u mnogim slučajevima mogu smanjiti dozu nadomjestaka aldosterona, ali doze analoga kortizola treba povećati, ponekad prelazeći na intramuskularne injekcije. Tijekom porođaja i operacija, hidrokortizon se daje u kapanju IV.

Ako pacijent ima zaraznu bolest, doza hormona raste 2-4 puta. Uz prijetnju ili početak krize, u bolnici se prikazuje intenzivna hormonska terapija.

dijeta

Kada je neophodna adrenalna insuficijencija kako bi se osigurao odgovarajući unos proteina, ugljikohidrata, masti, soli i vitamina, osobito askorbinske kiseline i skupine B. Alkohol je zabranjen. U prehrani ograničiti kalij. Uzimajući u obzir ove preporuke, izbornik uključuje:

  • izdanja za kruh i kruh, kolači, pite, kolačići (nepoželjno je jesti kolač s masnom kremom), slatkiše;
  • prva jela s mesom, ribom, povrćem i žitaricama, gljivama;
  • sva jela od mesa i ribe, osim masti, plodova mora, jaja;
  • sve vrste žitarica, mahunarki (moraju biti prethodno namočene i dobro prokuhane);
  • sve povrće, kuhano i sirovo;
  • raznih mliječnih proizvoda;
  • voće i bobice.

Lista nepoželjnih uključuje: ulje za kuhanje, sve vatrostalne masti, mast, masno meso, dimljenu hranu, konzerviranu hranu, prženu hranu, kisele krastavce, kobasice. Zbog visokog udjela kalija potrebno je smanjiti ili potpuno eliminirati banane, smokve, suhe marelice, marelice, grožđice i krumpir.

Prognoza za pacijente

Dok se nisu izumili sintetski hormoni, pacijenti s Addisonovom bolesti živjeli su oko pola godine. Trenutno, s ispravno odabranom dozom životnog stila, možda se neće razlikovati od zdravih ljudi. Naročito oni koji imaju autoimuno podrijetlo na povoljan način reagiraju na hormonsku terapiju. U drugim slučajevima, prognoza ovisi o tome koliko dobro simptomi osnovne bolesti mogu biti kompenzirani.

I ovdje više o krizi s feokromocitom.

Addisonova bolest je primarna adrenalna insuficijencija. Uzrok je infekcija, autoimune i metaboličke patologije, uključujući i prirođene. Ona se manifestira neobičnom pigmentacijom kože - brončanom nijansom, jakom slabošću, dehidracijom, mršavošću. Za dijagnozu trebate provesti test krvi na hormone - kortizol i aldosterone. Kada su manjkavi, propisana je zamjenska terapija.

Nažalost, bolesti nadbubrežne žlijezde nisu uvijek određene pravodobno. Češće se nalaze kao urođene u djece. Razlozi mogu biti u hiperfunkciji tijela. Simptomi u žena, muškaraca općenito su slični. Pomoći u utvrđivanju analiza bolesti.

Mnogi faktori mogu izazvati kvar hipofize. Simptomi nisu uvijek očiti, a simptomi su sličniji problemima endokrinologije kod muškaraca i žena. Liječenje je složeno. Koji su poremećaji povezani s radom hipofize?

Kod starijih osoba javlja se uglavnom hipofizna insuficijencija, ali ona može biti kongenitalna ili stečena u djece, nakon porođaja. Također dodijeliti ukupno, djelomično, primarno i sekundarno. Dijagnoza hipopituitarnog sindroma uključuje hormone, MRI, CT, X-ray i druge. Liječenje - obnova funkcije hormonima.

Mnogi ljudi zbunjuju bolest i Itsenko-Cushingov sindrom, a zapravo imaju i odlične razloge za liječenje. Simptomi se manifestiraju izvana, prekidi u radu svih organa. Dijagnoza je složena, prognoza nije uvijek povoljna, čak ni u djece.

Ako se utvrdi adenom hipofize, kirurgija je često jedina opcija. Može se izvesti uklanjanje kroz nos (transnasal), cyber-nož, karniotomija. Postoji ponovljeni adenom. Je li moguće izliječiti bez operacije?

Addisonova bolest u djece, simptomi i liječenje

U ranom djetinjstvu, rijetka bolest, nešto je učestalija u školskoj dobi.

Prije toga, glavni uzrok bolesti bio je nadbubrežna tuberkuloza, sada se gotovo ne događa. Sada obično postoje slučajevi bolesti, koji se temelje na autoimunim procesima. To potvrđuje identifikacija protutijela specifičnih za tkivo nadbubrežne žlijezde, kao i činjenica da je kod većine bolesnika bolest popraćena hipoparatiroidizmom, također autoimunog porijekla. Osim toga, u obiteljima bolesnika autoimune bolesti štitne žlijezde nisu rijetke.

Cijeli skup simptoma bolesti objašnjava se ukupnom hipofunkcijom kore nadbubrežne žlijezde.

Klinička slika Addisonove bolesti. Simptomatologija bolesti u većini slučajeva formira se postupno, s izuzetkom prijema pacijenata u krizna stanja.

Među vodećim simptomima najčešće se navode astenija, gubitak težine i izražena adinamija, teška slabost mišića. U detaljnoj studiji nađen je nizak krvni tlak, što čini Addisonovu bolest sumnjivom i popraćeno je jasno vidljivim rendgenskim pregledom mikrokardije, niske amplitude EKG zuba. U zglobovima, pupku i genitalijama pojavljuju se karakteristične boje kože i sluznice, mrlje prljave kave i smeđe boje. Zabilježene su humoralne i endokrine promjene. Sadržaj natrija u plazmi je nizak, a kalij je visok; gubitak soli prati eksikkoza. Unatoč hipokalemiji, koncentracija natrija i klora u mokraći je visoka, gubitak soli ima bubrežno porijeklo zbog smanjenog izlučivanja aldosterona. Postoji sklonost hipoglikemiji, koja je, međutim, rijetko toliko ozbiljna da uzrokuje specifične simptome. Osjetljivost na inzulin je povećana, krivulja šećera nakon opterećenja je ravna.

U nedostatku liječenja, bolest postaje kronična, valovita. Sindrom akutne adrenalne insuficijencije, tzv. Addisonova kriza Addisonova kriza je akutno, životno ugrožavajuće stanje karakterizirano povraćanjem, letargijom, ekscikizmom ili anhidemičnim poremećajima cirkulacije, teškom hiponatremijom.

Dijagnoza. Kombinacija hiponatrijemije i hipernatriurije sama po sebi određuje dijagnozu, ali u razmaku između kriza, te se promjene mogu izraziti vrlo slabo.

Dijagnoza se može napraviti pomoću takvih studija, koje omogućuju da se utvrdi da smanjena funkcija nadbubrežne kore ne može biti pojačana fiziološkom stimulacijom. Najjednostavnija takva istraživanja mogu biti određivanje količine urina izlučenog nakon određenog vodenog opterećenja. Ako se nakon 5 sati uzimanja 20 ml / kg vode ispusti manje od 80% potrošene količine, to ukazuje na Addisonovu bolest. Kontrolna studija može poslužiti kao slično opterećenje vodom, ali nakon uzimanja 100 mg kortizona.

Važan dijagnostički znak je vrlo niska alokacija aldosterona, koja se ne povećava, unatoč eksicizmu i hiponatremiji. Drugi "veliki" znak je nizak sadržaj i izlučivanje kortikoida u urinu, koji se gotovo ne povećavaju nakon ubrizgavanja ACTH.

Liječenje Addisonove bolesti. U slučaju akutne krize nužne su kapanje infuzije izotonične otopine natrijeva klorida s dekstrozom, intravenskim kortizonom (100 mg) i intramuskularnom injekcijom deoksikortikosteron.

Uz održavanje terapije, bitan je visok sadržaj soli u dnevnoj prehrani, 5-10 g natrijevog klorida dodaje se u normalnu prehranu. Doza održavanja kortizona - 5-10 mg / 24 sata. Deoksikortikosteron se propisuje samo u teškim i kriznim situacijama. Liječenje se može smatrati djelotvornim samo kada je tonus djeteta normalan, ako krvni tlak i krvni jonogram ostaju normalni tijekom dugog razdoblja i ako su stope rasta i razvoja djeteta zadovoljavajuće. U većini slučajeva ovi rezultati su sasvim ostvarivi.

Addisonova bolest u djece

Addisonova bolest (drugo ime je hipokortikoidizam) spada u kategoriju rijetkih endokrinih bolesti. Razvija se u slučaju izlučivanja nadbubrežne žlijezde nedovoljne količine kortizola (rjeđe - i aldosterona) u slučaju njihove pojedinačne ili bilateralne lezije. U ljudi, ova bolest se često naziva brončana bolest zbog jake pigmentacije kože. Većina bolesti izložena je odraslima oba spola, iako bolest ne zaobilazi djecu.

razlozi

U addisonism, zahvaćena je nadbubrežna kora, što dovodi do razvoja kronične adrenalne insuficijencije. Kod djece se takva bolest vrlo rijetko otkriva. Slučajevi brončane bolesti ponekad se mogu naći u djece školske dobi. Dokazana je i mogućnost prenošenja nasljedstvom.

Prije nekoliko desetljeća tuberkuloza nadbubrežne žlijezde smatrana je glavnim uzrokom bolesti u djece. Ali čovječanstvo se praktički uspije riješiti te bolesti, a još se susreće s hipofunkcijom nadbubrežne kore. Prema novoj verziji, on se temelji na autoimunim procesima, u kojima imunološki sustav, zbog kvara, ne štiti, nego oštećuje tkiva, uzimajući ih izvanzemaljskim.

Kao čimbenici koji doprinose smanjenju funkcionalnosti kore nadbubrežne žlijezde (nazivaju se i sekundarnim uzrocima adisonizma) nazivaju se:

  • kronične upalne bolesti (amiloidoza, blastomikoza);
  • uklanjanje nadbubrežne žlijezde;
  • pojava metastaza u njima iz tumora u obližnjim organima;
  • nepravilno liječenje lijekovima koji blokiraju proizvodnju hormona;
  • krvarenja u korteksu nadbubrežne žlijezde tijekom traume rođenja;
  • njihovu prirođenu hiperplaziju;
  • erythroblastosis;
  • mikrocefalija;
  • hipoplazija ili atrofija nadbubrežnih žlijezda.

Kod nekih mladih bolesnika javlja se komplikacija bolesti u obliku adisonične krize uzrokovane akutnim nedostatkom hormona. Može ga pokrenuti:

  • teške tjelesne ili duševne ozljede;
  • kirurgija;
  • bilateralno krvarenje u nadbubrežne žlijezde;
  • zarazne bolesti;
  • neadekvatna zamjenska terapija.

simptomi

Budući da hipofunkcija nadbubrežne kore negativno utječe na sve vrste metabolizma, postoji mnogo različitih simptoma bolesti, ali se razvijaju vrlo sporo i dugo vremena pokazuju malo. To je razlog zbog česte kasne dijagnoze i kasnog početka liječenja. Karakteristike hipokortizma su:

  • letargija, slabost, opća slabost tijela (astenija);
  • drastičan gubitak težine;
  • mučnina i vrtoglavica;
  • česta potreba za povraćanjem;
  • proljev.

Paralelno, postoje sekundarni znakovi brončane bolesti:

  • stjecanje smeđe nijanse kože;
  • žeđ za slanom hranom;
  • smanjenje glukoze u krvi;
  • kršenje ili potpuna suspenzija u adolescentskih djevojčica zbog menstruacije.

Kod kardiovaskularnog sustava i cirkulacijskog sustava uočeni su:

  • smanjenje krvnog tlaka;
  • kršenje ritma srca u smjeru smanjenja učestalosti i snage kontrakcija;
  • intgumenti postaju hladni i blijedi, noge natečene zbog problema s cirkulacijom;
  • Nedostatak kalcija može uzrokovati napadaje.

Gotovo sva djeca koja pate od hipofunkcije nadbubrežne kore, zaostaju za svojim vršnjacima u seksualnom i tjelesnom razvoju. Karakteristični simptomi adrenalne (addisonic) krize su:

  • oštar pad krvnog tlaka;
  • neprestano povraćanje;
  • jake bolove u trbuhu;
  • anurija;
  • teški proljev;
  • moguća imobilizacija.

Ako ne pružite hitnu pomoć u tom stanju, dijete može doživjeti konvulzije, može pasti u komu.

Dijagnoza Addisonove bolesti kod djeteta

Ako se sumnja na insuficijenciju nadbubrežne žlijezde, prije svega postavlja se diferencijalna dijagnoza s bolestima za koje je karakteristična i hiperpigmentacija:

  • pellagra (vrsta nedostatka vitamina);
  • toksična gušavost (njezin pigmentni oblik);
  • lokalizirana skleroderma (otvrdnjavanje i zadebljanje kože);
  • brončani dijabetes (hemokromatoza) - višak željeza.

U addisoničnoj krizi provodi se diferencijacija s meningealnim sindromom i toksičnom dispepsijom. Napravite točnu dijagnozu, odredite uzrok adrenokortikalne insuficijencije, stadij bolesti je moguć uz sljedeće dijagnostičke mjere:

  • uzimanje povijesti;
  • laboratorijska ispitivanja urina i krvi;
  • vizualno ispitivanje (rendgensko i CT snimanje trbušne šupljine, MRI hipofize);
  • ACTH stimulacija.

Ako sumnjate, uzorak vode propisan je u medicinskoj literaturi nazvanoj Robinson-Power Keppler test.

komplikacije

Prognoza može biti povoljna ako je dijagnoza i liječenje adrenalne insuficijencije pravovremeno i adekvatno u svakom pogledu. Komplikacije mogu biti opasne po život:

  • teška hipoglikemija (niska razina glukoze u krvi);
  • koma;
  • addisonic kriza.

liječenje

Što možete učiniti

Hipokortikoidizam je rijetka, ali vrlo ozbiljna bolest. Ishod njegovog liječenja uvelike ovisi o tome koliko ste svoje dijete pravovremeno pokazali liječniku i koliko jasno ispunjavate sve njegove recepte. Trebao bi biti strpljiv. Uostalom, ovaj proces je vrlo dug.

Što liječnik radi

Zadatak liječnika je propisati odgovarajuće liječenje koje se sastoji od tri komponente:

  • potporni medicinski tretman;
  • nadomjesna hormonska terapija;
  • terapijska prehrana.

prevencija

Nikakve preventivne mjere neće pomoći u izbjegavanju bolesti, ali možete smanjiti rizik od komplikacija i poboljšati kvalitetu života vaše bebe ako poduzmete sljedeće mjere:

  • sastaviti pravilnu prehranu i strogo je se pridržavati;
  • vode aktivan način života, jačaju imunološki sustav;
  • redovito provoditi preventivnu terapiju uz pomoć lijekova koje preporuča specijalist;
  • ne dopustiti zarazne bolesti, au slučaju njihove pojave - pravodobno ih tretirati na odgovarajući način;
  • podvrgnuti se pregledima kod liječnika prema rasporedu koji je on sastavio.

Informacije o liječniku

Savjeti i recepti za liječenje raznih bolesti

  • glavni
  • pedijatrija
  • Addisonova bolest u djece - simptomi i metode liječenja

Addisonova bolest u djece - simptomi i metode liječenja

Addisonova bolest je ono što liječnici nazivaju patološkim promjenama u kori nadbubrežne žlijezde, koje su rezultat bilateralne lezije ovih žlijezda.

Kao posljedica oštećenja nadbubrežnih žlijezda u djeteta, izlučivanje hormona u nadbubrežne žlijezde značajno se smanjuje ili potpuno zaustavlja. Ta se bolest naziva i kronična insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde ili "brončane bolesti".

Addisonova bolest kod djece nastaje kao posljedica oštećenja više od 90% adrenalnih tkiva. Zbog pojave bolesti, u većini slučajeva bolest se javlja kada imunološki sustav napada vlastito tijelo (autoimuni proces). Što se tiče učestalosti, Addisonova bolest među djecom je malo ispred tuberkuloze. Valja napomenuti da se kronična insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde dijagnosticira tijekom mnogih nasljednih bolesti. Stoga se lezije nadbubrežne žlijezde u djece često smatraju sindromom drugih uobičajenih bolesti.

Uzroci Addisonove bolesti

Među najčešćim uzrocima Addisonove bolesti su:

  • Autoimuno oštećenje nadbubrežne kore s vlastitim imunološkim sustavom;
  • Gljivične bolesti (blastomikoza, histoplazmoza, sarkoidoza);
  • Dugotrajna uporaba hormonskih lijekova;
  • Sindrom stečene imunodeficijencije (AIDS);
  • Krvarenja i tumori nadbubrežnih žlijezda;
  • Nadbubrežna tuberkuloza;
  • Uklanjanje nadbubrežne žlijezde;
  • Adrenoleukodistrofija;
  • Sifilis.

Simptomi Addisonove bolesti kod djece

Tijekom Addisonove bolesti uočava se povećanje koncentracije ACTH (ACTH) i alfa-melanocit-stimulirajućeg hormona. To uzrokuje zatamnjenje površine sluznice i kože kod djece - tipičan simptom Addisonove bolesti, prema kojem je lezija nadbubrežne kore nazvana "brončana bolest".

Sekundarna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde u djece obično je uzrokovana nedostatkom hipofize (moždane žlijezde), ali nema zamračenja kože.
Simptomi Addisonove bolesti kod djeteta javljaju se u obliku simptoma nedovoljne sinteze hormona nadbubrežne žlijezde. Snaga manifestacije određenih simptoma ovisi uglavnom o trajanju bolesti kod djeteta.

Zamračenje sluznice i kože u slučaju primarnog neuspjeha u mnogim slučajevima može se pojaviti nekoliko mjeseci ili čak godina više drugih simptoma. Također je moguće istodobno pojavljivanje manifestacija bolesti i zamračenja, što ukazuje na autoimunsko uništavanje melanocita - stanica na kojima ovisi boja kože.

Kod djece s razvojem Addisonove bolesti često dolazi do izražajne opće slabosti (mišića), naglog smanjenja tjelesne težine, brzog umora i pogoršanja apetita. U isto vrijeme često se javlja hipotonija (smanjenje arterijskog tlaka), ponekad se može promatrati vrtoglavica. Redovitim snižavanjem krvnog tlaka djeca se često žale na ozbiljan zimski transport.

Drugi simptomi uključuju znakove oštećenja gastrointestinalnog sustava, kao što su proljev, mučnina i povraćanje. Ponekad djeca imaju i mentalne poremećaje (psihozu, depresiju). Osim toga, kada Addisonova bolest može izazvati jaku žudnju za slanom hranom, to je posljedica povećane osjetljivosti okusa. Također je moguće povećati slušnu i mirisnu osjetljivost.

Nadbubrežne krize i njihovi uzroci

Nadbubrežna kriza kod djece (odraslih) je jasna manifestacija simptoma Addisonove bolesti s izvrsnim stupnjem razvoja. Kriza nadbubrežne žlijezde je manjak hormona nadbubrežnih žlijezda koji se javlja iznenada kao rezultat naglog porasta potrebe za tim hormonima ili trenutnog smanjenja njihove sinteze u prisutnosti kronične adrenalne insuficijencije.

Dijete pati od nesanice

Uzroci nadbubrežne krize uključuju stresove, krvarenja, bilateralne embolije, uklanjanje nadbubrežne žlijezde. Stres treba uključivati ​​operacije, razne ozljede, akutne zarazne bolesti, emocionalni i fizički stres. Istovremeno, uzrok adrenalne krize obično je nesrazmjerno povećanje doza hormonskih lijekova tijekom zamjenske terapije. Drugi uzroci su adrenalna tromboza vena ili embolija arterija, bilateralna krvarenja u nadbubrežnim žlijezdama, uklanjanje nadbubrežnih žlijezda kirurški bez odgovarajuće zamjenske terapije.

Manifestacije adrenalne krize kod djece trebaju uključivati ​​bol u trbuhu, niži krvni tlak, povraćanje, gubitak svijesti.

Dijagnozu ove patologije u pravilu izvodi endokrinolog. Njegova se suština svodi na određivanje disfunkcije kore nadbubrežne žlijezde, odnosno povećanje oslobađanja hormona kortizola s odgovarajućim stimulirajućim djelovanjem.

Liječenje Addisonove bolesti u djece

Za liječenje Addisonove bolesti koriste se hormonski lijekovi koji djeluju na nadbubrežne žlijezde, naime fludrokortizon i hidrokortizon. Prvi lijek uzima se oralno 0,1-0,2 mg jednom dnevno, a drugi se uzima oralno u 10 mg ujutro i 5 mg nakon svakog dana (za odrasle je dnevna doza 20-30 mg).

U slučaju povećanja krvnog tlaka kod djeteta, doze lijekova se smanjuju, a kod ozljeda ili akutnih bolesti doze hormona povećavaju se oko 2 puta dok se dijete ne osjeća bolje. Tijekom operacije, prije i poslije operacije, doziranje hormonskih lijekova se podešava pod nadzorom liječnika. Doza se također smanjuje u slučaju prisutnosti kroničnih bolesti jetre.

Način rada napajanja

Djeci je potrebna uravnotežena prehrana. Potrebne su odgovarajuće količine ugljikohidrata, masti, proteina i vitamina. Najvažniji su vitamini skupina C i B. Kako bi se napunilo tijelo ovim vitaminima, liječnici preporučuju pivski kvasac, crni ribiz i šipak.

U prehrani djeteta treba smanjiti količinu graha, graška, graha, krumpira, gljiva, sušenog voća, orašastih plodova, čokolade, kakaa, kave. Bilo koju ribu, meso i povrće treba jesti kuhano. Time se povećava dnevna doza soli koja iznosi 20 grama.

Općenito, prehrana djeteta s Addisonovom bolesti trebala bi biti fragmentirana (višestruka) i sastojati se od malih porcija. Noću je preporučljivo popiti čašu mlijeka ili jesti laganu večeru.

Prognoza Addisonove bolesti u djece je povoljna ako je dana odgovarajuća terapija. Tijek bolesti gotovo da ne utječe na trajanje života.

Što je Addisonova bolest? Simptomi i liječenje

Primarnu kroničnu adrenalnu insuficijenciju prvi je opisao Thomas Addison sredinom XIX. Stoljeća. On je identificirao glavne simptome bolesti: bol u trbuhu, palpitacije, slabost, pigmentaciju kože. U drugoj, ova se patologija naziva i hipokorticizam, "brončana bolest", Addisonov sindrom. U članku će se detaljno pogledati koje su značajke Addisonove bolesti, simptomi i uzroci bolesti, kao i metode za njegovo liječenje.

Addisonova bolest: Uzroci

Addisonova bolest - bolest je vrlo rijetka. Pojavljuje se kao rezultat poremećaja endokrinog sustava, kada obje nadbubrežne žlijezde počinju proizvoditi nedovoljnu količinu hormona, osobito kortizola.

Izlučivanje hormona može potpuno prestati. Kada je zahvaćeno više od 90% adrenalnog tkiva, dijagnosticira se ova patologija. Razvoj bolesti promovira se promjenama u tkivu kore nadbubrežne žlijezde ili hipofize.

Uzroci bolesti mogu biti:

  • Autoimuni adrenalitis.
  • Tuberkuloza.
  • Histopiazmoza.
  • Neoplastični proces.
  • Hemokromatoza.
  • Amiloidoza.
  • Sarkoidoza.
  • Krvarenje u nadbubrežne žlijezde.
  • AIDS-a.
  • Dugotrajno liječenje hormonskim lijekovima.
  • Sifilis.
  • Trovanje otrovnim tvarima.
  • Uklanjanje nadbubrežnih žlijezda.
  • Nasljedni faktor.

Oblik bolesti može biti primaran (ako je zahvaćena samo nadbubrežna kora) ili sekundarna (ako je zahvaćena hipofiza, zbog čega se ne proizvodi adrenokortikotropni hormon odgovoran za rad nadbubrežne kore).

Addisonova bolest: Simptomi

Prosječna dob bolesnika s ovom bolešću je 40 godina.

Glavni simptomi su:

  • Hiperpigmentacija kože u dodiru sa sunčevom svjetlošću (uočena u 90% bolesnika).
  • Osjećaj slabosti i umora.
  • Spori pokreti, tihi govor.
  • Nedostatak apetita.
  • Gubitak težine
  • Mučnina, povraćanje.
  • Bolovi u trbuhu.
  • Uzrujana stolica.
  • Snižavanje krvnog tlaka (90/60 i niže, javlja se u 88-90% bolesnika).
  • Parestezije.
  • Tremor (trešenje) ruku, nogu ili glave.
  • Oštećenje pamćenja, živčani poremećaji, depresija.

Addisonova bolest kod žena, za razliku od muškaraca, javlja se u ozbiljnijem obliku. Često postoje neuspjesi menstrualnog ciklusa, amenoreja. Uz medicinski nadzor kod žena koje pate od Addisonovog sindroma, moguće su trudnoća i porođaj.

Addisonic kriza je opasna. Njegovi znakovi mogu biti:

  • Jaka bol u donjem dijelu tijela.
  • Povraćanje.
  • Proljev.
  • Oštar pad krvnog tlaka.
  • Svijest ili gubitak svijesti.

U ovom stanju bolesti potrebna je hitna medicinska pomoć.

Addisonova bolest u djece

U dojenčadi u ranoj dobi ova je patologija izuzetno rijetka. Može se pojaviti kao posljedica traume rođenja (ako je došlo do krvarenja u korteksu nadbubrežne žlijezde), eritroblastoze ili mikrocefalije.

Kod djece predškolske dobi, Addisonova se bolest može razviti kao posljedica hipoplazije ili atrofije nadbubrežnih žlijezda, što je uzrokovano kvarom hipotalamično-hipofiznog sustava i smanjenjem količine proizvedenog kortikotropina. To se događa, primjerice, s dugotrajnom upotrebom glikokortikoida u velikim dozama.

Kod starije djece, ovaj se neuspjeh javlja kod hematogene diseminirane tuberkuloze. Često bolest napreduje zbog autoimunih lezija nadbubrežnih žlijezda.

Addisonova bolest: Dijagnoza

Dijagnoza kronične insuficijencije kore nadbubrežne žlijezde utvrđuje liječnik koji uzima u obzir sljedeće pokazatelje:

  • Klinička slika.
  • Količina hormona nadbubrežne kore i hormona hipofize u krvi.
  • Opći podaci, kao i biokemijski testovi krvi.
  • Rezultati opće analize mokraće.
  • EKG, kao i ultrazvuk, CT, MRI i rendgenski snimak kostiju lubanje.

Pravodobni tretman u zdravstvenoj ustanovi pružit će priliku da se napravi ili pojasni dijagnoza i započne liječenje na vrijeme.

Addisonova bolest: Liječenje

Bolesnici koji pate od "brončane bolesti" moraju sustavno primati kortikosteroide (glukokortikoide, ponekad mineralokortikoide).

Terapija se provodi pomoću hidrokortizona (kortizola). To je najčešći i najučinkovitiji lijek koji se koristi u kombinaciji s drugim lijekovima:

  • Doxa.
  • Trimetil acetat deoksikortikosteron.
  • Fluorohidrokortizon i drugi.

Osim zamjenske terapije hormonima nadbubrežnih žlijezda, pacijentima se preporuča uporaba povećane količine vitamina C jestive soli.

U teškim oblicima bolesti potrebno je liječiti u bolnici, a prema indikacijama propisana je antibakterijska i simptomatska terapija.

režim

Prihvaćanje glukokortikoida omogućuje ljudima s Addisonovim sindromom da žive gotovo puni život (prije korištenja hormona, očekivano trajanje života pacijenata bilo je manje od šest mjeseci).

Međutim, morate slijediti ova pravila:

  • Strogo slijedite upute liječnika.
  • Isključite težak fizički rad.
  • Isključiti unos alkoholnih pića, sedativa iz serije barbiturica, alkalnih mineralnih voda.
  • Uvijek imajte potrebne lijekove za prvu pomoć.
  • Ako se pojave simptomi bolesti, odmah potražite liječničku pomoć.

Svaki pacijent dobiva u medicinskoj ustanovi dopis o planu liječenja, navodeći raspored unosa lijekova i njihovu dozu, kao i podsjetnik za zdravstvenog radnika u slučaju nužde, ako pacijent ne može dati informacije o svojoj bolesti.

Hipokortikoidizam je rijetka, ali vrlo ozbiljna bolest. A budući da je nemoguće u potpunosti prevladati bolest, morate obnoviti svoj režim, život i način života, biti strpljivi i jasno slijediti sve recepte i preporuke liječnika.

Addisonova bolest: simptomi i liječenje

Hipokortikoidizam ili Addisonova bolest je bolest endokrinog sustava u kojoj se smanjuje izlučivanje (oslobađanje) hormona nadbubrežnih žlijezda. Bolest može zahvatiti ljude različite dobi, ali češće se patologija dijagnosticira kod žena nakon 20 godina. Često se bolest naziva brončanom bolešću zbog žutih mrlja koje se javljaju na tijelu.

Što je Addisonova bolest

Brončana bolest je rijetka bolest endokrinog sustava, koja se temelji na uništavanju tkiva vanjskog sloja nadbubrežne žlijezde. Istodobno, prisutan je manjak glukokortikoidnih hormona (aldosterona, kortizola) koji štite organizam od stresa i odgovorni su za metabolizam, metabolizam vode i soli. Hipokortikoidizam je prvi put opisao britanski liječnik opće prakse Thomas Addison 1855. godine. Bolest narušava rad cijelog organizma. Ako ne započnete liječenje na vrijeme, to može dovesti do ozbiljnih komplikacija:

  • paraliza udova;
  • tirotoksikoza (hipertireoza);
  • disfunkcija jajnika;
  • oticanje mozga;
  • parestezija (oslabljena osjetljivost);
  • tiroiditis (upala štitnjače);
  • anemija (smanjenje koncentracije hemoglobina);
  • kronična kandidijaza (gljivična infekcija).

Uzroci razvoja

Oko 70% svih slučajeva Addisonove bolesti su autoimuna oštećenja nadbubrežne kore. Istovremeno, obrambeni sustav tijela ne uspijeva i prepoznaje stanice endokrinih žlijezda kao strane. Kao rezultat, stvaraju se antitijela koja napadaju nadbubrežnu koru i oštećuju je. Hipokortikoidizam može uzrokovati štetne bakterije, gljivice, viruse, imunitet, genetske poremećaje. Čimbenici koji doprinose nastanku patologije:

  • prekomjerne tjelesne težine;
  • fizički, emocionalni stres;
  • hipofunkcija (slabljenje) štitne žlijezde;
  • sindrom policističnih jajnika;
  • alergijska reakcija;
  • produljena depresija;
  • hipoglikemija (smanjenje glukoze zbog nutritivnih nedostataka u prehrani);
  • teškog dijabetesa.

Patologija ima primarni, sekundarni oblik:

  1. Uzroci primarne lezije:
  • nadbubrežna tuberkuloza;
  • autoimune procese;
  • hipoplazija (nerazvijenost organa);
  • kongenitalne anomalije;
  • kirurško uklanjanje nadbubrežne žlijezde;
  • nasljedne bolesti;
  • rak, metastaze;
  • sifilis;
  • AIDS;
  • gljivične bolesti;
  • smanjena osjetljivost nadbubrežnih žlijezda.
  1. Sekundarni oblik bolesti može se pojaviti zbog:
  • mehanička ozljeda;
  • meningitis (upala sluznice mozga);
  • ishemija (smanjenje opskrbe krvi);
  • benigni, maligni tumor;
  • zračenje mozga.

Ako, nakon potvrde brončane bolesti i provedbe cjelokupnog tijeka liječenja, pacijent odbije nastaviti koristiti lijekove, može doći do adrenalne iatrogene insuficijencije. Ovo stanje izaziva brzi pad razine endogenih glukokortikoida u odnosu na dugotrajnu zamjensku terapiju i inhibiciju aktivnosti vlastitih žlijezda.

simptomi

Klinička slika Addisonove bolesti razvija se sporo. Simptomi tijekom godina mogu biti blagi i očitovati se tek kad se pojavi addisonic kriza. To je stanje koje ugrožava život, pri čemu razina glukoze naglo pada. U pravilu se važni simptomski kompleksi patologije smatraju sljedećim:

  • pigmentacija kože;
  • astenija i adinamija;
  • poremećaji gastrointestinalnog trakta (gastrointestinalnog trakta);
  • hipotenzija (niži krvni tlak).

Osim toga, Addisonova bolest ima sljedeće manifestacije:

  • tamnjenje kože;
  • slabost mišića;
  • gubitak težine, smanjen apetit;
  • žudnja za kiselom, slanom hranom;
  • povećana žeđ;
  • bol u trbuhu;
  • povraćanje, mučnina, proljev;
  • disfagija (poremećaj gutanja);
  • drhtanje ruku;
  • dehidracija;
  • tahikardija (lupanje srca);
  • razdražljivost, temperament, depresija;
  • impotencija kod muškaraca, amenoreja (izostanak menstruacije) u žena;
  • vrtoglavica;
  • smanjenje sposobnosti;
  • pojavu žutih mrlja;
  • sušenje sluznice, kože;
  • konvulzije.

Astenija i Adinamija

Fizički, mentalni umor (astenija, slabost) i impotencija smatraju se najranijim i najtrajnijim simptomima brončane bolesti. Često se početak bolesti ne može točno odrediti. Na samom početku razvoja patologije dolazi do brzog umora s posla koji je prethodno obavljen bez ozbiljnih troškova rada. Osim toga, postoji opća slabost koja se razvija tijekom normalnog života. Takvi osjećaji napreduju, intenziviraju i dovode pacijenta u stanje potpune tjelesne nemoći.

Pigmentacija kože

Poremećaj ujednačene boje kože ili pojava pigmentacije najvažniji je, upadljiv simptom. Bogato taloženje melanina (pigment koji ne sadrži željezo) u stanicama malpighian sloja epidermisa pridonosi nastanku smeđe, brončane ili dimne mrlje na koži. Počevši od lica, pigmentacija je sposobna zahvatiti cijelu površinu kože ili biti lokalizirana na određenim mjestima: čelo, interfalangealni zglobovi, vrat, bradavice, skrotum, oko pupka itd.

Ponekad se na licu pojavljuju tamne mrlje velike veličine. Usne, bradavice, sluznice vagine i crijeva kod žena obojene su plavkastom bojom. Uz jake poremećaje pigmentacije, pacijent ima područja kože koja su slabo pigmentirana ili čak potpuno lišena melanina, koji se ističu oštro na pozadini okolne tamne kože - takozvanog vitiliga, ili leucoderma. U primarnom obliku Addisonove bolesti ovaj se simptom pojavljuje jedan od prvih, a može biti i ispred drugih znakova bolesti nekoliko godina.

Addisonov sindrom u žena

Kada se Addisonova bolest javi kod žena, dolazi do smanjenja mišićne mase zbog gubitka apetita. Osim toga, pacijent postupno pada na stidne dlake i na pazuha, a koža gubi svoju elastičnost. Nedostatak estrogena i testosterona dovodi do prestanka mjesečne menstruacije, smanjenog libida. Ostale karakteristike tijeka bolesti kod žena:

  • Zabilježeni su gastrointestinalni poremećaji (mučnina, proljev, povraćanje). Razvija se čir na želucu, gastritis. glukokortikoidi više ne štite crijevnu sluznicu od djelovanja agresivnih čimbenika.
  • Karakterizira se pigmentacija kože velikih nabora i otvorenih površina. Tamne mrlje mogu se pojaviti na unutarnjoj strani obraza i desni.
  • Rizik od ginekoloških bolesti (mastopatija, fibroidi, endometrioza) se povećava.
  • Metabolizam vode i soli u tijelu je narušen, zbog čega dolazi do dehidracije, koža postaje suha, na obrazima se pojavljuju šupljine, javlja se slabost, pada krvni tlak (krvni tlak).
  • Mozak i živčani sustav također pate od dehidracije, što se očituje u obamrlosti ekstremiteta, poremećaju osjetljivosti, slabosti mišića.
  • Reproduktivne sposobnosti smanjuju se do pobačaja, neplodnosti.

liječenje

Samo endokrinolog može utvrditi točnu dijagnozu Addisonove bolesti na temelju dijagnostičkih rezultata. Da bi razlikovali hipokorticizam od Connove bolesti, Itsenko-Cushing, specijalist propisuje pacijentu da napravi biokemijsku analizu krvi, urina, rendgenske snimke lubanje. Magnetska rezonanca i kompjutorizirana tomografija provode se radi otkrivanja znakova nadbubrežne tuberkuloze. Najvažnija dijagnostička metoda koja potvrđuje bolest je elektrokardiogram. Uostalom, kršenje vodeno-solne ravnoteže često negativno utječe na rad srca.

Glavno liječenje hipokortizma je cjeloživotna nadomjesna terapija, tj. uzimanje glukokortikosteroidnih lijekova - analoga kortizola i aldosterona (kortizon). Stručnjak odabire dozu pojedinačno. Trajanje liječenja ovisi o obliku i težini bolesti. Da bi se spriječila pojava addisonic krize na pozadini ozljede, zarazne bolesti i nadolazeće operacije, doziranje hormonskih lijekova treba pregledati liječnik. Kako postupati:

  1. Prijem glukokortikosteroida počinje s fiziološkim dozama, zatim se količina konzumiranog lijeka postupno povećava kako bi se normalizirala razina hormona.
  2. Nakon 2 mjeseca hormonskog liječenja, provodi se krvni test kako bi se procijenila učinkovitost terapije. Ako je potrebno, prilagođava se doza lijekova.
  3. Kada se tuberkulozna priroda bolesti liječi s rifampicinom, streptomicinom, isoniazidom. Stanje pacijenta ocjenjuje jedan fetiziolog i endokrinolog.
  4. Poštivanje posebne prehrane. Potrebno je isključiti iz prehrane: banane, orašaste plodove, grašak, kavu, krumpir, gljive. Dobro je jesti jetru, mrkvu, jaja, grah, mahunarke, svježe voće. Potrebno je jesti u malim obrocima 6 puta dnevno.