Addisonova bolest je patologija u kojoj nadbubrežne žlijezde proizvode nedovoljnu količinu hormona. Uz značajno smanjenje razine kortizola, često dolazi do smanjenja proizvodnje aldosterona.

Poremećaj se također naziva adrenalnom insuficijencijom. Dijagnosticira se u bolesnika svih dobnih skupina i oba spola. U nekim slučajevima bolest može biti opasna po život.

Liječenje se sastoji od uzimanja hormona koje proizvode nadbubrežne žlijezde u smanjenoj količini. Hormonska terapija omogućuje postizanje istog povoljnog učinka, koji se opaža s normalnom (prirodnom) proizvodnjom nestalih biološki aktivnih tvari.

simptomi

Ako je pacijentu dijagnosticirana Addisonova bolest, simptomi su se najvjerojatnije pojavili nekoliko mjeseci prije odlaska liječniku. Simptomi patologije pojavljuju se vrlo sporo i mogu uključivati ​​sljedeća stanja:

• umor i slabost mišića;
• neplanirani gubitak težine i gubitak apetita;
• tamnjenje kože (hiperpigmentacija);
• nizak krvni tlak, sklonost nesvjestici;
• željna želja za jelom slane hrane;
• snižavanje šećera u krvi (hipoglikemija);
• mučnina, povraćanje, proljev;
• bol mišića ili ligamenata;
• razdražljivost, agresivnost;
• depresivno stanje;
• gubitak kose ili seksualnu disfunkciju (kod žena).

Akutna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde (adrenalna kriza)

Međutim, u nekim slučajevima, patologija se javlja iznenada. Adrenalna kriza (akutna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde) je Addisonova bolest, čiji simptomi mogu biti sljedeći:

• bol u donjem dijelu leđa, bol u trbuhu ili nogama;
• ozbiljno povraćanje ili proljev koji dovodi do dehidracije;
• nizak krvni tlak;
• gubitak svijesti;
• povećan kalij (hiperkalijemija).

Kada posjetiti liječnika

Morate posjetiti specijaliste i dijagnosticirati ako ste primijetili znakove i simptome karakteristične za Addisonovu bolest. Kombinacije znakova sa sljedećeg popisa posebno su opasne:

• tamnjenje kože (hiperpigmentacija);
• snažan osjećaj umora;
• neželjeni gubitak težine;
• problemi s funkcioniranjem gastrointestinalnog trakta (uključujući bol u trbuhu);
• vrtoglavica ili slabost;
• žeđ za slanom hranom;
• bol u mišićima ili zglobovima.

razlozi

Addisonova bolest javlja se kao posljedica poremećaja nadbubrežnih žlijezda. Najčešće se to događa kada su oštećene nadbubrežne žlijezde, zbog čega posljednje proizvode nedovoljnu količinu kortizola, kao i aldosterona. Ove žlijezde nalaze se neposredno iznad bubrega i dio su endokrinog sustava. Hormoni koje proizvode reguliraju funkcioniranje gotovo svih organa i tkiva u tijelu.

Nadbubrežne žlijezde se sastoje od dva dijela. Njihov unutarnji dio (medula) sintetizira dopamin i norepinefrin. Vanjski sloj (kora) proizvodi skupinu hormona koji se nazivaju kortikosteroidi. Ova skupina uključuje glukokortikoide, mineralokortikoide i muške spolne hormone - androgene. Supstance prve dvije vrste neophodne su za održavanje vitalne aktivnosti organizma.

• Glukokortikoidi, uključujući kortizol, utječu na sposobnost tijela da pretvori hranjive tvari iz hrane u energiju. Oni također igraju važnu ulogu u sprečavanju upalnih procesa i stvaranju normalnih odgovora na stresne faktore.
• Mineralokortikoidi, uključujući aldosteron, podržavaju prirodnu ravnotežu natrija i kalija, koji održava normalan krvni tlak.
• Androgeni se proizvode u malim količinama i kod muškaraca i kod žena. Oni su odgovorni za spolni razvoj muškaraca i utječu na rast mišićnog tkiva. Kod ljudi oba spola ti hormoni reguliraju libido (seksualnu želju) i stvaraju osjećaj zadovoljstva životom.

Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde

Addisonova se bolest javlja kada je kora nadbubrežne žlijezde oštećena i razina proizvedenih hormona se smanjuje. U ovom slučaju, patologija se naziva primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde.

Najčešće, nesposobnost proizvodnje glukokortikoida i mineralokortikoida u normalnom volumenu uzrokovana je pogrešnim napadom organizma na sebe, odnosno autoimunom bolesti. Zbog nepoznatih razloga, imunološki sustav počinje razmatrati nadbubrežnu korteks kao vanzemaljski element koji mora biti uništen.

Osim toga, oštećenje korteksa može biti potaknuto sljedećim čimbenicima:

• tuberkuloze;
• infekcije nadbubrežne žlijezde;
• širenje raka (metastaze) u nadbubrežne žlijezde;
• krvarenje.

Sekundarna adrenalna insuficijencija

Ponekad se patologija dogodi bez oštećenja nadbubrežne žlijezde, a liječnici dijagnosticiraju Addisonovu bolest, čiji su uzroci skriveni u hipofiznoj disfunkciji. Ovaj privjesak mozga proizvodi adrenokortikotropni hormon (ACTH), koji stimulira proizvodnju tih tvari pomoću kore nadbubrežne žlijezde. Poremećaj proizvodnje ACTH dovodi do smanjenja razine hormona koje stvaraju nadbubrežne žlijezde, čak i ako nisu oštećene. Ovo stanje se naziva sekundarna adrenokortikalna (adrenalna) insuficijencija.

Takva se patologija može pojaviti i zbog naglog prestanka hormonske terapije, posebice ako je pacijent uzeo kortikosteroide kako bi tretirao takve kronične bolesti kao što su astma ili artritis.

Nadbubrežna kriza

Ako imate Addisonovu bolest i zanemarite liječenje, adrenalna kriza može biti izazvana fizičkim stresom, na primjer, traumom, infekcijom ili bolešću.

Prije posjeta liječniku

Prije posjeta liječniku uže specijalizacije potrebno je konzultirati liječnika opće prakse. On će vas, ako je potrebno, preusmjeriti na endokrinologa.

Budući da su medicinske konzultacije najčešće iznimno lakonski, bolje je unaprijed pripremiti se za posjet liječniku. preporučuje se:

• Unaprijed potražite unaprijed i utvrdite postoje li ograničenja u ishrani ili načinu života koja se moraju poštivati ​​prije posjeta stručnjaku.
• U pisanom obliku popraviti sve uočene simptome, uključujući znakove bolesti i odstupanja od norme, na prvi pogled nisu povezani s temom zakazanih konzultacija.
• Snimite ključne osobne podatke, uključujući teške stresove ili nedavne promjene u načinu života.
• Napravite popis svih lijekova, dodataka prehrani i obogaćenih pripravaka koje trenutno uzimate.
• Uzmite sa sobom rođaka ili prijatelja (ako je moguće). Često pacijenti zaboravljaju bitne detalje koje je liječnik zabilježio tijekom liječničke konzultacije. Osoba u pratnji će moći snimiti najvažnije informacije i neće vam dopustiti da zaboravite nazive preporučenih lijekova.
• Napravite popis pitanja koja planirate pitati stručnjaka.

Trajanje liječničke konzultacije je ograničeno, a Addisonova bolest je ozbiljan poremećaj koji zahtijeva rano liječenje. Napravite popis svojih pitanja na način da prije svega skrenete pozornost stručnjaka na najvažnije točke. Možda želite znati sljedeće:

• Što je zapravo uzrok simptoma ili neuobičajenog stanja?
• Ako nije Addisonova bolest, što je to? Postoje li alternativni razlozi za pogoršanje blagostanja?
• Koje će testove trebati proći?
• Je li moje stanje privremeno? Ili je stekao značajke kronične bolesti?
• Što je najbolje u mojoj situaciji?
• Postoje li alternativne metode liječenja ili kategorički insistirate na metodi koju ste predložili?
• Imam druge kronične bolesti. Ako imam Addisonovu bolest, kako mogu liječiti sve patologije u isto vrijeme?
• Trebam li posjetiti specijaliziranog liječnika?
• Mogu li dobiti jeftiniji analogni lijek koji preporučujete?
• Mogu li sa sobom ponijeti tematske brošure ili druge tiskane materijale? Koje stranice na Internetu biste preporučili?
• Postoje li ograničenja koja se moraju poštivati? Mogu li piti alkohol uz Addisonovu bolest?

Slobodno postavite bilo koja druga pitanja, uključujući i ona koja su vam se pojavila tijekom konzultacija na klinici.

Što će liječnik reći

Liječnik će vam postaviti neka vlastita pitanja. Bolje je unaprijed se pripremiti za njih kako bi posvetili dovoljno vremena najvažnijim problemima. Stručnjak će vjerojatno biti zainteresiran za sljedeće pojedinosti:

• Kada ste prvi put primijetili simptome bolesti?
• Kako su znakovi patologije? Dolaze li spontano ili traju neko vrijeme?
• Koliko su simptomi intenzivni?
• Što mislite da doprinosi poboljšanju vašeg stanja?
• Postoje li neki čimbenici koji pridonose pogoršanju vašeg stanja?

dijagnostika

Prvo, liječnik će analizirati vašu povijest bolesti i trenutne znakove i simptome. Ako sumnjate na adrenokortikalnu insuficijenciju, on može propisati sljedeće preglede:

• Test krvi Mjerenje razine natrija, kalija, kortizola i adrenokortikotropnog hormona u krvi omogućit će stručnjaku da dobije primarne podatke o mogućoj insuficijenciji nadbubrežne žlijezde. Osim toga, ako je Addisonova bolest uzrokovana autoimunim poremećajem, u krvi će se naći odgovarajuća protutijela.
• Stimulacija ACTH. Svrha ove studije je izmjeriti razinu kortizola prije i nakon injekcije sintetičkog adrenokortikotropnog hormona. Potonji daje nadbubrežne žlijezde signal o potrebi za dodatnim kortizolom. Ako su žlijezde oštećene, nedovoljna količina tvari bit će vidljiva u rezultatima istraživanja - moguće je da nadbubrežne žlijezde uopće ne reagiraju na injekciju ACTH.
• Test za hipoglikemiju uz uvođenje inzulina. Ova studija je djelotvorna u slučajevima kada liječnik razumno sumnja da pacijent ima sekundarni adrenokortikalni poremećaj uzrokovan bolešću hipofize. Analiza uključuje nekoliko provjera razine šećera u krvi (glukoze) i kortizola. Svaka se provjera provodi kroz određeni vremenski interval nakon primjene doze inzulina. Kod zdravih ljudi razina glukoze se smanjuje, a razina kortizola se povećava.
• Vizualizacija studija. Liječnik može narediti skeniranju kompjutorizirane tomografije (CT) da fotografira trbušnu šupljinu. Ova slika provjerava veličinu nadbubrežnih žlijezda i potvrđuje prisutnost ili odsutnost anomalija koje mogu dovesti do razvoja takvog poremećaja kao što je Addisonova bolest. Dijagnoza se također provodi pomoću MRI, ako se sumnja na sekundarnu adrenokortikalnu insuficijenciju. U tom slučaju, slikajte hipofizu.

liječenje

Bez obzira na uzrok i simptome, liječenje adrenokortikalne insuficijencije provodi se u obliku hormonske terapije kako bi se ispravila razina nestalih steroidnih hormona. Postoji nekoliko metoda liječenja, ali se najčešće propisuju:

• Prihvaćanje kortikosteroida oralno (usta). Neki liječnici propisuju fludrokortizon za zamjenu aldosterona. Za zamjenu kortizola koriste se hidrokortizon ("Cortef"), prednizon ili kortizon acetat.
• Injekcije kortikosteroida. Ako bolesnik pati od jakog povraćanja i ne može uzimati lijekove u usta, bit će potrebna injekcija hormona.
• Zamjenska terapija s nedostatkom androgena. Za liječenje nedostatka androgena kod žena koristi se dehidroepiandrosteron. Iako je Addisonova bolest (fotografije koje pokazuju simptomatologiju patologije prikazane na stranici) najčešće se sastoji u snižavanju razine kortizola, a ne androgena, oslabljena proizvodnja potonjeg može dovesti do daljnjeg pogoršanja stanja pacijenta. Osim toga, prema nekim istraživanjima, nadomjesna terapija s nedostatkom muških spolnih hormona kod žena poboljšava cjelokupno zdravlje, donosi osjećaj zadovoljstva životom, povećava libido i seksualno zadovoljstvo.

Također se preporučuju povišene doze natrija, osobito tijekom teških fizičkih napora, tijekom vrućeg vremena ili tijekom poremećaja želuca ili crijeva (na primjer, proljev). Liječnik će također predložiti povećanje doze ako je pacijent u stresnoj situaciji - na primjer, podvrgnut kirurškoj operaciji, infekciji ili relativno sporoj bolesti.

Liječenje nadbubrežne krize

Nadbubrežna (adrenokortikalna) kriza je po život opasna stanja. Addisonova bolest, čije liječenje započinje prekasno, može dovesti do naglog smanjenja krvnog tlaka, nižih razina šećera i povećane razine kalija u krvi. U tom slučaju morate odmah potražiti liječničku pomoć. Liječenje se najčešće sastoji od intravenske primjene hidrokortizona, fiziološke otopine i šećera (dekstroze).

Addisonova bolest

Addisonova bolest (hipokorticizam, brončana bolest) rijetka je bolest endokrinog sustava u kojoj se smanjuje izlučivanje hormona (osobito kortizola) u nadbubrežnu koru.

Bolest je prvi put opisao 1855. britanski liječnik Thomas Addison. Ona utječe na muškarce i žene s jednakom učestalošću; češće se dijagnosticira u mladih i srednjih godina.

Uzroci i čimbenici rizika

Razvoj Addisonove bolesti uzrokovan je oštećenjem stanica nadbubrežne kore ili hipofize uzrokovane različitim patološkim stanjima i bolestima:

• autoimuno oštećenje kore nadbubrežne žlijezde;
• nadbubrežna tuberkuloza;
• uklanjanje nadbubrežnih žlijezda;
• krvarenja u nadbubrežnom tkivu;
• Adrenoleukodistrofija;
• sarkoidoza;
• dugotrajnu hormonsku nadomjesnu terapiju;
• gljivične infekcije;
• sifilis;
• amiloidoze;
• AIDS;
• tumori;
• zračenjem.

U oko 70% slučajeva uzrok Addisonove bolesti je autoimuna lezija kore nadbubrežne žlijezde. Iz različitih razloga, imunološki sustav ne uspijeva i počinje prepoznati stanice nadbubrežne žlijezde kao strane. Kao rezultat, stvaraju se antitijela koja napadaju i oštećuju koru nadbubrežne žlijezde.

Addisonov sindrom prati niz nasljednih patologija.

Oblici bolesti

Ovisno o uzroku, Addisonova bolest je:

1. Primarni. Uzrokuje ga nedovoljno funkcioniranje ili izravno oštećenje nadbubrežne kore.
2. Sekundarni. Prednji režanj hipofize izlučuje nedovoljnu količinu adrenokortikotropnog hormona, što dovodi do smanjenja izlučivanja hormona u nadbubrežnoj kori.
3. Iatrogenic. Dugotrajna primjena kortikosteroidnih lijekova dovodi do atrofije nadbubrežnih žlijezda, štoviše, narušava vezu između hipotalamusa, hipofize i nadbubrežne žlijezde.

simptomi

Addisonova bolest ima sljedeće manifestacije:

• tamnjenje kože i sluznice;
• slabost mišića;
• hipotenzija;
• ortostatski kolaps (oštar pad krvnog tlaka pri promjeni položaja);
• gubitak apetita, gubitak težine;
• žeđ za kiselom i (ili) slanom hranom;
• povećana žeđ;
• bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev;
• disfagija;
• drhtanje ruku i glave;
• parestezija udova;
• tetaniju;
• poliurija (povećano izlučivanje urina), dehidracija, hipovolemija;
• tahikardija;
• razdražljivost, temperament, depresija;
• seksualna disfunkcija (prestanak menstruacije kod žena, impotencija kod muškaraca).

Smanjena glukoza i eozinofilija određuju se u krvi.

Klinička se slika razvija polako. Tijekom godina, simptomi su blagi i mogu ostati neprepoznati, privlačeći pažnju samo kada se, u pozadini stresa ili bilo koje druge bolesti, pojavi addisonska kriza. Ovo je akutno stanje koje karakterizira:

• oštar pad krvnog tlaka;
• povraćanje, proljev;
• iznenadna akutna bol u trbuhu, donjem dijelu leđa i donjim udovima;
• zbunjenost ili akutna psihoza;
• nesvjestica zbog naglog pada krvnog tlaka.

Najopasnija komplikacija Addisonove bolesti je razvoj addisonic krize, stanja opasne po život.

U adisoničnoj krizi javlja se naglašena neravnoteža elektrolita, u kojoj se značajno smanjuje sadržaj natrija u krvi, a povećava se količina fosfora, kalcija i kalija. Razina glukoze je također naglo smanjena.

dijagnostika

Dijagnoza se pretpostavlja na temelju proučavanja kliničke slike. Da biste to potvrdili, provodi se niz laboratorijskih ispitivanja:

• ACTH stimulacijski test;
• određivanje razine ACTH u krvi;
• određivanje razine kortizola u krvi;
• određivanje razine elektrolita u krvi.

liječenje

Glavni tretman za Addisonovu bolest je doživotna nadomjesna hormonska terapija, odnosno lijek koji zamjenjuje hormone koje proizvodi kora nadbubrežne žlijezde.

Kako bi se spriječila razvoj adisonične krize na pozadini zarazne bolesti, traume ili predstojeće operacije, dozu hormonskih pripravaka treba pregledati endokrinolog.

U slučaju addisonic krize, pacijent treba hitnu hospitalizaciju u endokrinološkom odjelu, au teškim uvjetima - u jedinici intenzivne njege i intenzivnoj njezi. Kriza se zaustavlja ubrizgavanjem intravenoznih hormona kore nadbubrežne žlijezde. Osim toga, provodi se korekcija postojećih poremećaja ravnoteže vode i elektrolita i hipoglikemije.

Moguće komplikacije i posljedice

Najopasnija komplikacija Addisonove bolesti je razvoj addisonic krize, stanja opasne po život.

Razlozi za njegovo pojavljivanje mogu biti:

• stres (operacija, emocionalni stres, trauma, akutne zarazne bolesti);
• uklanjanje obje nadbubrežne žlijezde bez odgovarajuće hormonske nadomjesne terapije;
• tromboza bilateralne adrenalne vene;
• bilateralna embolija nadbubrežnih arterija;
• bilateralno krvarenje u nadbubrežnom tkivu.

pogled

Prognoza za Addisonovu bolest je povoljna. Uz adekvatnu hormonsku nadomjesnu terapiju, očekivano trajanje života pacijenata je isto kao kod ljudi koji ne boluju od ove bolesti.

prevencija

Mjere za sprječavanje Addisonove bolesti uključuju sprečavanje svih onih stanja koja dovode do njegovog razvoja. Ne postoje posebne preventivne mjere.

YouTube videozapisi vezani uz članak:

Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, diplomirao medicinu 1991. godine. Više puta je pohađao napredne tečajeve.

Radno iskustvo: anesteziolog-odgojitelj gradskog rodilišta, odgajatelj odjela za hemodijalizu.

Informacije su generalizirane i pružene su samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti, posavjetujte se s liječnikom. Samozdravljenje je opasno po zdravlje!

Znanstvenici sa Sveučilišta u Oxfordu proveli su niz studija u kojima su zaključili da vegetarijanstvo može biti štetno za ljudski mozak, jer dovodi do smanjenja njegove mase. Stoga znanstvenici preporučuju da se riba i meso ne isključuju iz prehrane.

Padajući s magarca, vjerojatnije je da ćeš slomiti vrat nego pasti s konja. Samo nemojte pokušavati pobiti tu tvrdnju.

Čak i ako srce ne pobijedi, još uvijek može živjeti dugo vremena, kao što nam je pokazao norveški ribar Jan Revsdal. Njegov "motor" zaustavio se u 4 sata nakon što se ribar izgubio i zaspao na snijegu.

Karijes je najčešća zarazna bolest u svijetu s kojom se ni gripa ne može natjecati.

Milijuni bakterija se rađaju, žive i umiru u našim crijevima. Može se vidjeti samo uz snažno povećanje, ali ako se spoje, uklopit će se u običnu šalicu za kavu.

Poznati lijek "Viagra" izvorno je razvijen za liječenje arterijske hipertenzije.

Prema studiji Svjetske zdravstvene organizacije, polusatni dnevni razgovor na mobilnom telefonu povećava vjerojatnost razvoja tumora na mozgu za 40%.

Većina žena može dobiti više zadovoljstva od razmišljanja o svom lijepom tijelu u zrcalu nego od seksa. Dakle, žene, težite harmoniji.

Najviša tjelesna temperatura zabilježena je kod Willieja Jonesa (USA), koji je primljen u bolnicu s temperaturom od 46,5 ° C.

Tijekom kihanja naše tijelo potpuno prestaje raditi. Čak se i srce zaustavlja.

U 5% bolesnika, antidepresiv Clomipramine uzrokuje orgazam.

Prosječno očekivano trajanje života ljevacima je manje od desničara.

Ako se smiješ samo dva puta dnevno, možeš sniziti krvni tlak i smanjiti rizik od srčanog i moždanog udara.

Težina ljudskog mozga je oko 2% ukupne tjelesne mase, ali troši oko 20% kisika koji ulazi u krv. Ta činjenica čini ljudski mozak izrazito osjetljivim na oštećenja uzrokovana nedostatkom kisika.

Mnogi lijekovi su se najprije prodavali kao lijekovi. Heroin se, na primjer, prvotno stavio na tržište kao lijek za kašalj. I liječnici su preporučili kokain kao anesteziju i kao sredstvo za povećanje izdržljivosti.

Psorijaza je kronična, neinfektivna bolest koja pogađa kožu. Još jedno ime za bolest je ljuskavi versicolor. Psoriatic plakovi mogu biti locirani tamo gdje.

Addisonova bolest: simptomi i liječenje

Hipokortikoidizam ili Addisonova bolest je bolest endokrinog sustava u kojoj se smanjuje izlučivanje (oslobađanje) hormona nadbubrežnih žlijezda. Bolest može zahvatiti ljude različite dobi, ali češće se patologija dijagnosticira kod žena nakon 20 godina. Često se bolest naziva brončanom bolešću zbog žutih mrlja koje se javljaju na tijelu.

Što je Addisonova bolest

Brončana bolest je rijetka bolest endokrinog sustava, koja se temelji na uništavanju tkiva vanjskog sloja nadbubrežne žlijezde. Istodobno, prisutan je manjak glukokortikoidnih hormona (aldosterona, kortizola) koji štite organizam od stresa i odgovorni su za metabolizam, metabolizam vode i soli. Hipokortikoidizam je prvi put opisao britanski liječnik opće prakse Thomas Addison 1855. godine. Bolest narušava rad cijelog organizma. Ako ne započnete liječenje na vrijeme, to može dovesti do ozbiljnih komplikacija:

• paraliza udova;
• tirotoksikoza (hipertireoza);
• disfunkcija jajnika;
• oticanje mozga;
• parestezija (oslabljena osjetljivost);
• tiroiditis (upala štitnjače);
• anemija (smanjenje koncentracije hemoglobina);
• kronična kandidijaza (gljivična infekcija).

Uzroci razvoja

Oko 70% svih slučajeva Addisonove bolesti su autoimuna oštećenja nadbubrežne kore. Istovremeno, obrambeni sustav tijela ne uspijeva i prepoznaje stanice endokrinih žlijezda kao strane. Kao rezultat, stvaraju se antitijela koja napadaju nadbubrežnu koru i oštećuju je. Hipokortikoidizam može uzrokovati štetne bakterije, gljivice, viruse, imunitet, genetske poremećaje. Čimbenici koji doprinose nastanku patologije:

• prekomjerne tjelesne težine;
• fizički, emocionalni stres;
• hipofunkcija (slabljenje) štitne žlijezde;
• sindrom policističnih jajnika;
• alergijska reakcija;
• produljena depresija;
• hipoglikemija (smanjenje glukoze zbog nutritivnih nedostataka u prehrani);
• teškog dijabetesa.

Patologija ima primarni, sekundarni oblik:

1. Uzroci primarne lezije:

• nadbubrežna tuberkuloza;
• autoimune procese;
• hipoplazija (nerazvijenost organa);
• kongenitalne anomalije;
• kirurško uklanjanje nadbubrežne žlijezde;
• nasljedne bolesti;
• rak, metastaze;
• sifilis;
• AIDS;
• gljivične bolesti;
• smanjena osjetljivost nadbubrežnih žlijezda.

1. Sekundarni oblik bolesti može se pojaviti zbog:

• mehanička ozljeda;
• meningitis (upala sluznice mozga);
• ishemija (smanjenje opskrbe krvi);
• benigni, maligni tumor;
• zračenje mozga.

Ako, nakon potvrde brončane bolesti i provedbe cjelokupnog tijeka liječenja, pacijent odbije nastaviti koristiti lijekove, može doći do adrenalne iatrogene insuficijencije. Ovo stanje izaziva brzi pad razine endogenih glukokortikoida u odnosu na dugotrajnu zamjensku terapiju i inhibiciju aktivnosti vlastitih žlijezda.

simptomi

Klinička slika Addisonove bolesti razvija se sporo. Simptomi tijekom godina mogu biti blagi i očitovati se tek kad se pojavi addisonic kriza. To je stanje koje ugrožava život, pri čemu razina glukoze naglo pada. U pravilu se važni simptomski kompleksi patologije smatraju sljedećim:

• pigmentacija kože;
• astenija i adinamija;
• poremećaji gastrointestinalnog trakta (gastrointestinalnog trakta);
• hipotenzija (niži krvni tlak).

Osim toga, Addisonova bolest ima sljedeće manifestacije:

• tamnjenje kože;
• slabost mišića;
• gubitak težine, smanjen apetit;
• žudnja za kiselom, slanom hranom;
• povećana žeđ;
• bol u trbuhu;
• povraćanje, mučnina, proljev;
• disfagija (poremećaj gutanja);
• drhtanje ruku;
• dehidracija;
• tahikardija (lupanje srca);
• razdražljivost, temperament, depresija;
• impotencija kod muškaraca, amenoreja (izostanak menstruacije) u žena;
• vrtoglavica;
• smanjenje sposobnosti;
• pojavu žutih mrlja;
• sušenje sluznice, kože;
• konvulzije.

Astenija i Adinamija

Fizički, mentalni umor (astenija, slabost) i impotencija smatraju se najranijim i najtrajnijim simptomima brončane bolesti. Često se početak bolesti ne može točno odrediti. Na samom početku razvoja patologije dolazi do brzog umora s posla koji je prethodno obavljen bez ozbiljnih troškova rada. Osim toga, postoji opća slabost koja se razvija tijekom normalnog života. Takvi osjećaji napreduju, intenziviraju i dovode pacijenta u stanje potpune tjelesne nemoći.

Pigmentacija kože

Poremećaj ujednačene boje kože ili pojava pigmentacije najvažniji je, upadljiv simptom. Bogato taloženje melanina (pigment koji ne sadrži željezo) u stanicama malpighian sloja epidermisa pridonosi nastanku smeđe, brončane ili dimne mrlje na koži. Počevši od lica, pigmentacija je sposobna zahvatiti cijelu površinu kože ili biti lokalizirana na određenim mjestima: čelo, interfalangealni zglobovi, vrat, bradavice, skrotum, oko pupka itd.

Ponekad se na licu pojavljuju tamne mrlje velike veličine. Usne, bradavice, sluznice vagine i crijeva kod žena obojene su plavkastom bojom. Uz jake poremećaje pigmentacije, pacijent ima područja kože koja su slabo pigmentirana ili čak potpuno lišena melanina, koji se ističu oštro na pozadini okolne tamne kože - takozvanog vitiliga, ili leucoderma. U primarnom obliku Addisonove bolesti ovaj se simptom pojavljuje jedan od prvih, a može biti i ispred drugih znakova bolesti nekoliko godina.

Addisonov sindrom u žena

Kada se Addisonova bolest javi kod žena, dolazi do smanjenja mišićne mase zbog gubitka apetita. Osim toga, pacijent postupno pada na stidne dlake i na pazuha, a koža gubi svoju elastičnost. Nedostatak estrogena i testosterona dovodi do prestanka mjesečne menstruacije, smanjenog libida. Ostale karakteristike tijeka bolesti kod žena:

• Zabilježeni su gastrointestinalni poremećaji (mučnina, proljev, povraćanje). Razvija se čir na želucu, gastritis. glukokortikoidi više ne štite crijevnu sluznicu od djelovanja agresivnih čimbenika.
• Karakterizira se pigmentacija kože velikih nabora i otvorenih površina. Tamne mrlje mogu se pojaviti na unutarnjoj strani obraza i desni.
• Rizik od ginekoloških bolesti (mastopatija, fibroidi, endometrioza) se povećava.
• Metabolizam vode i soli u tijelu je narušen, zbog čega dolazi do dehidracije, koža postaje suha, na obrazima se pojavljuju šupljine, javlja se slabost, pada krvni tlak (krvni tlak).
• Mozak i živčani sustav također pate od dehidracije, što se očituje u obamrlosti ekstremiteta, poremećaju osjetljivosti, slabosti mišića.
• Reproduktivne sposobnosti smanjuju se do pobačaja, neplodnosti.

liječenje

Samo endokrinolog može utvrditi točnu dijagnozu Addisonove bolesti na temelju dijagnostičkih rezultata. Da bi razlikovali hipokorticizam od Connove bolesti, Itsenko-Cushing, specijalist propisuje pacijentu da napravi biokemijsku analizu krvi, urina, rendgenske snimke lubanje. Magnetska rezonanca i kompjutorizirana tomografija provode se radi otkrivanja znakova nadbubrežne tuberkuloze. Najvažnija dijagnostička metoda koja potvrđuje bolest je elektrokardiogram. Uostalom, kršenje vodeno-solne ravnoteže često negativno utječe na rad srca.

Glavno liječenje hipokortizma je cjeloživotna nadomjesna terapija, tj. uzimanje glukokortikosteroidnih lijekova - analoga kortizola i aldosterona (kortizon). Stručnjak odabire dozu pojedinačno. Trajanje liječenja ovisi o obliku i težini bolesti. Da bi se spriječila pojava addisonic krize na pozadini ozljede, zarazne bolesti i nadolazeće operacije, doziranje hormonskih lijekova treba pregledati liječnik. Kako postupati:

1. Prijem glukokortikosteroida počinje s fiziološkim dozama, zatim se količina konzumiranog lijeka postupno povećava kako bi se normalizirala razina hormona.
2. Nakon 2 mjeseca hormonskog liječenja, provodi se krvni test kako bi se procijenila učinkovitost terapije. Ako je potrebno, prilagođava se doza lijekova.
3. Kada se tuberkulozna priroda bolesti liječi s rifampicinom, streptomicinom, isoniazidom. Stanje pacijenta ocjenjuje jedan fetiziolog i endokrinolog.
4. Poštivanje posebne prehrane. Potrebno je isključiti iz prehrane: banane, orašaste plodove, grašak, kavu, krumpir, gljive. Dobro je jesti jetru, mrkvu, jaja, grah, mahunarke, svježe voće. Potrebno je jesti u malim obrocima 6 puta dnevno.

MedGlav.com

Medicinski imenik bolesti

Glavni izbornik

Addisonova bolest (hipokorticizam). Uzroci, simptomi i liječenje Addisonove bolesti.

ADDISONOVA BOLEST. Gipokortitsizm.

HIPOKORTICIZAM - insuficijencija nadbubrežne žlijezde. Može biti primarno zbog oštećenja nadbubrežnih žlijezda i sekundarnog djelovanja zbog nedovoljne sekrecije hipofize ACTH (adrenokortikotropni hormon).
Primarni hipokorticizam može biti akutan (adrenalna apopleksija) i kronična (Addisonova bolest).
Osim toga, postoji svibanj biti skriven, izbrisani oblik hypocorticism nije uvijek prepoznati zbog djelomičnog oštećenja nadbubrežne kore ili nasljedne insuficijencije. Potonje se izražava simptomima Addisonove bolesti, ali mnogo manje izraženim stupnjem.
Liječenje ovog oblika ne zahtijeva upotrebu steroidnih hormona. Preporučuje se pojačavanje terapije vitaminom C u visokim dozama.

ADDISONOVA BOLEST (Tomass Addison, 1855, Britanija) - sinonimi: kronični hipokorticizam, brončana bolest.
Addisonovu bolest karakterizira primarna kronična insuficijencija funkcije kore oba nadbubrežna žlijezda zbog destruktivnih ili atrofičnih promjena u njima.

Bolest se češće javlja u dobi od 30-50 godina, uglavnom kod muškaraca, ali se također primjećuje u djece. Lagani, izbrisani oblici Addisonove bolesti relativno su rijetki i nazivaju se Addisonism. Za razvoj Addisonove bolesti najmanje 80-90% adrenalnog tkiva mora biti uništeno.

Etiologija.

• Uzrok Addisonove bolesti u 50-60% je tuberkuloza nadbubrežnih žlijezda hematogenom diseminacijom. Imunološka studija otkriva u 40% slučajeva protutijela na tkiva nadbubrežne kore koja cirkulira u krvi.
• Posljednjih godina idiopatski oblik prevladava nad tuberkulozom.

U idiopatskom obliku, nadbubrežne žlijezde trpe manje nego u slučaju tuberkuloze. Žene s idiopatskim oblikom oboljele su 2-3 puta češće. Distrofne promjene nadbubrežnih žlijezda zbog infekcija i intoksikacija imaju određenu vrijednost: amiloidozu, traumatske lezije, krvarenja, kirurško uklanjanje nadbubrežnih žlijezda ili metastaze u njima tumora iz drugih organa - bronhije, dojke, gnojenje nadbubrežnih žlijezda itd. U nekim slučajevima etiologija ostaje neobjašnjena.

Idiopatski oblik često prate i drugi autoimuni procesi, izraženi u obliku dijabetesa, hipotiroidizma, bronhijalne astme, hipoparatiroidizma, amenoreje, itd. U ovom obliku, u brojnim pacijentima nalaze se antitijela iz stanica testisa i jajnika koji proizvode steroidne stanice (Schmidtov sindrom).

Razlog relativno čestog oštećenja nadbubrežne žlijezde tuberkulozom je visok sadržaj steroidnih hormona u parenhimu, posebice hidrokortizon, koji sprječavaju stvaranje granulacijskog tkiva i proces zacjeljivanja. Addisonova bolest može se razviti po drugi put, na temelju parcijalne insuficijencije hipofize: nedostatka ACTH. U tim slučajevima govorimo o hipopituitarizmu.

Patogeneza.

Temelji se na ukupnoj insuficijenciji kore nadbubrežne žlijezde. Kao posljedica nedovoljnog izlučivanja kortizola, aldosterona u tubulima bubrega, poremećena je reapsorpcija iona natrija i klora, što dovodi do hiponatrijemije i hipokloremije. Istodobno se povećava sadržaj kalijevih iona u krvi i tkivima, što uz nedostatak glukokortikoida uzrokuje hipotenziju, ekstremnu slabost i adinamiju.

Kao posljedica nedostatka glukokortikoida, osobito kortizola, razvijaju se hipoglikemija, limfocitoza i eozinofilija. U primarnim lezijama tkiva nadbubrežne kore, prema zakonu o povratnim informacijama, pojačava se sekrecija ACTH, što uzrokuje melanodermu. Nedostatak glukokortikoida i mineralokortikoida, posebice DOX-a, uzrokuje erozivni gastritis i čir na želucu. Istodobno, smanjenje nadbubrežnih androgena v muškaraca dovodi do impotencije.

klinički sliku.

Bolesnici se žale na slab apetit, opću slabost, umor, apatiju, gubitak težine, potamnjenje kože, bol u trbuhu, u teškim slučajevima, mučninu i povraćanje, zatvor ili proljev. Pacijenti postaju odsutni i zaboravni, slabe volje, depresivni. Ponekad se razvija psihoza.

Melasma se u pravilu izražava u mjestima prirodne pigmentacije i povećava se insolacijom (slabina, vanjski genitalije, areole, vrat). Usne i sluznice obojene su u sivoj boji. Pigmentacija, brazda ruku (Astvitsaturov simptom) je rani i pouzdan znak hipokortizma.
S razvojem bolesti, pigmentacija se povećava, koža i sluznice poprimaju tamno smeđu boju, a kosa potamni. U nekim slučajevima može se primijetiti fokalna depigmentacija u obliku vitiliga.
Addisonovu bolest treba razlikovati od bolesti u kojima postoji poremećaj pigmentacije.

Addisonova bolest može se kombinirati s kroničnim ulcerativnim gastritisom, čir na želucu ili čir duodenuma. Zatajenje bubrega u obliku azotemije javlja se tijekom kriza. Završetak trudnoće normalnom isporukom moguć je ako se provede odgovarajući tretman.

Kriza u Addisonovoj bolesti nastaje zbog oštrog pogoršanja bolesti i može dovesti do ozbiljnog stanja - kolapsa sa smrtnim ishodom.
Uzrok pogoršanja Addisonove bolesti mogu biti različiti egzogeni i endogeni faktori stresa na pozadini nedostatka gluko- i mineralokortikoida: interkurentna infekcija, mentalni i fizički stres, glad, ozljede i sl. Često je uzrok kriza prekid liječenja zamjenskim lijekovima. Tipično se kritično stanje razvija za nekoliko dana.

Na vrhuncu krize, pacijenti se nalaze u vrlo ozbiljnom stanju s potpunom slabošću, naglim padom krvnog tlaka, što dovodi do anurije. Postoje jaki bolovi u trbuhu, često simulirajući perforaciju želučanog ulkusa, praćeno krvavim povraćanjem, te prisutnost krvi u stolici (Bernard-Sertanov sindrom).

Laboratorijska dijagnoza.

Sadržaj SC je ispod 100 mg%, što je posljedica smanjenja glikoneogeneze, kao manifestacije nedostatka glukokortikoida. Opterećenje glukozom daje ravnu glikemijsku krivulju zbog spore apsorpcije šećera u gastrointestinalnom traktu. Naprotiv, s intravenskim opterećenjem, krivulja je normalna. Bolesnici s Addisonovom bolešću imaju povećanu osjetljivost na inzulin.
Karakterizira ih hiponatremija, hipokloremija, hiperkalemija, hipoproteinemija, visoka kreatinurija.

U perifernoj krvi: umjerena anemija, limfocitoza, eozinofilija; ESR, unatoč anemiji, nije ubrzan zbog zgušnjavanja plazme. Važna dijagnostička vrijednost je određivanje u krvi sadržaja steroidnih hormona, au urinu - njihovih metabolita. U krvi se smanjuje sadržaj ukupnog i slobodnog kortizola, aldosterona 11- i 17-kortikosteroida, au dnevnom urinu - 17-KS, 17-OX i aldosteron.

LIJEČENJE BOLESTI ADDISONA.

Liječenje etioloških, nadomjesnih i restorativnih.

• Na temelju činjenice da je tuberkulozno oštećenje nadbubrežne žlijezde glavna etiologija, u svim utvrđenim slučajevima tuberkuloze potrebno je provesti Liječenje tuberkuloze, što u nekim slučajevima dovodi do približno dobrog rezultata.
• Provodi se zamjenska terapija Glukokortikoid i Mineralokortikoid. U početnom razdoblju bolesnici trebaju velike količine hormona.
  • Prednost imaju prirodni hormoni - kortizon, hidrokortizon i dox. Poželjno je sačuvati prirodni omjer glukokortikoida i mineralokortikoida.
    Kortizon se propisuje za 10-25 mg; DOXA 5 do 10 mg.
  • Od sintetičkih lijekova koristi se prednizon 5-10 mg oralno, deksametazon - 2 mg oralno, triamcinlon - 8-16 mg. Količina steroidnih hormona određuje se pojedinačno, u skladu s općim stanjem pacijenta.

Pacijenti s Addisonovom bolešću s vremena na vrijeme trebali bi biti podvrgnuti bolničkom pregledu kako bi se pojasnio broj ubrizganih steroidnih hormona.

• U slučaju blage bolesti, nadomjesna terapija nije propisana. U tim slučajevima dodatno je prikazano 10-15 g natrijeva klorida i vitamina C do 5 g dnevno, a glikiram 2-3 tablete dnevno.
• u kriza bolesti addison propisana je intravenska kapanje 2-3 l izotonične otopine natrijevog klorida s 5% otopinom glukoze, 100-300 mg kortizona ili hidrokortizona ili 100-200 mg prednizolona na dan. Uz nagli pad krvnog tlaka, gornjoj otopini dodaje se 1-3 ml 0,2% otopine norepinefrina.

Što je Addisonova bolest? Simptomi i liječenje

Primarnu kroničnu adrenalnu insuficijenciju prvi je opisao Thomas Addison sredinom XIX. Stoljeća. On je identificirao glavne simptome bolesti: bol u trbuhu, palpitacije, slabost, pigmentaciju kože. U drugoj, ova se patologija naziva i hipokorticizam, "brončana bolest", Addisonov sindrom. U članku će se detaljno pogledati koje su značajke Addisonove bolesti, simptomi i uzroci bolesti, kao i metode za njegovo liječenje.

Addisonova bolest: Uzroci

Addisonova bolest - bolest je vrlo rijetka. Pojavljuje se kao rezultat poremećaja endokrinog sustava, kada obje nadbubrežne žlijezde počinju proizvoditi nedovoljnu količinu hormona, osobito kortizola.

Izlučivanje hormona može potpuno prestati. Kada je zahvaćeno više od 90% adrenalnog tkiva, dijagnosticira se ova patologija. Razvoj bolesti promovira se promjenama u tkivu kore nadbubrežne žlijezde ili hipofize.

Uzroci bolesti mogu biti:

• Autoimuni adrenalitis.
• Tuberkuloza.
• Histopiazmoza.
• Neoplastični proces.
• Hemokromatoza.
• Amiloidoza.
• Sarkoidoza.
• Krvarenje u nadbubrežne žlijezde.
• AIDS-a.
• Dugotrajno liječenje hormonskim lijekovima.
• Sifilis.
• Trovanje otrovnim tvarima.
• Uklanjanje nadbubrežnih žlijezda.
• Nasljedni faktor.

Oblik bolesti može biti primaran (ako je zahvaćena samo nadbubrežna kora) ili sekundarna (ako je zahvaćena hipofiza, zbog čega se ne proizvodi adrenokortikotropni hormon odgovoran za rad nadbubrežne kore).

Addisonova bolest: Simptomi

Prosječna dob bolesnika s ovom bolešću je 40 godina.

Glavni simptomi su:

• Hiperpigmentacija kože u dodiru sa sunčevom svjetlošću (uočena u 90% bolesnika).
• Osjećaj slabosti i umora.
• Spori pokreti, tihi govor.
• Nedostatak apetita.
• Gubitak težine
• Mučnina, povraćanje.
• Bolovi u trbuhu.
• Uzrujana stolica.
• Snižavanje krvnog tlaka (90/60 i niže, javlja se u 88-90% bolesnika).
• Parestezije.
• Tremor (trešenje) ruku, nogu ili glave.
• Oštećenje pamćenja, živčani poremećaji, depresija.

Addisonova bolest kod žena, za razliku od muškaraca, javlja se u ozbiljnijem obliku. Često postoje neuspjesi menstrualnog ciklusa, amenoreja. Uz medicinski nadzor kod žena koje pate od Addisonovog sindroma, moguće su trudnoća i porođaj.

Addisonic kriza je opasna. Njegovi znakovi mogu biti:

• Jaka bol u donjem dijelu tijela.
• Povraćanje.
• Proljev.
• Oštar pad krvnog tlaka.
• Svijest ili gubitak svijesti.

U ovom stanju bolesti potrebna je hitna medicinska pomoć.

Addisonova bolest u djece

U dojenčadi u ranoj dobi ova je patologija izuzetno rijetka. Može se pojaviti kao posljedica traume rođenja (ako je došlo do krvarenja u korteksu nadbubrežne žlijezde), eritroblastoze ili mikrocefalije.

Kod djece predškolske dobi, Addisonova se bolest može razviti kao posljedica hipoplazije ili atrofije nadbubrežnih žlijezda, što je uzrokovano kvarom hipotalamično-hipofiznog sustava i smanjenjem količine proizvedenog kortikotropina. To se događa, primjerice, s dugotrajnom upotrebom glikokortikoida u velikim dozama.

Kod starije djece, ovaj se neuspjeh javlja kod hematogene diseminirane tuberkuloze. Često bolest napreduje zbog autoimunih lezija nadbubrežnih žlijezda.

Addisonova bolest: Dijagnoza

Dijagnoza kronične insuficijencije kore nadbubrežne žlijezde utvrđuje liječnik koji uzima u obzir sljedeće pokazatelje:

• Klinička slika.
• Količina hormona nadbubrežne kore i hormona hipofize u krvi.
• Opći podaci, kao i biokemijski testovi krvi.
• Rezultati opće analize mokraće.
• EKG, kao i ultrazvuk, CT, MRI i rendgenski snimak kostiju lubanje.

Pravodobni tretman u zdravstvenoj ustanovi pružit će priliku da se napravi ili pojasni dijagnoza i započne liječenje na vrijeme.

Addisonova bolest: Liječenje

Bolesnici koji pate od "brončane bolesti" moraju sustavno primati kortikosteroide (glukokortikoide, ponekad mineralokortikoide).

Terapija se provodi pomoću hidrokortizona (kortizola). To je najčešći i najučinkovitiji lijek koji se koristi u kombinaciji s drugim lijekovima:

• Doxa.
• Trimetil acetat deoksikortikosteron.
• Fluorohidrokortizon i drugi.

Osim zamjenske terapije hormonima nadbubrežnih žlijezda, pacijentima se preporuča uporaba povećane količine vitamina C jestive soli.

U teškim oblicima bolesti potrebno je liječiti u bolnici, a prema indikacijama propisana je antibakterijska i simptomatska terapija.

režim

Prihvaćanje glukokortikoida omogućuje ljudima s Addisonovim sindromom da žive gotovo puni život (prije korištenja hormona, očekivano trajanje života pacijenata bilo je manje od šest mjeseci).

Međutim, morate slijediti ova pravila:

• Strogo slijedite upute liječnika.
• Isključite težak fizički rad.
• Isključiti unos alkoholnih pića, sedativa iz serije barbiturica, alkalnih mineralnih voda.
• Uvijek imajte potrebne lijekove za prvu pomoć.
• Ako se pojave simptomi bolesti, odmah potražite liječničku pomoć.

Svaki pacijent dobiva u medicinskoj ustanovi dopis o planu liječenja, navodeći raspored unosa lijekova i njihovu dozu, kao i podsjetnik za zdravstvenog radnika u slučaju nužde, ako pacijent ne može dati informacije o svojoj bolesti.

Hipokortikoidizam je rijetka, ali vrlo ozbiljna bolest. A budući da je nemoguće u potpunosti prevladati bolest, morate obnoviti svoj režim, život i način života, biti strpljivi i jasno slijediti sve recepte i preporuke liječnika.

Addisonova bolest. Uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje patologije

Često postavljana pitanja

Web-lokacija pruža osnovne informacije. Odgovarajuća dijagnoza i liječenje bolesti mogući su pod nadzorom savjesnog liječnika. Bilo koji lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je konzultacija

Addisonova bolest je rijetka endokrina patologija. U središtu njegovog razvoja je uništenje (uništavanje) tkiva vanjskog (kortikalnog) sloja nadbubrežnih žlijezda. Takva razaranja mogu biti potaknuta raznim faktorima. Mogu biti štetne bakterije (npr. Mikobakterije), gljivice (candida, cryptococcus), virusi (citomegalovirus, herpes, itd.), Genetski, imunološki, mikrocirkulatorni poremećaji (narušavanje dotoka krvi u nadbubrežnu korteks) (DIC, antifosfolipidni sindrom).

Oštećenje kore nadbubrežne žlijezde dovodi do kršenja izlučivanja steroidnih hormona, prvenstveno aldosterona i kortizola, koji reguliraju izmjenu vode, soli, proteina, ugljikohidrata i lipida u tijelu. Oni su također uključeni u provedbu stresnih reakcija, utječu na krvni tlak, ukupni volumen cirkulirajuće krvi.

Kod Addisonove bolesti mogu se pojaviti različiti simptomi, kao što su umor, opća slabost, vrtoglavica, smanjena radna sposobnost, glavobolja, žeđ, žudnja za slanom hranom, slabost mišića, mijalgija (bol u mišićima), grčevi u mišićima, bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, menstrualni poremećaji, nizak krvni tlak, hiperpigmentacija (potamnjenje kože), vitiligo, tahikardija (ubrzani otkucaji srca), bol u srcu itd.

Struktura i funkcija nadbubrežnih žlijezda

Nadbubrežne žlijezde su parne endokrine žlijezde. Svaka nadbubrežna žlijezda (desna ili lijeva) nalazi se na gornjoj srednjoj (gornjoj unutarnjoj bočnoj) površini gornjeg kraja (pola) odgovarajućeg bubrega (desno ili lijevo). Obje nadbubrežne žlijezde imaju približno istu masu (oko 7-20 g svaka). Kod djece, nadbubrežne žlijezde teže nešto manje (6 g). Ove žlijezde nalaze se u retroperitonealnom masnom tkivu na razini XI-XII prsnih kralježaka. Retroperitonealna vlakna nalaze se u retroperitonealnom prostoru, području lokaliziranom iza stražnjeg listića parijetalne (parijetalne) peritoneuma koji oblaže stražnji zid abdominalne šupljine. Retroperitonealni prostor proteže se od dijafragme (respiratorni mišić koji dijeli prsni koš i trbušnu šupljinu) do male zdjelice (anatomska regija neposredno ispod trbušne šupljine). Osim nadbubrežnih žlijezda, sadrži bubrege, gušteraču, aortu, donju šuplju venu i druge organe.

Lijeva nadbubrežna žlijezda ima polu-lunarni oblik, desno - trokutasti. U svakoj od njih razlikuju se prednja, stražnja i bubrežna površina. Stražnji dio njegove površine, obje nadbubrežne žlijezde uz dijafragmu. Njihova bubrežna (donja) površina je u dodiru s gornjim polom odgovarajućeg bubrega. Desna nadbubrežna žlijezda u retroperitonealnom prostoru nalazi se odmah iznad lijeve. S prednjom površinom spaja donju šupljinu vene, jetru i peritoneum. Lijeva nadbubrežna žlijezda ispred je u dodiru s gušteračom, kardijom želuca i slezenom. Na anteromedijalnoj (prednjoj unutarnjoj lateralnoj) površini svake nadbubrežne žlijezde nalaze se takozvana vrata (hilum) kroz koja iz njih izlaze središnje vene (iz nadbubrežnih žlijezda) (u daljnjem tekstu nazivaju se nadbubrežne žile).

Iz svake nadbubrežne žlijezde dolazi jedna središnja vena. Lijeva nadbubrežna vena zatim teče u lijevu bubrežnu venu. Venska krv iz desne nadbubrežne žlijezde odmah se prenosi kroz desnu nadbubrežnu venu u donju venu. U nadbubrežnim vratima moguće je otkriti limfne žile kroz koje limfna tekućina ulazi u lumbalne limfne čvorove (nodi lymphatici lumbales) koji se nalaze oko abdominalne aorte i donje šuplje vene.

Arterijska krv ulazi u nadbubrežne žlijezde kroz grane gornje, srednje i donje nadbubrežne arterije (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Nadređena arterija nadbubrežne žlijezde je nastavak donje dijafragmatske arterije. Srednja adrenalna arterija udaljava se od abdominalne aorte. Donja nadbubrežna arterija služi kao grana bubrežne arterije. Sve tri nadbubrežne arterije ispod kapsule vezivnog tkiva, koje pokriva svaku nadbubrežnu žlijezdu, tvore gustu arterijsku mrežu. Male žile (oko 20-30) koje prodiru u debljinu nadbubrežne žlijezde kroz svoje prednje i stražnje površine odlaze iz ove mreže. Tako arterijska krv teče u nadbubrežne žlijezde kroz brojne žile, dok se venska krv uklanja iz tih endokrinih žlijezda samo kroz jednu posudu - središnju (adrenalnu) venu.

Inervacija nadbubrežnih žlijezda provodi se kroz grane koje se protežu od solarnih, bubrežnih i nadbubrežnih pleksusa, kao i grane phrenic i vagus živaca.

Medijalni korteks kapsule vezivnog tkiva sadrži kortikalnu supstancu (vanjski sloj) nadbubrežne žlijezde, koja čini oko 90% ukupnog parenhima (tkiva) ovog organa. Preostalih 10% u nadbubrežnoj žlijezdi zauzima njegova medula (unutarnji sloj nadbubrežne žlijezde), koja se nalazi ispod korteksa, izravno u samim dubinama žlijezde. Korteks i medula imaju različite strukture, funkcije i embrionalno podrijetlo. Kortikalna tvar (korteks nadbubrežne žlijezde) predstavljena je labavim veznim i žljezdanim tkivom. Taj sloj na anatomskim dijelovima ima žućkasto-smeđu boju.

Vanjski sloj svake nadbubrežne žlijezde obično se dijeli na tri zone - glomerularne, snopove i mrežaste. Zona glomerula je najudaljeniji sloj kortikalne supstance i lokalizirana je izravno pod kapsulu nadbubrežne žlijezde. Retikularna zona je omeđena nadbubrežnom medulom. Zupčasta zona zauzima srednji položaj između glomerularne i mreže. Mineralokortikoidi (aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosteron) nastaju u glomerularnoj zoni, glukokortikosteroidi (kortizol i kortizon) u zoni snopa, androgeni u retikularnoj zoni. Nadbubrežna medula je smeđe-crvena i nije podijeljena u nijednu zonu. U ovom području sintetiziraju se kateholamini u nadbubrežnim žlijezdama (adrenalin i norepinefrin).

Nadbubrežne žlijezde su vitalni organi i obavljaju različite funkcije kroz proizvodnju niza hormona sa specifičnim svojstvima. Kao što je već spomenuto, minerokortikoid (aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosteron), glukokortikosteroidi (kortizol i kortizon), androgeni i kateholamini (adrenalin i noradrenalin) proizvode se u tim endokrinim žlijezdama. Neophodan za ljudsko izlučivanje nadbubrežnog aldosterona i kortizola. Aldosteron je jedini mineralokortikoid koji izlučuje nadbubrežne žlijezde u krv. Ovaj steroidni hormon pridonosi zadržavanju natrija, klorida i vode u tijelu te izlučivanja kalija zajedno s urinom. Doprinosi povećanju sistemskog arterijskog tlaka, ukupnom volumenu cirkulirajuće krvi, utječe na njegovo kiselo-bazno stanje i osmolarnost. Aldosteron regulira pravilno funkcioniranje znoja i gastrointestinalnih žlijezda.

Kortizol, kao i aldosteron, također je steroidni hormon. Ima svestran učinak na metabolizam (metabolizam) u organima i tkivima tijela. Kortizol potiče stvaranje velikih količina glukoze i glikogena u jetri i inhibira (blokira) njihovo korištenje u perifernim tkivima. To pridonosi razvoju hiperglikemije (povećanje razine glukoze u krvi). U masnom, limfoidnom, koštanom i mišićnom tkivu ovaj hormon stimulira razgradnju proteina. Naprotiv, u jetri aktivira sintezu novih proteina. Kortizol regulira metabolizam masti. Konkretno, doprinosi razgradnji masti u nekim tkivima (na primjer, masti) i lipogenezi (stvaranje novih masti) u drugima (tijelo, lice). Ovaj glukokortikoid je glavni hormon stresa koji pomaže tijelu da se prilagodi učincima različitih čimbenika stresa (infekcije, fizičko prenaprezanje, mentalna ili mehanička trauma, operacija, itd.).

Androgene proizvode stanice retikularne zone nadbubrežne kore. Njihovi glavni predstavnici su dehidroepiandrosteron, etiokolanolon, androstendiol i androstendion.

Testosteron i adrenalni estrogeni se praktički ne proizvode. Androgeni, koji se proizvode u velikim količinama u nadbubrežnim žlijezdama, imaju mnogo manji učinak na tjelesna tkiva od glavnih spolnih hormona. Na primjer, testosteron u svojoj aktivnosti premašuje učinak androstendiona 10 puta. Androgeni su odgovorni za razvoj sekundarnih spolnih karakteristika, kao što su promjene u glasu, rast dlačica, razvoj genitalnih organa itd., Reguliranje metabolizma, povećanje libida, odnosno seksualne želje.

Katekolamini (adrenalin i norepinefrin), koji se formiraju u meduli nadbubrežne žlijezde, odgovorni su za prilagodbu tijela akutnim stresnim učincima iz okoline. Ovi hormoni povećavaju broj otkucaja srca, reguliraju krvni tlak. Oni također sudjeluju u metabolizmu tkiva (metabolizma) tako što inhibiraju oslobađanje inzulina (hormon koji normalizira razinu glukoze u krvi) iz gušterače, aktivira lipolizu (rezanje masti) u masnom tkivu i razgradnju glikogena u jetri.

Uzroci Addisonove bolesti

Addisonova bolest je endokrina bolest koja je rezultat razaranja tkiva nadbubrežne kore pod utjecajem određenih štetnih čimbenika. U drugoj, ova bolest se također naziva primarni hipokorticizam (ili primarna adrenalna insuficijencija). Ta je patologija vrlo rijetka bolest i prema statistikama postoji samo u 50 do 100 novih slučajeva na milijun odraslih osoba godišnje. Primarni hipokorticizam javlja se mnogo češće nego sekundarno.

Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde je zasebna endokrina bolest i ne primjenjuje se na Addisonovu bolest, jer se javlja kao posljedica kršenja izlučivanja hipofize adrenokortikotropnog hormona (ACTH), koji služi kao prirodni stimulator funkcioniranja nadbubrežne kore. Ovaj hormon kontrolira proizvodnju i izlučivanje hormona (uglavnom glukokortikosteroida i androgena) nadbubrežne kore. U uvjetima nedostatka ACTH, snopovi (srednji) i retikularni (unutarnji) zoni nadbubrežne kore podliježu postupnoj atrofiji, što dovodi do insuficijencije nadbubrežne žlijezde, ali već sekundarne (budući da uzrok bolesti nije u samim nadbubrežnim žlijezdama).

U Addisonovoj bolesti, sve tri zone korteksa (kortikalne supstance) nadbubrežne žlijezde - glomerularne, snopne i retikularne - su zahvaćene odjednom, stoga se vjeruje da je primarni hipokorticizam klinički ozbiljniji od sekundarnog. Također treba napomenuti da su svi simptomi koji se javljaju u bolesnika s Addisonovom bolešću povezani samo s razaranjem kore nadbubrežne žlijezde, a ne njihovom medulom, čije moguće uništenje (ovisno o uzroku primarnog hipokortizma) nema nikakvu ulogu u mehanizmu razvoja. ove patologije. Kao što je već spomenuto, Addisonova bolest nastaje djelovanjem određenih štetnih čimbenika na nadbubrežnu korteks. Mogu biti različiti mikroorganizmi (bakterije, gljivice, virusi), autoimuni procesi, novotvorine (tumor ili metastatska lezija nadbubrežnih žlijezda), genetski poremećaji (npr. Adrenoleukodistrofija), smanjena opskrba krvlju nadbubrežne kore (DIC, antifosfolipidni sindrom).

Najčešći uzroci Addisonove bolesti su:

• autoimuna oštećenja tkiva nadbubrežne kore;
• tuberkuloze;
• adrenalektomije;
• metastatska lezija kore nadbubrežne žlijezde;
• gljivične infekcije;
• HIV infekcija;
• Adrenoleukodistrofija;
• antifosfolipidni sindrom;
• DIC sindrom;
• Waterhouse-Frideriksenov sindrom.

Autoimuno oštećenje tkiva nadbubrežne kore

U velikoj većini svih novih slučajeva (80-90%), Addisonova bolest rezultat je autoimunog uništenja kore nadbubrežne žlijezde. Takvo uništenje nastaje zbog poremećaja normalnog razvoja imunološkog sustava. Stanice imunološkog sustava (limfociti) kod takvih bolesnika, kada dođu u kontakt s nadbubrežnim tkivom (kroz krv), počinju je percipirati kao strano. Zbog toga se aktiviraju i pokreću uništavanje kore nadbubrežne žlijezde. Važnu ulogu u procesu autoimunog uništenja imaju autoantitijela koja izlučuju limfocite u krv.

Autoantitijela su antitijela (proteini, zaštitne molekule) usmjerena protiv vlastitih tkiva (u ovom slučaju protiv tkiva nadbubrežne kore), koja se specifično vežu za različite strukture na stanicama kore nadbubrežne žlijezde i time uzrokuju njihovu smrt. Glavne vrste autoantitijela, opaženo u krvi pacijenata sa autoimunim Addison-ova bolest, antitijela enzima nadbubrežna steroidogenezu (postupak stvaranja steroidnih hormona) - 21-hidroksilaze (P450c21), 17a-hidroksilaza (P450c17), enzima cijepanje bočnog lanca (P450scc).

tuberkuloza

adrenalektomije

Metastatska lezija kore nadbubrežne žlijezde

Gljivične infekcije

HIV infekcija

Adrenoleukodistrofija

Adrenoleukodistrofija (ALD) je nasljedna bolest koja se javlja kao posljedica delecije (delecije) određene regije na dugom kraku X kromosoma. ALD gen je lokaliziran u ovoj regiji, koja kodira strukturu enzima lignoceroil-CoA sintetaze, koja je uključena u oksidaciju dugolančanih masnih kiselina (DLC) u stanicama središnjeg živčanog sustava, nadbubrežnih žlijezda i drugih tkiva. Kod adrenoleukodistrofije, ovaj se enzim ne proizvodi, zbog toga se nakuplja velika količina masti u živčanom tkivu i u kori nadbubrežne žlijezde (DLC zajedno s esterom kolesterola), što postupno dovodi do njihove degeneracije i smrti. Ova se patologija najčešće javlja kod muškaraca (adrenoleukodistrofija je X-vezana recesivna bolest).

Postoje različite kliničke varijante tijeka adrenoleukodistrofije, a ne uvijek s tom bolešću može ozbiljno utjecati na tkivo nadbubrežne kore. Na primjer, u nekih od tih bolesnika prevladavaju neurološki simptomi (juvenilna adrenoleukodistrofija), dok simptomi Addisonove bolesti mogu biti odsutni duže vrijeme (osobito na početku bolesti).

Osim nadbubrežnih žlijezda i središnjeg živčanog sustava, adrenalna leukodistrofija često razvija primarni muški hipogonadizam (nedostatak funkcije testisa) koji može utjecati na reproduktivnu sposobnost muškaraca. Adrenoleukodistrofija je treći vodeći uzrok Addisonove bolesti (nakon autoimunog uništenja nadbubrežne kore i nadbubrežne tuberkuloze). Popratni neurološki simptomi koji se javljaju u ALD-u čine prognozu Addisonove bolesti manje povoljnom u usporedbi s drugim uzrocima primarnog hipokorticizma.

Antifosfolipidni sindrom

Antifosfolipidni sindrom (APS) je patološko stanje karakterizirano kršenjem zgrušavanja krvi i pojavom krvnih ugrušaka u različitim krvnim žilama. Uzrok APS-a su antitijela (proteini, zaštitne molekule) na fosfolipide staničnih membrana trombocita, endoteliokti (stanice koje oblažu unutarnju površinu krvnih žila). Smatra se da je pojava takvih antitijela u krvi bolesnika povezana s oštećenjem funkcioniranja imunološkog sustava.

Antifosfolipidna antitijela imaju izravan štetan učinak na endotel (unutarnji zid) krvnih žila, inhibiraju proizvodnju posebnih proteina endoteliocitima (prostaciklin, trombomodulin, antitrombin III), koji imaju antikoagulantna (antikoagulantna) svojstva, zbog čega oni (antitijela) doprinose razvoju tromboze. U antifosfolipidnom sindromu, u vrlo rijetkim slučajevima, može se pojaviti tromboza bilateralne adrenalne vene, koja može uzrokovati oštećenje tkiva nadbubrežne kore (zbog narušenog venskog odljeva iz adrenalnog tkiva) i razvoja Addisonove bolesti.

DIC sindrom

Tkiva kore nadbubrežne žlijezde često su pod utjecajem diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC), koja je jedna od patologija hemostatskog sustava (sustav koji kontrolira tekuće stanje krvi i zaustavlja krvarenje). U ranim stadijima DIC-a u različitim tkivima i organima formiraju se brojni mali trombi (hiperkoagulabilna krv), koja je naknadno (u kasnijim fazama ovog sindroma) komplicirana koagulopatijom (tj. Iscrpljenjem koagulacijskog sustava), praćena teškim poremećajem zgrušavanja krvi i razvojem hemoragijskog sindroma (Spontano, teško zaustavljanje krvarenja javlja se u raznim organima i tkivima).

Uzroci sindroma DIC mogu biti različita stanja, kao što su teške mehaničke ozljede, hemolitička anemija (smanjenje crvenih krvnih stanica u krvi zbog pozadine njihovog pretjeranog uništenja), leukemija, tumori, sistemske bakterijske, virusne, gljivične infekcije, autoimune bolesti, smrt fetusa, prerano rođenje abrupcija posteljice, nekompatibilne transfuzije krvi, itd. U DIC sindromu, brojni se mali krvni ugrušci mogu naći u krvnim žilama nadbubrežne kore, koji služe kao Noe poremećaji mikrocirkulacije, bolesti krvotoka, uništavanje stanica, glomerularnih grede i mreža zona i razvoja primarne adrenalne insuficijencije (Addisonova bolest).

Waterhouse-Frideriksenov sindrom

Waterhouse-Frideriksenov sindrom je patologija koja je posljedica akutnog hemoragijskog infarkta oba nadbubrežna žlijezda (to jest, masivnog krvarenja u nadbubrežno tkivo) i obično se javlja kod sepse (teška, sustavna, upalna stanja uzrokovana širenjem infekcije u cijelom tijelu iz primarnog fokusa). Kada sepsa često razvija DIC, koji, u stvari, služi kao izravan uzrok krvarenja unutar nadbubrežne žlijezde. S takvim unutarnjim krvarenjem, nadbubrežno tkivo brzo se puni krvlju. Protok krvi u njima dramatično usporava, venska krv se ne uklanja iz nadbubrežnih žlijezda, a nova arterijska krv ne teče u dovoljnim količinama. Zbog toga stanice nadbubrežne kore brzo umiru. Razvija se nadbubrežna insuficijencija. Brzi preljev nadbubrežnih žlijezda u Waterhouse-Friederiksenovom sindromu izaziva ne samo poremećaj zgrušavanja krvi (uzrokovan DIC-om), nego i obilježja opskrbe krvlju nadbubrežnih žlijezda.
Najčešći sindrom Waterhouse-Frideriksena javlja se u sepsi koja se razvija na pozadini meningokokne infekcije.

Patogeneza Addisonove bolesti

Patogeneza (razvojni mehanizam) Addisonove bolesti uzrokovana je nedostatkom aldosterona, kortizola i viška izlučivanja melanocit-stimulirajućeg hormona u tijelu. Aldosteron je važan hormon koji regulira razinu natrija i vode u tijelu, količinu kalija i stanje hemodinamike. Djeluje na bubrege i uzrokuje zadržavanje natrija i vode u tijelu (u zamjenu za kalij), čime se sprječava njihovo brzo uklanjanje iz tijela. Kod nedostatka aldosterona, bubrezi brzo počinju izlučivati ​​natrij i vodu urinom, što dovodi do brze dehidracije tijela, narušene ravnoteže vode i elektrolita u tijelu, zadebljanja krvi, usporavanja cirkulacije i opskrbe krvi perifernim tkivima. U pozadini ovih promjena, kardiovaskularni sustav je najteže pogođen (povećanje srčanog ritma, bolovi u srcu, smanjenje arterijskog tlaka, itd.), Gastrointestinalni trakt (bol u trbuhu, mučnina, konstipacija, povraćanje itd.) živčani sustav (nesvjestica, grčevi, mentalni poremećaji, glavobolja, itd.). Poremećaj izlučivanja kalija iz tijela tijekom primarnog hipokortizma pridonosi njegovoj akumulaciji u krvi i razvoju takozvane hiperkalemije koja štetno djeluje na rad srca i skeletnih mišića.

Nedostatak kortizola u tijelu čini ga vrlo osjetljivim na faktore stresa (na primjer, infekcije, fizički prenaponi, mehaničke ozljede, itd.), Pod čijim djelovanjem dolazi do dekompenzacije Addisonove bolesti.

Kortizol je jedan od hormona koji reguliraju metabolizam ugljikohidrata u tijelu. Potiče stvaranje glukoze iz drugih kemikalija (glukoneogeneza), glikolize (razgradnja glikogena). Osim toga, kortizol ima sličan učinak na bubrege s aldosteronom (to jest, doprinosi zadržavanju vode i natrija u tijelu i uklanjanju kalija). Ovaj hormon također utječe na metabolizam proteina i masti, povećavajući razgradnju proteina i nakupljanje masti u perifernim tkivima. Kortizol dobro reagira s tiroidnim hormonima i kateholaminima, tj. Hormonima adrenalne medule. Nedostatak kortizola u Addisonovoj bolesti dovodi do smanjenja ugljikohidrata, proteina, metabolizma masti i smanjenja ukupne otpornosti, odnosno otpornosti organizma na stres.

U Addisonovoj bolesti, hiperpigmentacija kože je često opažena kod pacijenata (povećano taloženje melanina u kožu). To je uzrokovano viškom u krvi melanocit-stimulirajućeg hormona, koji stimulira melanocite (pigmentne stanice) kože da proizvode melanin. Takav višak nastaje zbog činjenice da se tijekom primarnog hipokortizma u hipofizi žlijezda povećava koncentracija zajedničkog za prekurzor melanocit-stimulirajućeg i adrenokortikotropnog hormona, proopiomelanokortin. Proopiomelanocortin nema hormonska svojstva. Prema kemijskoj strukturi, riječ je o velikoj molekuli proteina, koja se, kada se cijepa (određenim enzimima), dijeli na nekoliko peptidnih hormona (adrenokortikotropni, melanocitostimulirajući, beta-lipotropni hormoni itd.). Povećana razina melanocit-stimulirajućeg hormona u krvi postupno uzrokuje tamnjenje kože, tako da se Addisonova bolest naziva i brončanom bolešću.

Simptomi i znakovi Addisonove bolesti

Pacijenti s Addisonovom bolešću prilikom posjeta liječniku najčešće se žale na svoju opću slabost, povećani umor, kronični umor, povratnu glavobolju, vrtoglavicu, nesvjesticu. Oni često doživljavaju anksioznost, tjeskobu, povećano unutarnje stresove. Kod nekih bolesnika mogu se otkriti neurološki i mentalni poremećaji (poremećaj pamćenja, smanjena motivacija, negativizam, gubitak interesa za aktualne događaje, povećana razdražljivost, depresija, depresija, osiromašenje mišljenja, itd.). Svi ovi simptomi su uzrokovani poremećajima u svim vrstama metabolizma (ugljikohidrati, proteini, lipidi, voda i elektroliti) u mozgu.

U bolesnika s primarnim hipokorticizmom pacijenti imaju progresivni gubitak težine. To je zbog stalnog gubitka tjelesnih tekućina, prisutnosti anoreksije (nedostatka apetita) i istinskog smanjenja količine mišićne mase. Često imaju slabost u mišićima, mijalgiju (bol u mišićima), grčeve u mišićima, tremor (nehotično drhtanje prstiju), oslabljenu osjetljivost udova. Mišićni simptomi mogu se objasniti poremećajima ravnoteže vode i elektrolita (osobito povećanim sadržajem kalija i kalcija u krvi), koji se obično opažaju kod takvih pacijenata.

Razni gastrointestinalni (gastrointestinalni) simptomi u obliku mučnine, povraćanja, konstipacije (ponekad proljeva) i difuznih (uobičajenih) bolova u trbuhu vrlo su česti u Addisonovoj bolesti. Pacijenti stalno osjećaju privlačnost slanom hranom. Osim toga, oni su stalno zabrinuti zbog žeđi, pa često piju vodu. Često takvi pacijenti dugo vremena promatraju gastroenterolozi zbog činjenice da detektiraju različite bolesti probavnog sustava (npr. Čir na želucu, duodenalni ulkus, spastički kolitis, gastritis), a adrenalna insuficijencija ostaje dugo neotkrivena. Gastrointestinalni simptomi u Addisonovoj bolesti imaju tendenciju korelacije sa stupnjem anoreksije (nedostatak apetita) i gubitkom težine.

Jedan od glavnih znakova Addisonove bolesti je hipotenzija (nizak krvni tlak). Kod većine bolesnika sistolički krvni tlak kreće se od 110 do 90 mm Hg, a dijastolički krvni tlak može pasti ispod 70 mm Hg. U početnim stadijima bolesti, hipotenzija može imati samo ortostatski karakter (to jest, krvni tlak će pasti kada se položaj tijela promijeni iz vodoravnog u okomito). U budućnosti, hipotenzija počinje da se javlja kada učinci na tijelo praktički svakog faktora stresa za ljude. Osim niskog krvnog tlaka, može doći i do tahikardije (ubrzani otkucaji srca), boli u području srca, kratkog daha. Ponekad krvni tlak može ostati unutar normalnog raspona, u rijetkim slučajevima može biti povišen (osobito u bolesnika s hipertenzijom). Kod žena s Addisonovom bolešću ponekad je poremećen menstrualni ciklus. Mjesečno ili potpuno nestaju (to jest, postoji amenoreja) ili postaju nepravilni. To često ozbiljno utječe na njihovu reproduktivnu funkciju i dovodi do različitih problema povezanih s trudnoćom. Kod muškaraca s ovom bolešću pojavljuje se impotencija (kršenje erekcije penisa).

Hiperpigmentacija u Addisonovoj bolesti

Hiperpigmentacija (zatamnjenje kože) u Addisonovoj bolesti je jedan od najvažnijih simptoma karakterističnih za ovu patologiju. Obično postoji jasna korelacija (ovisnost) između propisivanja adrenalne insuficijencije kod pacijenta, njegove ozbiljnosti i intenziteta boje kože i sluznice, budući da se taj simptom javlja kod pacijenata jednog od prvih. U većini slučajeva, prvi otvoreni dijelovi tijela počinju potamniti, koji su stalno u kontaktu sa sunčevom svjetlošću. Najčešće su to koža ruku, lica i vrata. Osim toga, dolazi do porasta pigmentacije (taloženja melanina) u području onih dijelova tijela koji normalno imaju prilično intenzivnu tamnu boju. Riječ je o koži skrotuma, bradavicama, perianalnoj zoni (koža oko anusa). Tada koža počinje potamniti u naborima dlanova (dlanove), kao i ona područja oko kojih se nabori odjeće stalno trljaju (to se vidi u području ovratnika, pojasa, koljena, itd.).

U nekim slučajevima, kod nekih pacijenata, sluznica zubnog mesa, usana, obraza, mekog i tvrdog nepca može potamniti. U kasnijim fazama dolazi do difuzne hiperpigmentacije kože koja može imati različitu težinu. Koža može postati zadimljena, brončana, smeđa nijansa. Ako je Addisonova bolest uzrokovana autoimunim uništenjem kore nadbubrežne žlijezde, neuobičajeno je da pacijenti razviju vitiligo na pozadini pigmentacije na koži (ne-pigmentirane, bijele mrlje). Vitiligo se može pojaviti gotovo bilo gdje na tijelu i ima različite veličine i obrise. Lako ga je otkriti jer je koža takvih pacijenata mnogo tamnija od samih mrlja, što stvara jasan kontrast između njih. Vrlo rijetko, uz Addisonovu bolest, hiperpigmentacija kože može biti odsutna ili minimalno izražena (neprimjetna), a takvo stanje naziva se "bijeli adisonizam". Stoga, odsustvo potamnjenja kože još uvijek nije dokaz da ovaj bolesnik nema adrenalinsku insuficijenciju.

Dijagnoza Addisonove bolesti

Dijagnosticiranje Addisonove bolesti trenutno nije težak zadatak. Dijagnoza ove patologije je napravljena na temelju kliničkog (povijest uzimanja, vanjskog pregleda), laboratorijskih i radioloških metoda istraživanja. U prvom stadiju dijagnoze važno je da liječnik shvati jesu li simptomi (na primjer, hiperpigmentacija kože, nizak krvni tlak, opća slabost, bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, menstrualni poremećaji itd.) Doista prepoznatljivi. u bolesnika koji je primijenio na njega, znakove primarne adrenalne insuficijencije. Da bi to potvrdio, imenovao ga je za neke laboratorijske testove (kompletna krvna slika i biokemijski test krvi, analiza urina). Ove studije trebale bi otkriti prisutnost smanjene razine hormona nadbubrežnih žlijezda (aldosterona, kortizola), povišenih koncentracija adrenokortikotropnog hormona (ACTH), renina i poremećaja stanja vode i elektrolita u krvi, metabolizma ugljikohidrata i određenih staničnih poremećaja. sastav krvi.

Osim toga, pored laboratorijskih testova za potvrdu primarnog hipokortizma propisane su i kratkoročne i dugoročne dijagnostičke pretrage. Ti uzorci su stimulacija. Pacijentu se intramuskularno ili intravenozno injicira umjetno sintetizirani adrenokortikotropni hormon (ACTH), koji se prodaje pod komercijalnim imenom synacthen, synacthen depot ili cink-corticotropin. Normalno, kada se proguta, ovi lijekovi trebaju stimulirati korteks nadbubrežne žlijezde, zbog čega će njegova tkiva početi intenzivno oslobađati hormone (kortizol), čija se koncentracija određuje u krvi 30 i 60 minuta nakon primjene lijeka. Ako pacijent ima Addisonovu bolest, nadbubrežne žlijezde neće moći adekvatno reagirati na stimulaciju sa sifaktenom (ili depotinakantinom, ili cink-kortikotropinom), zbog čega će razina hormona nadbubrežnih žlijezda u krvnoj plazmi ostati nepromijenjena.

Nakon potvrde prisutnosti Addisonove bolesti kod pacijenta, važno je da liječnik utvrdi svoju etiologiju. Budući da je u velikoj većini slučajeva (80-90%) uzrok ove endokrine bolesti autoimuno oštećenje tkiva nadbubrežne kore, pacijent mora dati krv za imunološku studiju. Uz to će biti moguće za otkrivanje protutijela enzimima nadbubrežne steroidogenezu (proces stvaranje steroidnih hormona) - 21-hidroksilaze (P450c21), 17a-hidroksilaze (P450c17), enzima cijepanje bočnog lanca (P450scc), koji su markeri (indikatori) iz primarnog autoimune hypocorticoidism. Ako se takva antitijela ne otkriju, sljedeći dijagnostički test koji se daje je biokemijski test krvi za sadržaj masnih kiselina dugog lanca (DLC).

Detekcija DLC-a važan je dijagnostički znak adrenoleukodistrofije, koja je treći vodeći uzrok Addisonove bolesti. U slučaju negativnog rezultata, pacijentu se obično propisuju radijacijski testovi (kompjutorska tomografija, magnetska rezonancija) koji su potrebni za snimanje strukture tkiva nadbubrežne kore. Ove studije, u pravilu, potvrđuju prisutnost raka ili tuberkuloznog fokusa u nadbubrežnim žlijezdama metastaza.

Dijagnostičke mjere za DIC, Waterhouse-Friederiksenov sindrom, antifosfolipidni sindrom, gljivične infekcije, HIV infekciju teško je razmotriti, budući da na izbor određene dijagnostičke metode utječu mnogi čimbenici. Sve ovisi o konkretnoj situaciji. Osim toga, sve ove patologije su vrlo rijetki uzroci Addisonove bolesti, a nije uvijek jednostavno posumnjati na prisutnost adrenalne insuficijencije u njima.