Kora nadbubrežne žlijezde sastoji se od 3 sloja koji se razlikuju po strukturi i funkciji. Mineralokortikoidi se izlučuju u vanjski (glomerularni) sloj. Ovi hormoni su odgovorni za ravnotežu vode i soli, podržavaju volumen cirkulirajuće krvi i krvnog tlaka. Najsnažniji mineralokortikoid je aldosteron.

Na prosječnom (snopu) sloju nastaju glukokortikoidi. Te biološki aktivne tvari su vitalne za tijelo.

Glukokortikoidi utječu:

• razinu sistemskog arterijskog tlaka;
• koncentracija šećera u krvi;
• metabolizam lipida i proteina;
• ozbiljnost upalnih reakcija;
• aktivnost središnjeg živčanog sustava.

Glavni prirodni hormon u ovoj skupini je kortizol. Nedostatak glukokortikoida dovodi do razvoja teške patologije - akutne ili kronične adrenalne insuficijencije.

Seksualni steroidi se sintetiziraju u najdubljem sloju korteksa (mreže). Ovdje se formiraju slabi androgeni koji utječu na metabolizam, seksualnu želju, izgled. Nadbubrežni hormoni igraju veliku ulogu u djetinjstvu kod dječaka i tijekom života kod žena. Njihov nedostatak utječe na zdravlje i metabolizam, ali ne ugrožava život.

Rad nadbubrežne kore regulira brojne mehanizme. Sinteza mineralokortikoida podložna je signalima iz renin-angiotenzinskog sustava. Tropni hormoni hipofize imaju veliki utjecaj na zrake i retikularne zone. Prije svega, važna je koncentracija adrenokortikotropina (ACTH). Ova biološki aktivna tvar izlučuje se u krv pod kontrolom hipotalamusa kortikoliberina.

Nadbubrežne žlijezde mogu se pratiti jasnim dnevnim ritmom. U predvečernim satima, oslobađanje kortizola i drugih glukokortikoida u krvi dramatično se povećava. Navečer je koncentracija tih hormona minimalna. Cirkadijalni ritam omogućuje kortizolu da pripremi tijelo za početak novog dana. Zahvaljujući vrhuncu pred svitanje, osoba se budi s relativno visokom razinom glikemije. Osim toga, kortizol potiskuje reakcije upale i alergija. Tijekom gladi ili bolesti, ti hormonski učinci pomažu tijelu da preživi.

Klasifikacija hipokortizma

Nedostatak glukokortikoida i drugih hormona nadbubrežnih žlijezda može se formirati zbog oštećenja žljezdanog tkiva korteksa, hipofize ili hipotalamusa.

• primarni hipokorticizam (patologija nadbubrežne žlijezde, bez sinteze kortizola);
• sekundarni hipokorticizam (patologija hipofize, bez sinteze ACTH);
• tercijarni hipokorticizam (patologija hipotalamusa, bez sinteze kortikoliberina).

Laboratorijska ispitivanja i posebni testovi koriste se za dijagnosticiranje razina lezija. U praksi, liječnicima je vrlo teško razlikovati tercijarni i sekundarni. Oba ova stanja nastaju bez ometanja ravnoteže vode i elektrolita. U oba slučaja, niski ACTH se kombinira s minimalnom koncentracijom kortizola (i njegovih analoga).

Prema brzini razvoja kliničke slike, hipokorticizam je akutan i kroničan.

Akutno se brzo razvija i uvijek prati ozbiljne simptome. Bolesnici mogu imati znakove poremećaja živčanog sustava, gastrointestinalnog trakta, mišića. U svim slučajevima akutnog hipokorticizma, pacijenti doživljavaju opasan pad krvnog tlaka.

Kronični hipokorticizam razvija se polako. Dugo vremena ova država ostaje u fazi naknade. Simptomi bolesti smetaju pacijentu, ali ne ugrožavaju njegov život. Kod štetnih događaja, kronična patologija može se manifestirati kao kriza. U tom trenutku dolazi do dekompenzacije bolesti. Tijelo se ne može nositi s nedostatkom hormona. Tipično, kriza blagostanja povezana je s komorbiditetima i ozljedama.

Uzroci nadbubrežne insuficijencije

Primarni hipokorticizam javlja se u većini slučajeva zbog autoimune upale. Stanice korteksa podložne su agresiji od strane obrambenih tijela. Postupno se većina tkanine uništava i prestaje obavljati svoju funkciju. Uzroci autoimunih lezija nadbubrežnih žlijezda nisu dobro shvaćeni.

Drugi uzroci primarnog hipokortizma:

• tuberkuloza (s lezijom 90-100% volumena žljezdanog tkiva);
• poremećaji metabolizma (hemahromatoza, amiloidoza, sarkoidoza);
• krvarenje ili ishemija;
• onkološki tumor;
• metastaze raka druge lokalizacije u obje nadbubrežne žlijezde;
• učinci izloženosti zračenju;
• učinci operacije na nadbubrežne žlijezde.

Tercijarna i sekundarna adrenalna insuficijencija mogu se razviti idiopatski. U ovom slučaju, uzroci patologije su nepoznati.

Od dijagnosticiranih uzroka češće se nalaze:

• postpartalna nekroza hipofize (Sheehan sindrom);
• ozljede glave;
• benigni ili maligni tumori;
• ishemija ili krvarenje;
• poremećaji razmjene.

Jedan od najčešćih uzroka hipokortizma je nagli otkaz hormonskih lijekova. Jatrogena insuficijencija korteksa pojavljuje se kao odgovor na prekid liječenja glukokortikoidima. Osnova ove reakcije je supresija sinteze ACTH u hipofizi. Izlučivanje adrenokortikotropina inhibirano je principom povratne sprege. Ako je lijek dugotrajan i masivan, tada se s vremenom može razviti atrofija nadbubrežne kore.

Manifestacije primarnog oblika bolesti

Primarni oblik kombinira simptome nedostatka glukokortikoida i mineralokortikoida.

Rani znakovi patologije uključuju:

• teška slabost (osobito navečer);
• smanjenje težine;
• gubitak apetita na pozadini probavnih poremećaja;
• smanjenje broja krvnog tlaka.

Nakon nekog vremena promjene u preferencijama okusa, epizode hipoglikemije i mentalnih poremećaja pridružuju se navedenim ranim znakovima.

Simptomi naprednog oblika bolesti:

• pigmentacija kože (prirodni nabori i mjesta trenja brže potamnjuju);
• glavobolje;
• nesvjestica s oštrim usponom;
• depresija;
• ovisnost o slanoj hrani;
• kršenja genitalnog područja.

Znakovi sekundarnog hipokortizma

Ako su poremećaji u radu korteksa povezani s nedostatkom adrenokortikotropina, tada u kliničkoj slici nema simptoma nedostatka aldosterona. Zato znakovi sekundarnog i tercijarnog hipokortizma uključuju samo slabost, hipotenziju, gubitak težine. Ovaj oblik bolesti je manje ozbiljan od primarnog. Pacijenti navode pogoršanje dobrobiti, ali općenito, njihovo stanje ostaje stabilno.

Sekundarni hipokorticizam nikada nije praćen hiperpigmentacijom kože i sluznice.

Liječenje adrenalne insuficijencije

Kako bi se poboljšalo zdravlje pacijenta, normalizirao metabolizam i krvni tlak, potrebna je hormonska nadomjesna terapija.

U primarnom obliku bolesti, pacijentu se propisuju lijekovi koji sadrže analoge mineralokortikoida i glukokortikoida.

Doza je odabrana na temelju:

• brojevi krvnog tlaka;
• dinamika tjelesne mase;
• rad gastrointestinalnog trakta;
• opće dobro.

Za sekundarni i tercijarni hipokorticizam dovoljna je zamjenska terapija analozima kortizola. Lijek se titrira s obzirom na kliničke manifestacije.

Kako bi se izbjegle krize, pogoršanje stanja, profilaktičko povećanje doze (za 50-100%) tijekom stresova, kirurških zahvata i bolesti preporuča se svim bolesnicima s kroničnom insuficijencijom kore.

Liječenje hipokorticizma u akutnom obliku provode liječnici za reanimaciju. U prvih nekoliko dana ubrizgavaju se hormonalni lijekovi. Tek tada se pacijent prebaci u oblik tablete.

Svi bolesnici s hipokorticizmom trebaju biti u ambulanti i redovito prolaziti kroz pregled kod endokrinologa.

gipokortitsizm

Sindrom hipokorticizma (kronična insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde) uzrokovan je nedovoljnim izlučivanjem hormona nadbubrežne kore u slučaju oštećenja (primarni hipokorticizam) ili oštećenja hipotalamičko-hipofizne regulacije (sekundarni i tercijarni hipokorticizam).

Hormoni koji se sintetiziraju u kori nadbubrežne žlijezde su kortikosteroidi. Kora nadbubrežne žlijezde sama po sebi se sastoji od tri sloja (zone), od kojih svaki proizvodi određenu vrstu hormona:

• Zona glomerula odgovorna je za proizvodnju hormona koji se nazivaju mineralcortikoidi (aldosteron, kortikosteron, deoksikortikosteron).
• Zona zraka - odgovorna je za proizvodnju hormona koji se nazivaju glukokortikoidi (kortizol, kortizon)
• Retikularna zona odgovorna je za proizvodnju spolnih hormona (androgena).

Etiologija i patogeneza

Primarni hipokorticizam (Addisonova bolest). Predisponirajući čimbenici su različite autoimune bolesti koje uključuju nadbubrežnu korteks, tuberkulozu, amiloidozu, HIV infekciju, sifilis i gljivične bolesti u procesu. Uzrok hipokortizma može biti metastaza raka. Nasljedna predispozicija ostvaruje se kršenjem imunološkog sustava. Postoji povezanost s antigenima HLAB sustava₈ i DW₃, DR₃, ₁.

Atrofija kore nadbubrežne žlijezde temelj je primarnog hipokortizma, najčešće kao rezultat autoimunog procesa (autoimuni adrenalitis). Istovremeno je poremećena imunološka tolerancija prema tkivu kore, što je praćeno razvojem specifičnih organskih reakcija. Specifičnost tkiva određena je antigenima sadržanim u staničnim strukturama kore nadbubrežne žlijezde. Kada uđu u krv, nastaju antitijela za ključni enzim steroidogeneze, 21-hidroksilaza, koja služi kao specifični markeri bolesti.

Histološki pregled nadbubrežne kore otkrio je atrofiju parenhima, fibroze, limfoidne infiltracije, uglavnom glomerularne ili puchkovy zone. S tim u vezi, smanjuje se broj stanica koje proizvode glukokortikoide (kortizol) i mineralokortikoide (aldosteron).

Sekundarni hipokorticizam. Sekundarna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde razvija se s tumorom mozga, nakon operacija, traumatskog oštećenja mozga, autoimunog hipofizitisa, tromboze kavernoznog sinusa, nakon masivnog krvarenja. Osnova patogeneze je nedovoljna sekrecija kortikotropina. Obično se kombinira s nedostatkom drugih tropskih hormona hipofize (gonadotropini, tirotropin). Dugotrajnim liječenjem glukokortikoidnim lijekovima različitih bolesti, sekundarna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde također se razvija na početku suzbijanjem izlučivanja kortikotropina prema zakonu povratnih informacija. Dugotrajna terapija može dovesti do atrofije kore nadbubrežne žlijezde.

Tercijarni hipokorticizam javlja se s smanjenjem sekrecije kortikoliberina zbog tumora ili ishemije hipotalamičkog područja, nakon radioterapije, operacija, anoreksija, intoksikacija.

simptomi

Rani znakovi: umor i slabost u drugoj polovici dana, povećana osjetljivost na djelovanje sunčeve svjetlosti s upornom preplanulom, smanjenje otpornosti na infekcije i dugotrajan tijek prehlade, pogoršanje apetita.

Razvijeni klinički simptomi su vrlo tipični i karakterizirani su pigmentacijom kože i sluznice od zlatnih do sivkastih nijansi, posebno u područjima trenja (pazuh, prepone, ruke i laktovi, usne i sluznica usne šupljine, ožiljci i ožiljci). Zabilježene su uporna hipotenzija, tahikardija, dispeptički poremećaji, bolovi u trbuhu, gubitak težine, teška slabost mišića, što otežava kretanje.

Specifični znakovi: povećana potreba za soli i sklonost hipoglikemijskim reakcijama. Klinički simptomi su posljedica nedostatka glukokortikoida (slabost mišića, dispeptički poremećaji, gubitak težine, hipoglikemija), mineralokortikoidi (potreba za slanom hranom, arterijska hipotenzija) i povećano izlučivanje melanocitropina (proopiomelanocortin). Teški klinički znakovi nastaju kada je oštećeno više od 80% tkiva nadbubrežne kore.

Primarni hipokorticizam može se kombinirati s kandidijazom, hipotiroidizmom, autoimunim tiroiditisom, toksičnom gušavošću i dijabetesom tipa 1. U sekundarnom i tercijarnom hipokorticizmu, klinički simptomi su manje izraženi, pigmentacija obično nije. Jasni znakovi bolesti mogu se pojaviti samo u stresnim situacijama.

dijagnostika

Dijagnostički kriteriji: pigmentacija, gubitak težine, arterijska hipotenzija (čija je značajka neadekvatan odgovor na vježbanje u obliku smanjenja krvnog tlaka), smanjenje kortizola u plazmi (5 mmol / l), smanjenje razine natrija u serumu (100 ng / ml u primarnoj skupini) hipokorticizam i njegovo smanjenje u sekundarnom.

U početnim stadijima koriste se funkcionalni testovi za provjeru dijagnoze: uzorak sa sinakten-depotom (sintetički analog kortikotropina produljenog djelovanja). Postupak ispitivanja je sljedeći: 1 mg lijeka se primjenjuje intramuskularno nakon uzimanja krvi kako bi se proučavala bazalna razina kortizola. Ponovljene krvne pretrage za kortizol provode se nakon 24 sata, a znak primarnog hipokortizma je odsustvo povećanja kortizola u krvi nakon stimulacije sa sinaktenom. Kod sekundarnog hipokortizma koncentracija kortizola se značajno povećava.

Test s produljenom stimulacijom nadbubrežnih žlijezda sinakten-depotom obavlja se intramuskularno dnevno tijekom 5 dana u dozi od 1 mg. Slobodni kortizol u dnevnom urinu određuje se i prije davanja lijeka, i tijekom prvog, trećeg i petog dana stimulacije kore nadbubrežne žlijezde. Kod zdravih ljudi sadržaj slobodnog kortizola u dnevnom urinu povećava se 3-5 puta u odnosu na početnu razinu. U slučaju sekundarne insuficijencije, naprotiv, prvog dana stimulacije sinakten-depotom možda neće doći do povećanja sadržaja slobodnog kortizola u dnevnom urinu, a sljedećeg i petog dana će doseći normalne vrijednosti.

Diferencijalna dijagnoza provodi se uz stanja praćena hiperpigmentacijom, slabošću, arterijskom hipotenzijom, gubitkom težine:

1. Difuzna otrovna gušavost
   • Uobičajeni simptomi: slabost, gubitak težine, pigmentacija.
   • Razlike u toksičnoj difuznoj guši: povećava se arterijski sistolički tlak, smanjuje dijastolički tlak (povećava se pulsni krvni tlak), povećava apetit, moguć je mali tremor prstiju, povećava tiroidna žlijezda, atrijalna fibrilacija.
2. hemokromatoza
   • Uobičajeni simptomi: hiperpigmentacija, slabost mišića.
   • Razlike hemochromatosis: prisutnost ciroze jetre, hiperglikemija, povećana razina željeza u krvi. Međutim, nužno je proučavanje kortizola u krvi, jer može postojati kombinacija hemohromatoze i hipokortizma.
3. Kronični enterokolitis
   • Uobičajeni simptomi: slabost, gubitak težine, bol u trbuhu, hipotenzija, anoreksija.
   • Razlike u kroničnom enterokolitisu: česta tekuća stolica, promjena u koprogramu, sezonska priroda pogoršanja, učinak enzimske terapije.
4. Neurotski sindromi
   • Uobičajeni simptomi: slabost, anoreksija, tahikardija.
   • Razlike: krvni tlak je normalan ili je zabilježena labilnost, nema pigmentacije i gubitka težine, slabosti ujutro i poboljšanja zdravlja u večernjim satima, nedosljednosti simptoma.

liječenje

Tretman se temelji na stimulaciji sinteze vlastitih hormona i hormonske nadomjesne terapije pod kontrolom sljedećih parametara: krvni tlak, tjelesna težina, boja kože, razina kortizola i kortikotropina, kalij i natrij u krvi. Dijeta s visokim sadržajem ugljikohidrata (najmanje 60%), dovoljna količina soli, proteina i vitamina; ukupni kalorijski sadržaj trebao bi biti 20-25% viši od normalnog.

Ako je moguće postići kompenzaciju za stanje (prema sljedećim kriterijima) propisivanjem askorbinske kiseline u dozi od 1,5 do 2,5 g / dan, bolesnici ne trebaju stalnu hormonsku terapiju (obično s latentnim oblikom). U takvim slučajevima, steroidni hormoni (glukokortikoidi) propisuju se samo za razdoblje stresnih situacija (bolest, težak fizički napor, živčani napor, kirurška intervencija).

U slučaju očuvanja znakova bolesti na pozadini unosa askorbinske kiseline, daju se hormoni s pretežno glukokortikoidnom aktivnošću, po mogućnosti prirodni - kortizon, kortizon acetat. Doza kortizon acetata se podešava pojedinačno dok se ne postignu znakovi kompenzacije (od 25 do 50 mg / dan).

Ako se stanje glukokortikoidnih hormona ne može kompenzirati, dodaje se mineralokortikoid cortinefe (florinef, 0,1 - 0,2 mg / dan). Treba izbjegavati predoziranje kako bi se spriječilo zadržavanje tekućine i razvoj sindroma hipertenzije.

Glavna stvar u zamjenskoj terapiji kronične insuficijencije kore nadbubrežne žlijezde je postizanje i očuvanje kliničke i hormonalne kompenzacije bolesti.

Klinički kriteriji kompenzacije:

• stabilizacija tjelesne težine;
• normalizacija krvnog tlaka;
• uklanjanje pigmentacije kože i sluznice;
• oporavak mišićne snage.

Pokazatelji hormonske i metaboličke kompenzacije:

• bazalne razine kortizola u plazmi> 350 mmol / l;
• razina kalija - 4,0-4,5 mmol / l;
• razina natrija - 135-140 mmol / l;
• glikemija od 4,5 do 9,0 mmol / l tijekom dana.

Uz zamjensku terapiju propisan je i etiopatogenetski tretman koji ovisi o uzroku bolesti.

U autoimunoj genezi, pacijenti dobivaju lijekove 1-2 puta godišnje imunokorjektivne lijekove kako bi stimulirali T-supresorsku funkciju stanične imunosti. Da bi se potisnula proizvodnja antitijela na enzim 21-hidroksilazu, doza glukokortikoida se povremeno povećava (osobito kod interkurentnih bolesti, kada se povećava aktivnost autoagresije).

Kada je tuberkuloznoj etiologiji dodijeljena specifična terapija protiv tuberkuloze. U tim slučajevima, kontrolu nad njegovim trajanjem i karakterom provodi ftisizer. Prikazana je svrha anaboličkih steroida.

Hipokortikoidizam: kliničke manifestacije, dijagnoza i liječenje

Hormonalni poremećaji mogu biti uzrokovani različitim uzrocima, a njihove posljedice utječu na funkcioniranje cijelog organizma.

Slično tome, Waterhouse-Frederiksenov sindrom ili hiperkorticizam manifestiraju se u djelovanju različitih tjelesnih sustava: od kože do psiho-emocionalne sfere.

Što je hipokorticizam?

Hipokortikoidizam je uobičajena bolest koja se određuje nedovoljnom proizvodnjom hormona nadbubrežne kore zbog fizičke ozljede ili neispravnosti regulacije hipotalamusa i hipofize. Žene su osjetljivije na ovu bolest, s prosjekom od 7-8 slučajeva na 100 tisuća stanovnika, među ženama ovaj pokazatelj je 1,5 puta veći.

Kora nadbubrežne žlijezde ima strukturu od tri sloja i svaki sloj proizvodi vlastitu skupinu hormona:

1. Klobuch zona proizvodi hormone - mineralcorticoid, koji uključuju deoksikortikosteron, aldosteron, kortikosteron.
2. Zona snopa izlučuje glukokortikoidne hormone: kortizon i kortizol.
3. Retikularna zona proizvodi spolne hormone, osobito androgene.

Kada dođe do kršenja neuspjeha u svim područjima, što ima opći učinak na tijelo.

U isto vrijeme, korteks nadbubrežne žlijezde reguliran je drugim mehanizmima. Dakle, sustav renin-angiotenzin šalje signale koji utječu na klobušnu zonu. Zonu snopa i mreže aktivnije reguliraju hormoni hipofize.

Sam rad žlijezde se pridržava dnevnih ritmova: rano ujutro, unos kortizola i drugih glukokortikoida u krvotok se povećava, a navečer se njihova razina uvelike smanjuje. Takav mehanizam omogućuje tijelu da se pripremi za početak novog dana, a također pomaže u smanjenju alergijskog i upalnog odgovora.

Uzroci bolesti su, u pravilu, autoimuni. Nadbubrežne stanice počinju doživljavati imunitetom tijela kao strani, što rezultira borbom s njima kao upalnim, što dovodi do njihovog uništenja i nemogućnosti obavljanja svojih funkcija. Osim toga, među uzrocima hipokortizma su:

• poremećaji metabolizma (amiloidoza, gamechromatosis);
• posljedica tuberkuloze;
• onkološke bolesti;
• operacije na nadbubrežnim žlijezdama;
• nagli prekid liječenja hormonskim lijekovima;
• zarazne bolesti (sifilis, HIV)
• krvarenje u nadbubrežne žlijezde.

Etiologija i kliničke manifestacije

Hipokortizam se klasificira u primarnu, sekundarnu i tercijarnu.

Prvi je autoimune prirode i očituje se u obliku umiranja nadbubrežne kore. Zbog narušavanja imunološke tolerancije tkiva kore, razvijaju se specifične reakcije organa, antitijela koja djeluju na enzim hidroksilaze 21 i djeluju kao markeri bolesti koji ulaze u krv.

Histološko ispitivanje pokazuje atrofiju parenhima, limfne infiltracije, fibroze. Smanjuje se broj stanica koje mogu proizvesti glukokortikoide i mineralokortikoide, što dovodi do smanjenja njihove proizvodnje.

Klinička slika hipokortizma ima sljedeće simptome:

• teška slabost;
• gubitak apetita i smanjena probavna funkcija;
• gubitak težine;
• nizak krvni tlak;
• promjene u navikama okusa;
• psihosomatski poremećaji;
• hipoglikemija.

Dodatni znakovi su:

• hiperpigmentacija kože i sluznice;
• pojava depresije, glavobolje;
• nesvjesticu;
• želja za jelom slane hrane;
• kršenje seksualne funkcije.

Uzrok sekundarnog hipokortizma je kršenje mozga, točnije hipofize, koja kontrolira rad nadbubrežnih žlijezda. Kao rezultat, smanjuje se sinteza ACTH.

U ovom obliku bolest je lakša, a simptomi su samo slabost, nizak krvni tlak i gubitak težine. Ne pojavljuje se hiperpigmentacija.

Tercijarni hipokorticizam povezan je s patologijom hipotalamusa i prestankom proizvodnje kortikoliberina, što utječe na stanice nadbubrežne kore.

Dijagnoza bolesti

Otkrivanje bolesti nastaje na temelju povijesti i pregleda pacijenta, čiji su rezultati dodijeljeni dijagnostičkim postupcima. Prije svega, hormonalni pregled za sadržaj hormona nadbubrežne žlijezde, hipofize i hipotalamusa. Krv i urin se uzimaju za pregled, može se koristiti slina.

Procijenjene su razine kortizola i ACTH u krvi. Da biste to učinili, upotrijebite:

• kratki ACTH-stimulirajući test, koji se koristi u slučaju sumnje na hipokorticizam kod pacijenta;
• produljeni ACTH stimulacijski test, relevantan za otkrivanje bolesti sekundarnog ili tercijarnog oblika;
• testovi metirapona koji se koriste kada postoji sumnja na nepotpun nedostatak u proizvodnji ACTH.

Osim toga, za procjenu komplikacija bolesti koriste se:

• rendgensko ispitivanje;
• elektrokardiogram;
• spinalna punkcija.

Nakon što dobije potpunu sliku bolesti, liječnik može početi liječenje.

Liječenje i prevencija bolesti

Liječenje s gopokortitsizm usmjeren na vraćanje normalan metabolizam u tijelu, krvni tlak i dobrobit pacijenta. Pacijentu se propisuje nadomjesna hormonska terapija, koja uključuje uzimanje:

• glukokortikoidi (hidrokortizon, prednizolon, deksametazon), korišteni u obliku tableta. Standardna doza hidrokortizona uključuje tri puta dnevno: 10 mg ujutro i 5 u popodnevnim i večernjim satima. Prednizolon: 3 mg. ujutro, 2 uvečer;
• mineralokortikoid (fludokortizon);
• dehidroepiandrosteron, koji ima pozitivan učinak na raspoloženje i opće blagostanje, prosječna doza je 20-25 mg. po danu.

U početku se lijek ubrizgava kao injekcija, a kasnije pacijent počinje uzimati pilule. Doza lijekova treba propisati i pratiti tijekom cijelog liječenja od strane liječnika. Odabire se na temelju pokazatelja:

• krvni tlak;
• promjene tjelesne težine;
• rad probavnog sustava;
• opće stanje pacijenta.

Sekundarni i tercijarni oblici tretiraju se s analozima kortizola. U slučaju stresne situacije ili tijekom ozbiljne bolesti preporučuje se povećati unos lijekova.

Također se koristi simptomatsko liječenje. Međutim, uz odgovarajuću dozu, dodatni simptomi nestaju nakon nekoliko tjedana. Međutim, potrebno je kontinuirano pratiti ishod liječenja uz pomoć kliničkih i biokemijskih metoda.

Preventivne mjere za suzbijanje bolesti usmjerene su na održavanje terapije održavanja. Lijekovi propisani od strane liječnika, nakon normalizacije stanja uzete samostalno.

pogled

Liječenje hipokortizma događa se tijekom cijelog života. U skladu s preporukama liječnika i redovitim lijekovima, postoji pozitivan trend, a pacijent može voditi normalan život. Naglo odbijanje lijekova može izazvati ozbiljne komplikacije koje mogu dovesti do invalidnosti.

gipokortitsizm
(Addisonova bolest, adrenalna insuficijencija)

Endokrini i metabolički poremećaji

Opći opis

Hipokortikoidizam (Addisonova bolest) je bolest koja se javlja kada nema adekvatne sekrecije kortizola i aldosterona od strane nadbubrežnih žlijezda.

Primarna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde (primarni hipokortikoidizam, Addisonova ili brončana bolest) razvija se kao posljedica bilateralne lezije samih nadbubrežnih žlijezda. Pojavljuje se i kod muškaraca i kod žena, u pravilu, u zreloj i starijoj dobi (više od 90% slučajeva).

Vrste hipokortizma, ovisno o uzroku:

• Primarni. Razvija se nakon poraza same nadbubrežne žlijezde, zbog čega se uništava 90% njihove kore, gdje se sintetiziraju kortikosteroidi.
• Sekundarni. Razvija se nakon oštećenja hipofize, zbog čega se proizvodi nedovoljna količina adrenokortikotropnog hormona (ACTH), a same nadbubrežne žlijezde su netaknute.
• Tercijarna. Razvija se nakon poraza hipotalamičkog područja tumora ili upale.
• Iatrogenic. Razvija se nakon prekida terapije glukokortikoidima, zbog brzog pada razine glukokortikoidnih endogenih hormona u pozadini supresije sinteze ACTH egzogenim glukokortikoidom.

U praksi, u 95% slučajeva, primarni hipokorticizam prvi je put opisao 1855. engleski dr. Thomas Addison.

Klinička slika

• Hiperpigmentacija kože uglavnom na otvorenim površinama izloženim sunčevom svjetlu (lice, ruke, vrat i kožni nabori i ožiljci). Boja kože često ima brončani ton.
• Depresija.
• Snižavanje krvnog tlaka.
• Udaranje srca, osjećaj prekida u radu srca.
• Smanjen apetit, gubitak težine.
• Mučnina, povraćanje.

Dijagnoza hipokortizma

• Određivanje natrija, kalcija u krvi.
• Određivanje razine glukoze u krvi.
• Radiografija prsnog koša.
• Dnevno izlučivanje kortizola u urin.
• Test s ACTH.
• Kompjutorizirana tomografija, magnetska rezonancija.

Hipokortikoidno liječenje

Glukokortikoidna nadomjesna terapija - kortizol 30 mg dnevno. Pod stresom treba povećati dozu lijeka:

• blagi stres (hladnoća, vađenje zuba, itd.) - 40–60 mg dnevno.
• umjereni stres (gripa, manja operacija) - 100 mg dnevno.
• teški stres (trauma, velika operacija) - 300 mg.

Osnovni lijekovi

Postoje kontraindikacije. Potrebna je konzultacija.

• Kortizon (glukokortikoid). Režim doziranja: oralno u dozi od 12,5-25 mg / dan. u jednoj ili dvije doze. Ako se doza uzima jednom, to se radi ujutro nakon doručka.
• Prednizolon (glukokortikosteroid). Režim doziranja: oralno u dozi od 5-7,5 mg nakon doručka.
• Cortineff (mineralokortikosteroid). Režim doziranja: iznutra, ujutro nakon jela, od 100 mcg 3 puta tjedno do 200 mcg / dan.

Primarni hipokorticizam: liječenje, uzroci, simptomi, znakovi

Uzroci primarnog hipokortizma

Primarni hipokorticizam povezan je s uništavanjem stanica nadbubrežne kore, stvarajući glukokortikoide, a stanice koje izlučuju mineralokortikoide i druge hormone obično se istovremeno uništavaju;

Simptomi i znakovi primarnog hipokortizma

Objektivni znakovi pritužbi

• teška slabost, umor, astenija;
• brzo povećanje umora nakon noćnog odmora;
• napadi jake slabosti;
• kronični umor;
• "Kronično bolesni" ljudi

• tamnjenje kože;
• ubrzani ten

• područja hiperpigmentacije (od tan do sivkasto-siva), posebno otvorena, izložena suncu;
• pigmentacija kožnih nabora;
• povećana pigmentacija bradavica;
• povećana pigmentacija ožiljaka, ako se pojave nakon početka hipokortizma;
• melanonychia (crni nokti) pigmentne linije na noktima

Slabost mišića, motorna, difuzna, kronična ili paroksizmalna. Mišićni grčevi / grčevi, posebno u nogama.

Bolovi u mišićima i zglobovima (6-13%)

Napeti ili bolni mišići, mijalgija.

Artralgija, poliartritis osobito u starijih osoba.

Čvrsto neelastično uho, kalcifikacija hrskavice ušne školjke, samo kod muškaraca (5%)

Slabi puls, smanjeno punjenje perifernog pulsa.

Apikalnog impulsa nema.

Smanjenje udarca u veličini srca.

Gluvi tonovi srca.

Smanjeni krvni tlak (88-94 mm Hg).

Pulsni tlak je smanjen.

Progresivno smanjenje krvnog tlaka.

Refraktorna arterijska hipotenzija (100 mm Hg).

Ortostatska hipotenzija, posturalna hipotenzija nije neurogena (12-16%).

Znakovi smanjene perfuzije organa i tkiva

• sluznica usne šupljine;
• jezik, ispod jezika

Gastrointestinalni poremećaji (92%):

• mučnina;
• povraćanje;
• netolerancija na glad;
• abdominalna bol akutna / kronična / rekurentna;
• kronična / rekurentna dijareja, praćena gubitkom težine;
• izražena žudnja za slanom (16-22%)

Blijede sluznice.

Bolovi u trbuhu, difuzni ili paraumbilični (obično u starijih osoba) ili slabo lokalizirani.

Suhe usta / sluznice.

Niska razina glukoze u krvi.

• Povećana osjetljivost okusa;
• hipoglikemija

Anorgazmija / disfunkcija orgazma u žena.

Povećana osjetilna osjetljivost (miris, okus, zvuk).

Akutna / kronična bol u leđima / donjem dijelu leđa s / bez zračenja stražnjih bedara.

Dijagnoza primarnog hipokortizma

Instrumentalni pregled

Smanjeni napon na svim vodovima.

Povećani interval P-R.

Prošireni Q-T razmak.

Nespecifične promjene u ST-T intervalu.

Fibroza u vrhu pluća.

Stari ožiljci u plućima, višestruki.

Smanjena sjena srca / medijastinalne sjene.

Smanjenje otkucaja srca.

Povećana nadutost u crijevima.

Proširenje petlji crijeva (studija s kontrastom).

Kalcijacije u trbušnoj šupljini.

Bilateralna kalcifikacija u nadbubrežnoj regiji.

Kalcifikacija hrskavice

Hormonski pregled i dijagnostički testovi

Kliničke manifestacije hipokortizma su prilično promjenjive, a većina simptoma je nespecifična. Međutim, adrenalna kriza je vjerojatno u slučaju vaskularnog kolapsa, čak i ako dijagnoza hipokorticizma nije prethodno napravljena. Izolirani nedostatak ACTH sekrecije, iako rijetko, treba uvijek uključiti u dijagnostičko pretraživanje u bolesnika s neobjašnjivom teškom hipoglikemijom ili hiponatremijom.

Na kraju, pouzdana dijagnoza hipokortizma je moguća samo uz dovoljno temeljito laboratorijsko ispitivanje koje se može podijeliti u sljedeće korake:

• otkrivanje nedovoljno niskog izlučivanja kortizola;
• određivanje ovisnosti / neovisnosti nedostatka kortizola o sekreciji ACTH;
• utvrđivanje mineralokortikoidne insuficijencije u bolesnika bez nedostatka ACTH;
• potraži korijenske uzroke insuficijencije nadbubrežne žlijezde koji se mogu eliminirati (na primjer, histoplazmoza koja uključuje nadbubrežne žlijezde ili makroadenom žlijezde hipofize, ometajući izlučivanje ACTH).

U slučaju najčešćeg autoimunog hipokorticizma, dijagnoza je teška, jer se bolest razvija postupno.

Postoje četiri njegove faze.

1. Aktivnost renina u plazmi je visoka, normalna ili smanjena serumska kortizol.
2. Poremetio je lučenje kortizola kako bi se stimulirao ACTH.
3. Razina ACTH je povišena na prazan želudac, normalna koncentracija kortizola.
4. Smanjen je sadržaj kortizola, a jasna klinička slika hipokortizma.

Dakle, kada je u vrijeme pregleda klinička slika hipokortizma prilično izražena, uništenje nadbubrežne žlijezde je gotovo dovršeno.

Koncentracija kortizola i ACTH

U svakom slučaju, dijagnostički kriterij za hipokorticizam je smanjena koncentracija kortizola. U većini slučajeva, za dijagnozu koristi se razina ukupnog kortizola u serumu. Međutim, to bi trebalo uzeti u obzir učinak na ovaj pokazatelj kršenja kortizol-vezujućeg globulina ili albumina. U takvim se slučajevima kao alternativna metoda preporučuje proučavanje kortizola u slini, iako ova metoda nije široko korištena. Vrlo je važno utvrditi uzrok hipokorticizma, istodobno proučavanje kortizola i ACTH.

• Sadržaj kortizola u serumu natašte je obično 10–20 µg% (275–555 nmol / L). Ako je manja od 3 mkt%, tada se dijagnoza hipokortizma gotovo potvrđuje. Postoje procjene specifičnosti i osjetljivosti ove metode za dijagnozu hipokortizma:
  • razina manja od 5 ug, ima 100% specifičnost i 38% osjetljivost;
  • razina manja od 10 µg% (275 nmol / l) povećava osjetljivost na 62%, ali smanjuje specifičnost na 77%.
• Koncentracija kortizola u slini na prazan želudac (oko 08:00) iznad 5,8 ng / ml isključuje adrenalnu insuficijenciju, dok je ispod 1,8 ng / ml hipotetska dijagnoza hipokortizma vrlo vjerojatna. Iako se test predlaže da se koristi za probir istraživanja hipokortizma, on još nije u potpunosti potvrđen kao jedina preporučena studija. Pacijenti u kojima je iz kliničke perspektive vjerojatnost hipokorticizma visoka ili u kojima su vrijednosti niske ili srednje vrijednosti, preporučuje se dodatna studija provjere.
• Razina kortizola u mokraći je smanjena u bolesnika s teškim hipokorticizmom, ali može biti na donjoj granici norme u bolesnika s latentnom (djelomičnom) adrenalnom insuficijencijom. U tom smislu, ne koristi se za skrining za hipokorticizam.
• Koncentracija ACTH u krvnoj plazmi u primarnom hipokorticizmu vrlo je visoka, au sekundarnom / tercijarnom - vrlo niska ili normalna.

Dijagnostički testovi s uvođenjem ACTH

Kratak ACTH-stimulirajući test treba provesti kod svih bolesnika sa sumnjom na hipokortikoidizam, ako temeljna studija kortizola i ACTH ne dopušta nedvosmislen dijagnostički zaključak. Metoda je sljedeća.

• Ujutro na prazan želudac nakon proučavanja bazalnog nivoa kortizola, intravenozno ili intramuskularno (Kosintropin) se ubrizgava sintetski ACTH (1-24), a sadržaj kortizola ispituje se nakon 30 i 60 minuta.
• Maksimalne koncentracije kortizola trebale bi premašiti 18–20 µg% u slučaju intravenske primjene i 16 µg% nakon intramuskularne primjene ako ne postoji hipokorticizam.
• Nedostatak adekvatne stimulacije za uvođenje kozintropina može biti ili s primarnim ili s dugoročnim sekundarnim / tercijarnim hipokorticizmom. U tom smislu, ako pacijent nema očiglednih kliničkih znakova primarnog hipokorticizma ili postoji razlog za sumnju sekundarnog / tercijarnog hipokorticizma, bolesnici s dijagnozom hipokorticizma potvrđeni u kratkom ACTH testu bit će produženi s kozintropinom.

Prošireni ACTH-stimulirajući test koristi se za otkrivanje sekundarnog / tercijarnog hipokorticizma, uz pretpostavku da smanjenje izlučivanja kortizola od strane nadbubrežnih žlijezda tijekom njihove kratkotrajne stimulacije (kratki ACTH stimulirajući test) nije povezano s njihovim uništenjem, već s atrofijom kortikalnog sloja tijekom produljene insuficijencije ACTH sekrecije. Postoje dva modifikacija ovog testa - američki i europski. Ovdje predstavljamo Europljana kao manje opterećujuću za pacijenta.

• Ispitati bazalnu razinu kortizola i intramuskularno ubrizgati 1 mg Kosintropina. Nakon toga, razina serumskog kortizola ispituje se nakon 30, 60, 120 minuta, 4, 8, 12 i 24 sata.Normalno se razina kortizola povećava za više od 1000 nmol / l. Uzimanje krvi za kortizol u prvih 60 minuta ponavlja kratki ACTH-stimulirajući test.
• Primarna se pouzdanije razlikuje od sekundarnog / tercijarnog hipokorticizma u 3-dnevnom ACTH-stimulirajućem testu, kada se 1 mg Kosintropina primjenjuje intramuskularno 3 dana zaredom. U ovom slučaju, stimulacija atrofirane nadbubrežne žlijezde je praktički zajamčena, ali ne i uništena.

Ostali dijagnostički testovi

Preporučljivo je koristiti metyrapone testove u slučajevima sumnje na nepotpuni nedostatak ACTH sekrecije, posebno nakon operacije na hipofizi iu drugim slučajevima sekundarnog hipokortizma. Metirapone blokira posljednji korak sinteze kortizola, i kao rezultat toga, njegova koncentracija u krvi se smanjuje, što stimulira izlučivanje ACTH pomoću hipofize. Za dijagnozu hipokortikoidizma, i primarnog i sekundarnog / tercijarnog, upotrijebite dvije mogućnosti testa - 1-dnevno i 3-dnevno.

Koncentracije renina i aldosterona

U bolesnika s primarnim hipokorticizmom razina aldosterona može biti niska u odnosu na povišenu aktivnost renina u plazmi, što služi kao dijagnostički kriterij za mineralokortikoidnu insuficijenciju. Obično su te promjene popraćene kršenjem metabolizma minerala - niskom razinom natrija i povećanim kalijem u krvi. Kod sekundarnog / tercijarnog hipokorticizma, razine renina i aldosterona su obično normalne, a sadržaj natrija može biti blago smanjen s normalnom razinom kalija zbog povećane razine ADH zbog učinka dezinhibicije na izlučivanje hipokortizolemije.

Patogeneza simptoma i znakova

Opća slabost, umor, slabost i gubitak apetita najčešće su pritužbe. Oni su povezani s smanjenjem otpornosti organizma na stres, uključujući fizički napor.

Često opaženo smanjenje tjelesne težine posljedica je anoreksije, ali vjerojatno pridonosi i dehidracija tijela.

Hiperpigmentacija kože razvija se samo u bolesnika s primarnim hipokortizolizmom zbog hiperprodukcije proopiomelanokortin prohormona u kortikotrofima prohormona, koji se razgrađuje na biološki aktivan ACTH, melanocitni stimulirajući hormon itd. Povišena razina melanocit-stimulirajućeg hormona u krvi stimulira melanocite, što je hiperpigmentacija kože i sluznice.

Prvenstveno, područja kože izložena sunčevom svjetlu (sklonost brzoj preplanu), mjesta prirodne pigmentacije (bradavice, itd.), Dlanasti kožni nabori (treba napomenuti da su genetski tamnoputi ljudi, kao što je rasa negroida, kožni nabori također hiperpigmentirani).

Vitiligo se nalazi samo u autoimunoj genezi hipokortizma, jer je patogeneza također autoimuni proces.

Kršenje izlučivanja nadbubrežnih androgena kod žena može se manifestirati smanjenim rastom kose u pazuhu i stidnom. Hipoandrogeneza također objašnjava ponekad opaženo smanjenje libida kod žena.

Kod nekih se bolesnika razvija hiperplazija limfoidnog tkiva, što se očituje povećanjem limfnih čvorova, također tonzila. Tu je i splenomegalija.

Uobičajeni mialgija i artralgija često se javljaju u bolesnika s hipokorticizmom, iako njihova patogeneza nije poznata. Ponekad nastaju kontrakture, koje također postupno prolaze nakon primjene glukokortikoida.

Kada je hipokortikizam dio manifestacije autoimunog pluriglandularnog sindroma, postoje gljivične lezije sluznice usne šupljine i noktiju, koje se eliminiraju propisivanjem glukokortikoida, ali samo antifungalnih lijekova.

Patogeneza gastrointestinalnih simptoma u adrenalnoj insuficijenciji nije poznata. Većina bolesnika razvija mučninu i povraćanje, bol u trbuhu, koji ponekad prati proljev, koji simulira akutnu gastrointestinalnu bolest. Težina gastrointestinalnih simptoma korelira s težinom glukokortikoidne insuficijencije, a ti simptomi mogu biti početne manifestacije nadbubrežne krize. Proljev može biti konstipiran.

Kortizol ima slab učinak na krvni tlak, ali se tijekom hipokortizma zbog stresa može razviti kardiogeni šok, koji je otporan na djelovanje vazokonstriktora, koji se uklanja samo primjenom glukokortikoida. Ovaj fenomen je posljedica djelovanja glukokortikoida na ekspresiju adrenergičkih receptora. Smanjeni srčani učinak, periferni vaskularni tonus i nizak krvni tlak su manifestacije mineralokortikoidne insuficijencije, uglavnom aldosterona. Glukokortikoidi su neophodni za sintezu adrenalina u nadbubrežnoj meduli, tako da je hipokorticizam često popraćen smanjenjem razine adrenalina u krvi i kompenzacijskim povećanjem sadržaja norepinefrina. To može objasniti neznatno smanjenje bazalnog sistoličkog krvnog tlaka i blagi porast brzine otkucaja srca kada se mijenja položaj tijela iz stanja ležanja u stojeći položaj. Prethodno postojeća arterijska hipertenzija na pozadini razvoja hipokorticizma se smanjuje, a ako ne, to uvelike smanjuje vjerojatnost prisutnosti hipokortizma kod pacijenta.

Isključivanje kontrainsulinskog djelovanja kortizola u hipokortizmu dovodi do relativnog hiperinzulinizma, koji se očituje u hipoglikemijskom sindromu. Teška hipoglikemija se razvija samo u djece, a tijekom hipokortizma u odraslih, hipoglikemija izaziva gladovanje, unos alkohola, vrućicu, akutne zarazne bolesti, mučninu i povraćanje, osobito tijekom adrenalne (addisonske) krize.

Nedostatak kortizola prati smanjenje brzine glomerularne filtracije, a bolesnici ne povećavaju izlučivanje vode kao odgovor na opterećenje vodom. To je zbog izravnog učinka nedostatka kortizola na bubrege i povećanog izlučivanja ADH u pozadini hipokortizma.

Na dijelu središnjeg živčanog sustava, hipokorticizam razvija apatiju i depresiju, povećanu emocionalnu ranjivost i negativizam. Okusni i mirisni osjećaji se povećavaju, iako se apetit smanjuje. Izraženi mentalni poremećaji mogu biti prve očite manifestacije hipokortizma, što otežava dijagnosticiranje bolesti. Većina mentalnih simptoma nestaje unutar nekoliko dana liječenja glukokortikoidima, iako je psihoza moguća još nekoliko mjeseci. Simptomi ne koreliraju s elektrolitskim poremećajima, osim u bolesnika s teškom hiponatremijom.

Amenoreja se razvija kod 25% žena i može biti posljedica općeg učinka kronične bolesti, gubitka mase vrtloga ili istodobnog autoimunog oštećenja jajnika.

Kalcifikacije u području hrskavice uha javljaju se s dugotrajnim kroničnim hipokorticizmom i samo kod muškaraca, ali ne nestaju nakon primjene glukokortikoida.

Relativna eozinofilija tipična je za hipokorticizam i javlja se u oko 20% bolesnika.

Hiponatremija se javlja u 85–90% bolesnika i odražava gubitak natrija i hipovolemiju. Potonji su povezani s mineralokortikoidnom insuficijencijom i povećanim izlučivanjem vazopresina (ADH), stimuliranog nedostatkom kortizola. Ti poremećaji uzrokuju žestoku želju za slanom hranom. Često se povećava i potrošnja hladne vode.

Hiperkalemija se često kombinira s umjerenom hiperkloremijskom acidozom i javlja se u 60-65% bolesnika zbog nedostatka mineralokortikoida.

Povremeno se razvija hiperkalcemija.

Kada se primarna adrenalna insuficijencija razvije sa sindromom stečene imunodeficijencije (AIDS), najčešći simptom je teška slabost, samo 1/3 bolesnika razvija hiperpigmentaciju, a polovica ima hiponatremiju.

Moguća popratna stanja, bolesti i komplikacije

• Glukokortikoidna insuficijencija, akutna / kronična.
• Hipopituitarna (sekundarna) ACTH-nedostatna adrenalna insuficijencija.
• Thyroiditis Hashimoto.
• Hipotireoza (myxedema).
• Umor.
• Hipotermija.
• Dehidracija.
• Nesvjestica / gubitak svijesti.
• Šok, septički šok.
• Hiperpigmentacije.
• Vitiligo.
• Žarišna alopecija.
• Hipotenzijski lijek, ortostatski akutni / kronični.
• Hipovolemije.
• Kronično povraćanje.
• Pseudo-crijevna opstrukcija.
• Paralitički adinamički ileus.
• Akutna azotemija.
• Prerenalna azotemija.
• Pseudotumor mozga.
• Depresija.
• Psihoza.
• Impotencija / erektilna disfunkcija.
• Neplodnost / sterilitet u žena.
• Leukocitoza.
• Eozinofilija.
• Limfocitoza.
• Hipoglikemija spontana / uzrokovana lijekovima za snižavanje glukoze za dijabetes.
• HIPERKALIJEMIJA.
• Toksični učinak uvođenja kalija.
• Hiponatremija.
• Hipoosmolarno stanje.
• Hiperkalcemija.
• Gipermagniemiya.
• Poremećaji elektrolita.
• Metabolička acidoza.

Bolesti i stanja od kojih se diferencira hipokorticizam

• Neurogena anoreksija.
• Hipotenzija.
• Anemija.
• Sindrom malapsorpcije.
• Sindrom kroničnog umora.
• Neyromiasteniya.
• Fibromijalgijski sindrom.
• Hiperkalemična povremena paraliza.
• Sindrom gubitka bubrega.
• AIDS-a.

Liječenje primarnog hipokortizma

Terapija održavanja

Gpyukokortikoidy

Hidrokortizon je lijek izbora za zamjensku terapiju, budući da ima prilično stabilan i dobro predviđen profil apsorpcije, te također omogućuje praćenje adekvatnosti propisanog liječenja.

Dodjeljivanje 3 puta dnevno: 10 mg ujutro nakon buđenja, 5 mg u sredini dana i 5 mg oko 18:00.

Alternativno liječenje prednizonom: 3 mg nakon buđenja i 1-2 mg u 18:00. Nedostaci liječenja uključuju nemogućnost praćenja adekvatnosti liječenja, jer se lijek ne određuje u krvi i urinu kliničkim laboratorijskim metodama. Osim toga, prednizon potiskuje endogenu sekreciju kortizola, i kao rezultat toga, u pozadini ove terapije, razina kortizola u bolesnika ostaje niska, unatoč adekvatnosti zamjenske terapije. Ako liječnik ne uzima u obzir navedene značajke liječenja prednizonom, to može dovesti do predoziranja. Budući da prednizolon ima dulji poluživot od hidrokortizona, on više suzbija hipersekreciju ACTH i stoga uspješnije uklanja hiperpigmentaciju i povišene razine ACTH ujutro.

Deksametazon se također može koristiti umjesto prednizolona.

mincralkortikoidni

Fludrokortizon. Cilj liječenja je eliminacija ortostatske hipotenzije (pad krvnog tlaka za više od 10 mm Hg).

40 mg hidrokortizona je ekvivalentno u mineralokortikoidnom efektu dozi od 100 ug fludrokortizona.

dehidroepiandrosterona

Kod primarne adrenalne insuficijencije detektira se i nedostatak dehidroepiandrosterona. Imenovanje od 25-50 mg / dan dehidroepiandrosterona može poboljšati raspoloženje i blagostanje.

Praćenje liječenja

klinički

• Procijenjena je dinamika karakterističnih simptoma na koje utječe supstitucijska terapija, kao što je povećanje tjelesne težine.
• Dinamika krvnog tlaka, uvijek u stojećem položaju (posturalni krvni tlak).
• Razvoj arterijske hipertenzije i perifernog edema znakovi su predoziranja mineralnim kortikosteroidom, dok posturalna hipotenzija i solna žudnja ukazuju na nedostatak mineralokortikoida.

biokemijski

• Elektroliti u serumu.
• Aktivnost renina krvne plazme.
• Dnevni ritam kortizola (ali samo na terapiji hidrokortizonom).
• U slučaju postojanja izražene hiperpigmentacije - studija ACTH prije i nakon uzimanja jutarnje doze glukokortikoida. Ako se ACTH sekrecija ne potisne, neophodno je skeniranje hipofize (MRI) kako bi se isključio razvoj hiperfizije ili adenoma, što je vrlo rijetko.