Nadbubrežna hiperplazija (GN) je skupina bolesti s oslabljenom steroidogenezom, tj. Reakcija transformacije steroidnih hormona iz kolesterola. To su patologije koje uključuju strukturne promjene u tkivima žlijezda s njihovim prekomjernim rastom i smanjenom proizvodnjom hormona.

Na primjer, ako liječnik tijekom pregleda hardvera (kompjutorizirana tomografija ili ultrazvuk) vidi da je lijeva nadbubrežna žlijezda zadebljana, tada se postavlja preliminarna dijagnoza hiperplazije lijeve nadbubrežne žlijezde.

razlozi

Najčešće se bolest formira u prenatalnom razdoblju ljudskog razvoja. U ovom slučaju stanje se naziva kongenitalna hiperplazija nadbubrežne kore (CAHA). Alternativna definicija: kongenitalna disfunkcija. Manifestacije nekih oblika ove patologije jedva da su vidljive i slabo utječu na rad nadbubrežnih žlijezda, druge su nespojive s životom i uzrokuju smrt novorođenčeta.

Nadbubrežna hiperplazija korteksa češća je od medule, koja je osjetljivija na nastanak tumora. Ponekad se patologija formira pod utjecajem vanjskih ili unutarnjih štetnih čimbenika, stresa tijekom trudnoće ili, kao posljedica Cushingovog sindroma. Češće, to su povrede gena kodiranja enzima, što dovodi do nedostatka formiranja steroidnih hormona u tijelu.

simptomi

Adrenalna hiperplazija, što je s fiziološkog stajališta? Nedostatak enzima potrebnih za sintezu hormona dovodi do neuspjeha ovih spojeva i viška intermedijarnih proizvoda steroidogeneze:

• to je mala količina proizvedenog kortizola (Addisonova bolest i adrenalna insuficijencija;
• neravnoteža aldosterona, koja se manifestira hipertenzijom ili gubitkom soli u tijelu;
• prekomjerna proizvodnja androgena.

Ime zastarjele patologije: adrenogenitalni sindrom. Stoga se hiperplazija nadbubrežne žlijezde (simptomi kod žena) manifestira u povećanom rastu tijela, smanjenom razvoju spolnih organa i maskulinizaciji. To je čitav niz promjena: muška konstitucija, dlakavost, niski ton glasa.

Uobičajeni simptomi disfunkcije nadbubrežne žlijezde isti su kod svih bolesnika:

• visoki krvni tlak;
• prekomjerne tjelesne težine;
• slabljenje imuniteta;
• glavobolje;
• emocionalna nestabilnost.

klasifikacija

Postoji nekoliko opcija. Razlikovanje tipova adrenalne hiperplazije prema morfološkim značajkama je vrlo rašireno.

• Nodularni gn. U pravilu, to je dvosmjerni proces koji se razvija u odraslih. Razlog je genetska predispozicija. Ona se manifestira različitim simptomima hormonske neravnoteže.
• Difuzno GN. Područja hiperplazije tkiva žlijezde toliko su brojna da na ultrazvuku nadbubrežna žlijezda izgleda kao homogena struktura, što komplicira dijagnozu. Može se kombinirati s drugim oblicima.
• Nodularni ili nodularni GN karakterizira prisutnost velikih čvorova u tkivu korteksa žlijezde. Često se određuje u djetinjstvu i adolescenciji. U pratnji osteoporoze i dijabetesa, hiperkortizolizma.
• Makronodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde je genetska bolest koja uključuje simptome hiperkortizolizma, Itsenko-Cushingov endogeni sindrom. Može biti jednostran ili dvostran, bez obzira na spol, u dobi od 50 i više godina. Manje često, u djece u prvoj godini života. Stanični mehanizmi bolesti nisu poznati. Tipične manifestacije često nisu i teško ih je dijagnosticirati. U isto vrijeme, nadbubrežne žlijezde su uvećane, sadrže 1 ili nekoliko ne-pigmentiranih čvorova u strukturama medule. Razina adrenokortikotropnog hormona (ACTH) je uvelike smanjena ili nije otkrivena.
• CAH prati neplodnost i maskulinizacija djevojčica. Kod dječaka i muškaraca očituje se samo Itsenko-Cushingov sindrom.

Izolirana hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde, što je to? Najčešće je to lijeva žlijezda koja je zahvaćena tumorskim procesima, kroničnim stresom ili neadekvatnom kortikosteroidnom terapijom. Postupak može biti u obliku nodalne ili difuzne GN. Simptomi su česti, obično blagi. Nepravilnom dijagnozom, u starosti, bolest se tretira kao visoki krvni tlak, a propisani lijekovi za esencijalnu hipertenziju su neučinkoviti.

Hiperplazija desne nadbubrežne žlijezde rjeđe se dijagnosticira. U simptomatologija se ne razlikuje od lijeve.

Patološka dijagnostika je dugotrajan proces koji zahtijeva laboratorijske, hardverske i dinamičke metode istraživanja.

liječenje

Nakon što se utvrdi morfološki oblik procesa, endokrinolog će propisati odgovarajuće lijekove, djelomičnu resekciju žlijezde ili kirurško uklanjanje.

Budući da se radi o kroničnoj bolesti hiperplazije nadbubrežnih žlijezda, liječenje se provodi tijekom cijelog života. Potpuni oporavak nije moguć.

Glavna metoda terapije ostaje hormonska terapija. Uz višak glukokortikoida propisuju se GCS, pridržavanje posebne prehrane, stroga kontrola unosa soli i tekućine. Time se smanjuje proizvodnja viška hormona. U drugim slučajevima, zamjenska terapija se koristi za obnavljanje hormona koji nedostaju u tijelu.

Hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde kod žena je obično simptomatsko liječenje i usmjerena je na smanjenje vanjskih manifestacija bolesti, poboljšanje dobrobiti pacijenata.

Nadbubrežna hiperplazija

Nadbubrežne žlijezde igraju ključnu ulogu u hormonalnoj regulaciji metabolizma u ljudskom tijelu. Nadbubrežna hiperplazija je stanje u kojem se povećava proizvodnja hormona ovih žlijezda. Kao rezultat toga - kršenje funkcija mnogih organa i sustava, iskrivljen metabolizam. To stvara uvjete za razvoj mnogih komplikacija. Što je važno znati svim ženama koje planiraju trudnoću.

Povećanje funkcionalne aktivnosti nadbubrežnih žlijezda (njihova hiperplazija) popraćeno je povećanjem koncentracije hormona u tim žlijezdama u krvi:

• Kateholamini (adrenalin i norepinefrin);
• Glukokortikoidi (kortizon i njegovi derivati);
• Mineralokortikoid (aldosteron);
• Androgen (prekursori testosterona).

Adrenalin i norepinefrin izlučuju stanice medule, preostali hormoni u stanicama korteksa.

simptomi

Brojne su manifestacije i znakovi ove bolesti. Simptomatologija ovisi o tome koja je razina hormona povišena i kolika je njihova koncentracija. Činjenica koja preovladava ukazuje na povećanje funkcionalne aktivnosti određene zone žlijezde.

Hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde daje sljedeće simptome:

• Promjene krvnog tlaka;
• Smanjenje diureze, pojava edema;
• Slabost mišića;
• Simptomi šećerne bolesti (žeđ, glad, poliurija);
• Pretilost s prevladavajućim naslagama masti na tijelu;
• Lice postaje okruglo (simptom "mjesečevog lica");
• Smanjena čvrstoća kostiju;
• Povećana razdražljivost živčanog sustava (razdražljivost, neurotičan, itd.);
• Smanjeni imunitet;
• Poremećaji prehrane (loša probava, zatvor, proljev, nadutost itd.).

Kod žena višak androgena u krvi može uzrokovati:

• Pojačani muški uzorak;
• Povrede menstrualnog ciklusa (dismenoreja, amenoreja);
• akne;
• Oštećenje plodnosti.

Ako je zahvaćena medulla žlijezde, pojavljuju se simptomi, koji se kod zdravih ljudi manifestiraju u stanju stresa:

• tahikardija;
• Povećani pritisak;
• Dilatizirani učenici;
• Brzo plitko disanje;
• Poremećaj spavanja;
• Bljedilo, suhe sluznice.

Ove manifestacije su uzrokovane viškom adrenalina (hormona stresa) u krvi.

razlozi

Patogenetska osnova bolesti je povećanje volumena funkcionalnog tkiva zbog povećanja volumena staničnih struktura. Razlog tome može biti mnogo čimbenika.

Kod žena se hiperplazija nadbubrežne žlijezde (obično lijevo) može pojaviti zbog hormonalne prilagodbe tijekom trudnoće. U ovom slučaju, korteks žlijezda "pati".

Kronični stres se također može pripisati uzrocima ove bolesti. Biti u stanju stalnog emocionalnog uzbuđenja ili tjeskobe, osoba održava konstantno visoku koncentraciju hormona stresa (adrenalin, glukokortikoidi) u krvi. Kako bi se nosile s opterećenjem, žlijezde počinju graditi stanične strukture. Dakle, kada osoba napusti "stresno" okruženje, on i dalje ostaje pod utjecajem hormona stresa, što negativno utječe na cijelo tijelo.

Hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde također može biti kongenitalna, u kojem slučaju se simptomi bolesti pojavljuju bez obzira na djelovanje vanjskih čimbenika. Sklonost razvoju bolesti je naslijeđena.

Vrste bolesti

Postoji nekoliko podvrsta bolesti, ovisno o tome koji je dio žlijezde osjetljiv na patološke promjene. Oblik bolesti je također određen prirodom hiperplazije (žarišne ili difuzne). Kao što statistički podaci pokazuju, hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde je češća od desne.

Nodularna hiperplazija

Središte s ovim oblikom je ograničeno - u obliku čvora (promjera do nekoliko centimetara). Često je nekoliko takvih žarišta, proces zahvaća obje žlijezde. Ova dijagnoza je češća kod starijih osoba.

Ova vrsta bolesti je nasljedni oblik. Postoji visoki rizik od razvoja benignog adenoma.

Nodularna hiperplazija pokazuje karakteristične simptome (osim uobičajenih):

• Starostne točke na koži prirođene prirode;
• Neurofibromatozni čvorovi na sluznicama;
• Atrijski miksom;
• Bubrežna patologija.

Difuzna hiperplazija

Difuzni karakter podrazumijeva širenje patološkog procesa na cijeli organ, bez prisutnosti odvojenih žarišta. Ovaj oblik bolesti češće je stečen nego kongenitalan.

Postoje poteškoće u procesu dijagnosticiranja takve bolesti, budući da ravnomjerna distribucija patološkog procesa dovodi do činjenice da na ultrazvuku nema eho-znakova bolesti.

Difuzna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda klinički se manifestira uobičajenim simptomima karakterističnim za patologiju tih organa (pretilost, imunodeficijencija, skokovi krvnog tlaka, itd.). Dugotrajni nedostatak liječenja može potaknuti razvoj dijabetesa tipa 2.

Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Bolest je nasljedna i prenosi se s generacije na generaciju prema dominantnom tipu. Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde povezana je s defektom gena koji kodira jedan od mnogih enzima koji su uključeni u sintezu hormona.

Simptomi su otkriveni u ranom djetinjstvu. S dobi, bez liječenja, klinička slika se pogoršava. U rijetkim slučajevima, beba se može roditi s muškim i ženskim genitalijama istovremeno.

Nodularna hiperplazija

Takva je dijagnoza tipična za djecu (češće se nalazi u adolescenciji). Postoji zadebljanje nodalne zone korteksa žlijezda i povećana sinteza glukokortikoida.

Nodularnu hiperplaziju prate sljedeće manifestacije:

• Poboljšano taloženje masti u gornjoj polovici tijela i lica;
• Atrofija mišića udova;
• Blijedo suha koža s izraženim vaskularnim uzorkom;
• aritmija;
• Neadekvatno ponašanje (potpuna depresija, ili obrnuto - bezrazložna euforija);
• Kod djevojčica, rana pojava stidne i pazušne kose, prekomjerna distribucija kose po cijelom tijelu;
• Nedostatak menstruacije.

Opasne komplikacije za osobe s ovom vrstom bolesti: osteoporoza, zatajenje srca, dijabetes.

Mikronodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Adrenalna mikronodularna hiperplazija u odraslih je češća nego u djece. To nije neovisna nozološka forma. Ova bolest se smatra podtipom Itsenko-Cushingove bolesti. Manifestacije su iste kao i kod nodularnog oblika bolesti, ali postoje razlike u strukturi zahvaćenog organa.

Hiperplazija medijalnog dijela nadbubrežne žlijezde

Hiperplazija medijske pedice nadbubrežne žlijezde razlikuje se u zasebnoj dijagnozi. Ova formulacija ukazuje samo na anatomski položaj modificiranog dijela tijela. Medijalni - znači onaj koji je bliže kralježnici.

Simptomi se ne razlikuju od drugih oblika bolesti. Međutim, statistički je ova opcija mnogo češća (oko trećine slučajeva).

dijagnosticiranje

Postupak dijagnoze počinje pregledom i ispitivanjem pacijenta. Ako se žali na tipične manifestacije, a liječnik utvrdi sumnjive simptome, propisuje dodatne preglede, uključujući krvne testove za razinu hormona, ultrazvuk, tomografiju.

Indikativna vrijednost za procjenu funkcije žlijezde je razina 11-hidroksi kortikosteroida u krvi, slobodni dehidroepiandrosteron u urinu.

U teškim slučajevima dijagnosticiranja, pribjegavaju biopsiji - uzorkovanju organa s posebnom iglom pod lokalnom anestezijom. Tako dobiveni uzorak šalje se na citološki pregled u patoanatomski laboratorij. Na primjer, nodularna hiperplazija se najčešće otkriva ovom metodom.

liječenje

Glavna metoda liječenja adrenalne hiperplazije je lijek. Pacijentu se propisuje hormonska terapija, na temelju onoga što je potrebno za sintezu hormona. U tu svrhu, hidrokortizon, deksametazon, prednizon, kortizon acetat. Ovi lijekovi se mogu kombinirati prema raznim shemama, pri čemu se odabir bavi endokrinologom. Ovaj liječnik liječi svaku bolest isključivo prema strogo individualnom planu (ovisno o razini hormona u tijelu svakog pacijenta).

Unos lijekova treba strogo regulirati vremenom, osobito kada je riječ o liječenju bolesti kod djece. Doista, u ljudskom tijelu postoji određeni cirkadijanski ritam oslobađanja glukokortikosteroida (njihova najviša koncentracija ujutro).

Za korekciju hormonskog podrijetla djevojčice su pokazale uzimanje estrogena - ženskih spolnih hormona.

Operacija nadbubrežne žlijezde

U teškim slučajevima, nodularni oblik bolesti pribjegava kirurškoj intervenciji (koja se često događa s porazom desne nadbubrežne žlijezde), kada prelazi u adenom. U tom slučaju treba ukloniti velike žarišta i tumore.

Teški slučajevi kongenitalne hiperplazije, praćeni dvojnošću genitalija (hermafroditizam) također zahtijevaju kiruršku korekciju.

prevencija

Prevencija hiperplazije nadbubrežnih žlijezda vrijedi razmotriti parove, u povijesti kojih se ta bolest dogodila. U ovom slučaju, prilikom planiranja trudnoće potrebno je posjetiti genetičara koji će procijeniti rizike razvoja ove bolesti kod nerođenog djeteta.

Tijekom trudnoće potrebno je napraviti testove krvi i urina na šećer i derivate steroidnih hormona. Također je potrebno isključiti djelovanje štetnih čimbenika okoline - toksina, zračenja, stresa itd.

Kako prepoznati hiperplaziju kore nadbubrežne žlijezde i može li se izliječiti?

Nadbubrežna hiperplazija je patološki proces u kojem stanice počinju aktivno rasti. Zbog toga se mijenja veličina organa, mogući su tumori, iako oblik ostaje isti. Ova patologija je opasna jer žlijezde proizvode hormone i sve one utječu na sve procese u tijelu.

Uzroci patologije

Nadbubrežna hiperplazija je obično prirođena. To ometa stvaranje endokrinih žlijezda i obično utječe na kortikalni sloj. O prisutnosti defekta u meduli govore tumori.

Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde (CAH) uzrokovana je nizom razloga:

• genetska predispozicija;
• uzimanje određenih lijekova;
• stres koji je majka doživjela tijekom trudnoće;
• pušenje i zlouporaba alkohola.

Stečena hiperplazija - i bilateralna i jednostrana - pojavljuje se rjeđe i najčešće je uzrokovana kroničnim stresom. To prisiljava nadbubrežne žlijezde da proizvode više adrenalina i kortizola. Vremenom se njihove rezerve iscrpljuju. Žlijezde ne mogu održavati abnormalne razine hormona stresa u krvi, što uzrokuje patološke promjene. Adrenalna hiperplazija treba liječenje jer se mogu razviti tumori i druge opasne komplikacije.

Vrste i simptomi

Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde (VGN) često se javlja u zamućenom obliku - simptomi su odsutni, što otežava dijagnozu. Možete posumnjati na patologiju iz sljedećih razloga:

• proširene genitalije;
• brzi rast i deformacija kostiju;
• hypersexuality;
• nestabilnost psihe.

VGN u djece vrlo brzo napreduje. Postoje slučajevi kada je dijete bez pravilnog liječenja umrlo u roku od mjesec dana nakon rođenja.

Prema statistikama, hiperplazija korteksa lijeve nadbubrežne žlijezde dijagnosticira se mnogo češće nego desna. Ponekad dolazi do proliferacije tkiva obiju žlijezda. Također je poznato da je stečena hiperplazija nadbubrežne kore u odraslih žena češća nego u muškaraca. Simptomi ovise o obliku bolesti i mogu se uvelike razlikovati. Ipak, postoje neki uobičajeni znakovi:

• visoki tlak;
• anksioznost;
• depresivno stanje;
• oštećenje pamćenja;
• krhke kosti;
• smanjeni imunitet i česte prehlade;
• slabost mišića;
• debljanje.

U adolescenata, CAH može ukazivati ​​na rani pubertet s aktivnim rastom kose, dugo odsustvo menstruacije u djevojčica i povećan penis kod mladih ljudi.

Hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Prema studijama, bolest je urođena. Karakterizira ga smanjenje proizvodnje kortizola, što povećava koncentraciju adrenokortikotropina. Uzrok je kršenje funkcija hipofize.

U djece hrskavica se stvrdnjava, kostur se formira pogrešno. Kod žena su uočeni simptomi kao što su slab ton glasa, atrofija maternice i mliječne žlijezde, prekomjerni rast kose.

Solteryayuschaya

Ovaj oblik CAH dijagnosticira se u 75% slučajeva. Ona je uzrokovana blokadom 21-hidroksilaze, koja narušava sintezu glukokortikoida i mineralokortikoida. Već pri rođenju kod novorođenčadi u krvi više od norme. U budućnosti to dovodi do abnormalnog razvoja tijela i zatajenja bubrega.

Kod novorođenčadi s gubitkom hiperplazije nadbubrežne žlijezde uočena je hiperpigmentacija genitalnih organa, kod djevojčica povećanog klitorisa i spužvastih usana. Starija djeca pate od edema, nesanice, pada tlaka, brzo se umaraju. Nedostatak liječenja prepun je činjenice da žena ne dolazi od menstruacije, a to će izazvati neplodnost.

hipertenzivna

Hipertenzivna varijanta hiperplazije nadbubrežne žlijezde je prirođena patologija. Rast nadbubrežnih žlijezda može se dijagnosticirati već tijekom trudnoće ili kod novorođenčeta. Bebe imaju sljedeće simptome:

• nedovoljna težina;
• dehidracija;
• povećan tlak.
• Postoji bolest zbog prekomjerne proizvodnje muških hormona, što uzrokuje hipertenziju, oštećenje nadbubrežnih žila i mrežnice oka.

Simptomi u odraslih:

• migrena;
• apatija ili nervoza;
• znojenje;
• vrtoglavica.
• Kod djece je probavni trakt poremećen, lubanja se formira pogrešno, javlja nesanica.

nodularan

Nodularna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda očituje se na pozadini proliferacije stanica jetre, što narušava vaskularnu funkciju.

To je opsežna patologija s mnogo simptoma:

• atrofija mišića i nogu;
• neravnomjerno dobivanje na težini (noge s rukama ostaju tanke);
• euforija ili letargija i sporost;
• dijabetes;
• mramorno, ljubičasto ili pigmentirano lice;
• bolovi u kostima;
• aritmija;
• dlačica tijela na muškom tipu.

Točni razlozi nodularne hiperplazije nadbubrežne žlijezde nisu utvrđeni. Vjerojatno je izazvana vaskularnim anomalijama ili hormonskim unosom. Dugo vremena simptomi mogu biti odsutni, ali tada se pojavljuje bol u bubrezima.

bubuljičast

Nodularna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda je kongenitalna anomalija, koja je dijagnosticirana CT-om. Monitor pokazuje da su se na žlijezdama formirali čvorići. Oni imaju oblik lišća s ekspanzijom do 4 cm. Većina pacijenata su odrasli, a kod djece je patologija rijetka.

Adrenalna hiperplazija lijeve ili desne strane napreduje s vremenom, pojavljuju se sljedeći simptomi:

• grčevi u mišićima;
• glavobolja;
• pretilosti;
• hiperpigmentacija kože;
• višestruki karijes;
• mentalni poremećaji;
• vrtoglavica;
• kvar bubrega;
• osip na koži;
• dlake na tijelu.

mikronodularna

Ovo je vrsta nodularnog CAH. Patologija se razvija ako su nadbubrežne žlijezde dugo vremena pod utjecajem hormona adrenokortikotropina. Kao rezultat toga dolazi do adenoma uparenih žlijezda. Stoga se mikronodularna hiperplazija često pogrešno dijagnosticira kao tumor.

Hiperplazija medijalnog dijela nadbubrežne žlijezde

Segmentalna hiperplazija medijske stijenke nadbubrežne žlijezde je stanje u kojem su započele promjene žlijezda, ali se bolest još nije razvila. Ako poduzmete akciju na vrijeme, možete spriječiti anomalije. Patologija dobro reagira na liječenje, ali poteškoća je u tome što je latentna, pacijenti gotovo ne osjećaju simptome iz bubrega i nadbubrežnih žlijezda.

razliti

Difuzna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda je stanje u kojem se održava oblik bubrega, ali se oni proporcionalno povećavaju. Bolest je često asimptomatska, teško ju je prepoznati. Može se kombinirati s nodularnim oblikom adrenalne hiperplazije.

• panika;
• distrofija ili pretilost;
• grčevi mišića;
• slabost;
• bol u srcu;
• žeđ;
• krvarenje i neplodnost u žena;
• kod muškaraca, testisi se smanjuju.

liječenje

Ako ne znate koji liječnik liječi hiperplaziju i adenom adrenalne žlijezde, endokrinolog se bavi tim patologijama. Prvo zahtijeva sveobuhvatnu dijagnozu, koja uključuje CT i MRI, rendgenske snimke, ubod aspiracije. Krv se uzima za biokemijska istraživanja.

Liječenje adrenalne hiperplazije uključuje uzimanje hormona. Estrogene se dodatno propisuju djevojčicama, androgeni se propisuju dječacima kako bi kontrolirali stvaranje sekundarnih spolnih obilježja. Uz nedostatak soli u tijelu, koriste se mineralokortikoidi. Dijeta treba uključivati ​​više od 2-3 g soli dnevno. Kod pseudohermafroditizma može biti potrebna operacija. Izrađuje se u prvoj godini života djeteta.

Za prevenciju CAH treba, ako je moguće, izbjegavati stres, zračenje, izlaganje toksičnim tvarima i pažljivo planirati trudnoću.

Ako je bilo koja od srodnika imala hiperplaziju nadbubrežnih žlijezda, preporuča se ići genetičarima u prvim mjesecima trudnoće. Na temelju korionske biopsije već se može postaviti dijagnoza u tom razdoblju. Kasnije, da bi to potvrdili, potrebno je analizirati anatomsku tekućinu za razine hormona. Sve će to omogućiti rađanje zdravog djeteta ili poduzimanje mjera za njegovo liječenje na vrijeme.

Simptomi nadbubrežne hiperplazije kod žena

Nadbubrežna hiperplazija je opasna bolest endokrinog sustava, tijekom koje se povećava rast stanica. Kao rezultat, formiraju se klasični i atipični simptomi bolesti. Kada se hiperplazija tijela poveća u volumenu, zadržavajući svoj izvorni oblik. U fiziološkom stanju masa ovih žlijezda u odrasle osobe ne prelazi 12-15 g.

Važno je! Bolest je urođena i naslijeđena.

Postoji veliki broj nepovoljnih čimbenika koji mogu potaknuti razvoj ove bolesti.

Anatomske i fiziološke karakteristike

Nadbubrežne žlijezde se sastoje od dva morfološki i fiziološki neovisna dijela - mozga i kortikalnog. Vanjski kortikalni sloj proizvodi kortikosteroide, a medulinske kateholamine: adrenalin i norepinefrin. Hormoni medule formirani su od aromatskih aminokiselina (tirozin ili fenilalanin). Ovi hormoni aktiviraju lipolizu u masnom tkivu, što povećava koncentraciju neesterificiranih masnih kiselina u krvi. Adrenalin doprinosi sužavanju arterija, povećava krvni tlak.

Povećanje sinteze kateholamina, koje se primjećuje tijekom razvoja tumora nadbubrežne žlijezde (feokromocitoma), prati hiperglikemija zbog povećane glukoneogeneze i razgradnje glikogena.

Kora nadbubrežne žlijezde proizvodi oko 50 hormona - kortikosteroida. S obzirom na biološki učinak, postoje 3 vrste kortikosteroida: mineralokortikoidi, glukokortikoidi i spolni hormoni (estrogeni i androgeni). Od mineralokortikoida najvažniji je aldosteron, od glukokortikoida - kortizola.

etiologija

Nadbubrežna hiperplazija nastaje na pozadini disfunkcije ovog organa. S povećanjem koncentracije spolnih hormona u tijelu, uočava se zadebljanje kore nadbubrežne žlijezde.

Hiperfunkcija nadbubrežnih žlijezda povezana je s nekoliko čimbenika:

• genetska predispozicija;
• disfunkcija endokrinih žlijezda;
• funkcionalni poremećaji u tijelu trudnica;
• primjenu ACTH u žena tijekom razdoblja rađanja;
• sustavno izlaganje čimbenicima stresa;
• živčani soj;
• toksikoza tijekom trudnoće.

Važno je! Etiologija bolesti najčešće se povezuje s problemima sinteze glukortikoida. Ova genetska patologija ima nekoliko različitih tipova i osnova je za CAH (prirođena hiperplazija nadbubrežne žlijezde nadbubrežne kore).

klinika

Simptomi bolesti u žena su uočeni mnogo češće nego kod muškaraca. Klinika ovisi o stupnju oštećenja nadbubrežnih žlijezda. Atipični oblici hiperplazije nadbubrežne žlijezde karakteriziraju sljedeći simptomi:

• prisutnost akni;
• pretjeran rast koji ne zadovoljava dobne pokazatelje;
• rani rast kose u pazuhu i stidnom području;
• amenoreju;
• vrtoglavica, mučnina i povraćanje;
• žene imaju slabo razvijene mliječne žlijezde;
• prisutnost ćelavih mrlja u sljepoočnicama;
• neplodnost;
• hirzutizam (prekomjerni rast dlačica);
• prekomjerna koncentracija androgena u krvi.

Simptomi su različiti i ovise o osnovnoj bolesti. Klasični znakovi manifestacije patologije uključuju:

• osteoporoza;
• hipertenzija;
• izražena hiperpigmentacija vanjskih genitalija;
• pretilosti;
• mialgija;
• oštećenje pamćenja;
• mišićni hipo ili atrofija;
• Strije (strija);
• razvoj dijabetesa;
• živčani slomovi;
• dispepsija;
• smanjena otpornost na vid.

Važno je! Ako je pacijent zabrinut zbog prekomjerne žeđi i obilnom mokrenju noću, ovi simptomi mogu ukazivati ​​na kršenje endokrinih žlijezda.

Nodularni oblik

Nodularna hiperplazija nasljeđuje se autosomno dominantno. Povećava se volumen sekretornog tkiva. Ovaj oblik hiperplazije uzrokuje hiperkortizolizam. Abnormalne žlijezde proizvode prekomjernu količinu glukoznih steroida. Sve to dovodi do razvoja Cushingovog sindroma. Bilateralna nodularna hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde dijagnosticira se kod 40% osoba s tom anomalijom. Nodularne formacije mogu biti višestruke i pojedinačne. Glavni simptomi bolesti:

• hiper i hipotenzija;
• opća slabost;
• problemi vida;
• prirođena hiperpigmentacija kože;
• noćnog mokrenja;
• kvar srca;
• konvulzivno stanje;
• poliurija.

Nodalna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde

U medicinskoj praksi, liječnici često koriste sljedeću terminologiju: "ACTH-neaktivna Cushingova bolest", "Itenko-Cushingova obiteljska patologija". Pod cjelokupnim setom gore navedene terminologije odnosi se na nodularnu hiperplaziju lijeve nadbubrežne žlijezde. Najčešće se patologija bilježi u starijih osoba. Bolest se manifestira na sljedeći način:

• migrena;
• abrazije;
• trajno depresivno stanje;
• slabost u udovima.

Hiperplazija desne nadbubrežne žlijezde često se otkriva u kasnim stadijima razvoja ili nakon smrti pacijenta. Vrlo je teško dijagnosticirati bolest jer je asimptomatska. Identificirati tumor u početnim fazama moguće je samo uz pomoć hardverske dijagnostike (sonografija, CT ili MRI). Kao pomoćna dijagnostička metoda može se provesti biokemijska analiza krvi i urina.

Hiperplazija može biti lokalna i višestruka. Lokalni oblik može se pojaviti u obliku makro- i mikrododalnih novotvorina. Uz ultrazvuk, ovaj čvor se ne razlikuje od tumorskih procesa u tkivima žlijezde.

Metode eliminacije patologije

Hormonska terapija je jedan od glavnih načina obnove rada endokrinih žlijezda. U pravilu se propisuju glukokortikoidni lijekovi:

Za optimalnu manifestaciju sekundarnih spolnih obilježja, dječaci i djevojčice u adolescenciji su propisani steroidi. U nekim slučajevima potrebna je kirurška korekcija vanjskih genitalija. Operacija je bolje provedena u prvoj godini života djeteta.

Uzroci hiperplazije nadbubrežne žlijezde

Uzroci bolesti su zbog vrste patologije. Ako tijekom trudnoće, trudnica je primijetio teške oblike funkcionalnih poremećaja u tijelu, onda dijete može prepoznati prirođene abnormalnosti.

Nadbubrežna hiperplazija može biti nekoliko vrsta:

Tip virila uzrokuje aktivnost androgenskog izlučivanja, što dovodi do značajnog povećanja veličine vanjskih genitalnih organa. Osim toga, rast kose i akni pojavljuju se mnogo ranije iu većem broju, a mišići se aktivno razvijaju. Hipertenzivni podtip se dijagnosticira ako se androgeni i mineralokortikoidi previše aktivno proizvode. Ovaj proces nepovoljno djeluje na žile fundusa i bubrega i dovodi do razvoja hipertenzivnog sindroma.

Solterna hiperplazija uzrokovana je povećanom proizvodnjom androgena s nedostatkom drugih hormona koje proizvodi nadbubrežna kora. Ova vrsta promjene dovodi do hipoglikemije i hiperkalemije. Oni su, pak, opasni po tome što uzrokuju dehidraciju, gubitak težine i povraćanje.

Adrenalna hiperplazija može biti uzrokovana sljedećim čimbenicima:

• stres,
• živčanog i psihološkog preopterećenja
• nestabilno emocionalno stanje.

Oni mogu dovesti do viška kortizola - najvažnijeg hormona među glukokortikoidima.

simptomi

U slučaju bolesti postoje smetnje u metaboličkim procesima u tijelu i simptomi se mogu naći zbog nedostatka ili, naprotiv, povećanja jednog ili drugog glukokortikoida.

Kod ne-klasičnih tipova hiperplazije ovi simptomi su otkriveni:

1. Stidna i aksilarna kosa raste rano.
2. Previsok za rast.
3. Izuzetno velik broj androgena.
4. Hirzutizam je krajnja dlaka tijela.
5. Zupčanici se prerano zatvaraju.
6. Nema mjesečnih.
7. Neplodnost.
8. Akne.
9. Hramovi na sljepoočnicama.

Pojava hiperplazije nadbubrežne žlijezde vrlo je različita i ovisi o tome koje su patologije uzrokovane. Liječnici najčešće navode sljedeće:

1. Pad krvnog tlaka.
2. Atrofija i ukočenost mišića.
3. Dijagnoza dijabetesa.
4. Dobitak na težini, lice nalik na mjesec.
5. Pojava strija na trbuhu i kukovima.
6. Detekcija osteoporoze.
7. Mentalne promjene (pogoršanje pamćenja, psihoze itd.).
8. Bolesti probavnog trakta.
9. Smanjeni imunitet.

Ako osoba često osjeća žeđ i potrebu za mokrenjem noću, to bi trebao biti razlog hitne medicinske pomoći.

Nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Kod Cushingovog sindroma, 40 od ​​100 pacijenata ima dijagnozu bilateralne adrenalne hiperplazije. Noduli postaju 2-4 cm. Ponekad su to pojedinačne formacije, ponekad su višestruke. U mnogim slučajevima, struktura je okarakterizirana kao lobularna. Bolest se nalazi uglavnom u dobi od ljudi. Nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde uzrokuje rast autonomnog adenoma.

Ovaj tip hiperplazije je nasljedan, prenosi se autosomno dominantnim tipom. Nema karakterističnih simptoma. Pretpostavlja se da patogeneza ima autoimunu osnovu. Što je bolesnik stariji, to je klinička slika izraženija. Mogući simptomi:

• simptomi mukoznog neurofibromatoze
• Carneyjev sindrom (koža je prošarana pigmentima)
• poremećaji provođenja i ekscitacije neurona u mišićnim strukturama, što se izražava slabošću u tijelu i konvulzijama
• vrtoglavica
• glavobolje
• treperenje "letjeti" pred očima
• disfunkcija bubrega

Difuzna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda

Difuznu hiperplaziju karakterizira očuvanje oblika nadbubrežne žlijezde i stvaranje 1 ili više nodula. Ultrazvuk se gotovo ne koristi za dijagnozu, jer ne daje pouzdane točne rezultate. Metode CT i MRI danas su relevantne za otkrivanje patologije. Otkrivanje hipoehnih struktura trokutastog oblika i okoline masnog tkiva.

Nadbubrežna hiperplazija može biti mješoviti oblik: difuzni nodularni. Osoba ima sljedeće simptome:

• napadi panike
• slabost u tijelu, čak i nakon dobrog odmora
• hipertenzija, povremeno
• višak težine
• pretjeranu količinu dlačica i tako dalje.

Nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde je također poznata kao nodularna. Većina pacijenata je u djetinjstvu ili adolescenciji. Bolest je povezana s Itsenko-Cushingovim sindromom i hiperkorticizmom. Uzroci: poremećaj aktivnosti nadbubrežnih žlijezda ili prijem prekomjerne količine GCS-a.

• mišićna atrofija (uglavnom u donjim udovima)
• neujednačena pretilost (lice, prsa, abdominalna mast, vrat)
• osteoporozu dojke i donjeg dijela leđa
• kompresijske frakture s jakim bolom
• tanke i vrlo suhe kože
• vaskularni uzorak na koži
• formiranje strii ljubičaste ili grimizne nijanse
• hiperpigmentirana područja
• depresija i letargija, ali može postojati suprotno stanje: vrlo jaka radost i emocionalnost
• poremećaji otkucaja srca
• izostanak menstrualnog ciklusa
• veliku količinu kose na tijelu žene
• dijabetes mellitus

Ako je rano otkriti bolest i pravilno je liječiti, prognoza će biti povoljna.

Hiperplazija nadbubrežne kore

Zajedno s hiperplazijom korteksa određenog organa, može postojati i poremećaj u proizvodnji hormona koji utječu na ljudsku seksualnu sferu. Kongenitalne abnormalnosti uzrokovane su abnormalnim promjenama u genima, što dovodi do poremećaja u proizvodnji takvog hormona kao što je kortizol. Njegova razina u organizmu se smanjuje, au krvi se AKGT povećava, popravlja bilateralna hiperplazija.

• pigmentacija vanjskog genitalnog područja iznad norme
• prevladavaju muške osobine
• pojavljuju se jegulje
• u ranoj dobi, kosa počinje rasti ispod ruku i na pubici pacijenta
• kritični dani prvi put počinju u kasnijoj dobi

Bolest nalikuje tumoru nadbubrežne žlijezde. Stoga je važno provjeriti razinu hormona u tijelu, za koje se ispituje krv i urin pacijenta.

Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Tijek kongenitalne hiperplazije može biti klasičan ili neklasičan. Prvi tip uključuje lipidni oblik, difuzni, s izraženim gubitkom soli i nedostatak 21-hidroksilaze. Slučajevi lipoidne hiperplazije nadbubrežnih žlijezda vrlo su rijetko fiksirani, tijelu nedostaju steroidni hormoni i 20,22 desmolaza, što često završava smrću. Ako bolesno dijete nije umrlo, njegov seksualni razvoj je značajno inhibiran, a zabilježen je i teški otkaz organa. U slučaju kongenitalne patologije s gubitkom fiziološke otopine, kada postoji manjak 3β-hidroksisteroidne dehidrogenaze u tijelu, muški spolni genitalije mogu se pojaviti u ženskih beba. I dječaci s ovom patologijom vrlo su slični djeci suprotnog spola.

Difuzna kongenitalna adrenalna hiperplazija razvija se s nedostatkom 17α-hidroksilaze, takvi slučajevi su vrlo rijetki. Djeca razvijaju hipotenziju, kao i nedostatak kalija u tijelu. U bolesnica, seksualni razvoj je odgođen, a za muške pacijente karakteristične su manifestacije tzv. Pseudohermafroditizma.

Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde u većini slučajeva otkriva se nakon rođenja ili 12-24 mjeseca nakon rođenja. Uglavnom je patologija tipična za djevojčice. Ne utječe samo na spolnu sferu, već i na druge sustave u tijelu. Samo rana dijagnoza i profesionalna terapija mogu spriječiti tužne posljedice.

dijagnostika

Liječnik mora provesti klinički pregled, odrediti laboratorijske pretrage, uključujući hormone, kao i biokemiju. Funkcionalni pokazatelji nadbubrežnih žlijezda određuju se posebnim metodama, moguće je funkcionalno ispitivanje. Među laboratorijskim metodama razlikuju se RIA i ELISA. Kada se provodi radioimunološki test, slobodni kortizol određuje se u urinu pacijenta i njegovoj krvi. Prilikom provođenja ELISA, serum krvi se ispituje na količinu prisutnih hormona.

X-zrake, uključujući aortografiju, angiografiju i tomografiju, koriste se za dijagnosticiranje adrenalne hiperplazije. Danas se oblik i veličina nadbubrežne žlijezde može odrediti pomoću skeniranja radionuklida, kao i MR. U nekim slučajevima, liječnici govore o potrebi za punkcijom aspiracije, koja se provodi pod kontrolom ultrazvuka.

liječenje

Liječenje je gotovo uvijek hormonsko. Glavne taktike liječenja, koje u većini slučajeva daju rezultate, još nisu utvrđene. Primijeni glukokortikoide:

• prednizolon
• deksametazon
• hidrokortizon
• kortizon acetat

Također relevantne kombinacije tih lijekova. Uz nedostatak soli u tijelu (ova vrsta hiperplazije nadbubrežnih žlijezda opisana je gore), terapija se provodi mineralokortikoidima, a dnevni unos soli povećava se na 1-3 grama. Tako da adolescenti obično imaju sekundarne spolne karakteristike, dječacima se propisuje terapija androgenima, a djevojčicama se liječi estrogen.

U teškim slučajevima patologije pribjegavaju kirurškim metodama. Oni su nužni ako se pronađu vanjski spolni organi koji se ne mogu razlikovati kao muški ili ženski. Spolne znakove treba normalizirati sve dok dijete ne navrši godinu dana. Ako je njegovo stanje ozbiljno, korekcija se provodi u kasnijoj dobi.

prevencija

Ako ste imali slučajeve kongenitalne hiperplazije u vašoj obitelji, morate se okrenuti kvalificiranoj genetici. Za prevenciju je važna prenatalna dijagnoza (dijagnoza, kada je beba još u maternici). Korionska biopsija se izvodi u prva 3 mjeseca trudnoće. U drugom poluvremenu izvodi se test amnionske tekućine koji određuje razinu hormona.

Probirno testiranje novorođenčadi također je važno za prevenciju ove patologije. Da biste to učinili, iz pete djeteta uzimajte krv iz kapilare. Kada je majka još trudna, nužno je isključiti djelovanje otrova na njezino tijelo u različitim oblicima i zračenju.

Uzroci hiperplazije nadbubrežne žlijezde

Uzroci hiperplazije nadbubrežne žlijezde mogu se identificirati već u fazi dijagnoze bolesti ukupnim simptomima i tijekom razgovora s pacijentom ili njegovim roditeljima.

U procesu stvaranja embrija ponekad se razvija patološki proces koji sprječava ispravno oblikovanje strukture endokrinih žlijezda. Najčešće se kvar pojavljuje u kortikalnom sloju, a u meduli njegove prisutnosti ukazuju na novotvorine (tumore).

Znanstvenici su otkrili uzroke anomalije:

• genetska sklonost, genetski neuspjeh;
• stresni uvjeti majke tijekom nošenja djeteta;
• korištenje određenih lijekova;
• pušenje, zlouporaba alkohola.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija je često prolazna - čak i nakon pravilne dijagnoze i liječenja, neke bebe umiru u roku od mjesec dana.

Svaka osoba, koja je doživjela uzbuđenje, primijetila je da mu srce brže i jače kuca, krv mu hita u lice, a mišići su mu napeti. On doživljava simptome koji se javljaju kada velike količine kortizola i adrenalina, hormona koje proizvode nadbubrežne žlijezde, ulaze u krvotok. A ako je tijelo stalno pod stresom, ako je to poznato stanje? Nadbubrežne žlijezde jednostavno iscrpljuju svoje rezerve, ne mogu održavati konstantan abnormalni sadržaj hormona u krvi. Zbog toga često dolazi do stečene displazije.

Vrste i simptomi adrenalne hiperplazije

Kombinacija određenih simptoma hiperplazije može se razlikovati ovisno o vrsti i prilično značajno. No postoje opći znakovi za koje se sumnja da imaju bolest:

• Šećerna bolest.
• Povišen krvni tlak.
• Krhkost koštanog tkiva.
• Promjene tjelesne težine, često naviše.
• Povećana tjeskoba, apatija, oštećenje pamćenja.
• Smanjen imunitet, česta pojava infektivnih procesa.
• Slabost mišića.

Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde očituje se u sljedećim simptomima: povećanju veličine genitalnih organa, prisutnosti muških simptoma kod djevojčica, brzom rastu s deformacijama koštanog tkiva, nestabilnim mentalnim stanjem, a ponekad i hiperseksualnošću. Ove osobine koje su zajedničke svim vrstama hiperplazije pridružuju se tim osobitostima kongenitalne patologije.

Ovdje su glavne vrste urođene patologije:

• virilna - pojavljuje se kada su prekomjerne razine muških spolnih hormona;
• gubitak soli - razvija se s povećanom razinom androgena u odsutnosti drugih hormona;
• hipertenzivna - formira se s povećanjem proizvodnje mineralokortikoida i androgena.

Također, hiperplazija se može podijeliti na difuznu i lokalnu. Kada difuzni oblik endokrinih žlijezda zadrži svoj izvorni oblik, a kada je lokalni, jedan ili više pečata može se naći u obliku malih kvržica.

Hiperplazija nadbubrežne žlijezde

U tom obliku vinci, patološke promjene u korteksu utječu na povećanje koncentracije androgenih steroida u krvotoku. Uz ozbiljniji tijek bolesti, dolazi do smanjenja proizvodnje kortizola i povećanja sadržaja steroidnih hormona (deoksikortikosteron), koje prethodno nisu uopće proizvele nadbubrežne žlijezde ili njihova količina nije bila značajna.

Zbog nedovoljne proizvodnje kortizola u krvi, povećava se razina adrenokortikotropnog hormona, što je povezano s poremećajima hipofize. Brojne studije omogućile su da se ova vrsta hiperplazije pripiše kongenitalnim bolestima.

U djece, prerano otvrdnjavanje hrskavičnog tkiva, nepravilno formiranje kostura u tijeku pojačanog rasta koštanog tkiva, patološke promjene u strukturi genitalnih organa. Kod žena su maternica i mliječne žlijezde često atrofirane, razvoj se odvija prema muškom tipu: nizak glas, prekomjerni rast kose.

Solitarna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda

Od svih dijagnosticiranih hiperplazija udio samice je 75%. Uzrok hiperplazije korteksa nadbubrežne žlijezde koja gubi sol jest trajna blokada 21-hidroksilaze, što rezultira nepravilnom proizvodnjom glukokortikoida i mineralokortikoida od strane nadbubrežnih žlijezda. Odmah nakon rođenja, sadržaj steroidnih androgena u krvi počinje rasti u krvi, što, ako se ne liječi, dovodi do abnormalne formacije organizma u cjelini i pojave zatajenja bubrega.

Novorođenčad dijagnosticira povećanje klitorisa i fuziju usana, a kod dječaka genitalno područje je pre-pigmentirano. Kod starije djece postoji izražen umor, poremećaji spavanja, skokovi krvnog tlaka, oticanje. Ako se dijete ne liječi, tada žena neće imati menstruaciju, što će dovesti do neplodnosti.

Hipertenzivna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda

Bolest pripada urođenim oblicima patologije, može se dijagnosticirati tijekom trudnoće ili odmah nakon rođenja djeteta na temelju kombinacije ovih simptoma: dehidracije, niske tjelesne težine, visokog krvnog tlaka. Hipertenzivna hiperplazija zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju kako bi se uspostavila ravnoteža vode i soli u tijelu, stabilizirao krvni tlak.

Bolesnici s ovom dijagnozom žale se na sljedeće simptome hiperplazije u ordinaciji:

• migrena, glavobolja;
• tjeskoba, apatija, povećana živčana razdražljivost;
• znojenje;
• slabost, umor;
• tamni krugovi ispod očiju.

U djece, bolest se očituje u kršenju probavnog sustava, lošem spavanju, nepravilnom formiranju kostiju lubanje.

Nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Uzrok bolesti je povećana koncentracija adrenokortikotropnog hormona u krvi, što dovodi do stvaranja benignog tumora iz žljezdanog epitela (adenom). Da bi se smanjio negativan utjecaj, kora nadbubrežne žlijezde počinje rasti, stvarajući veliku količinu kortizola kako bi izgladila učinak ACTH.

U bolesnika s hiperkortizolizmom (Cushingov sindrom) nodularna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda nalazi se u više od 38% slučajeva. Što osoba postaje starija, to je više u opasnosti od razvoja bolesti. Simptomi su pomalo mutni, ali glavni simptomi su sljedeći:

• neurofibromatoza;
• starosne točke;
• vrtoglavica;
• grčevi u mišićima;
• oštećenje vida.

U istraživanju nadbubrežne žlijezde pomoću kompjutorske tomografije na endokrinoj žlijezdi vidljiva je jedna ili više nodula. Odnosi se na kongenitalne anomalije, prenosi se autosomno dominantnim tipom, može se pojaviti hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde, au rjeđim slučajevima i desna nadbubrežna žlijezda.

Difuzna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda

Dijagnoza ove patologije primjenom sonografske metode je iznimno teška, ali pregled uz pomoć kompjutorske tomografije pomaže identificirati jedan ili više nodula. Na zaslonu izgledaju kao skup trokutastih struktura niske ehogenosti, okružene masnim tkivom. Endokrina je žlijezda zadržala svoj izvorni oblik, ali se značajno povećala u veličini. Difuzno-nodularni oblik hiperplazije nije neuobičajen i nalazi se u 30% slučajeva - tkivo kore mijenja se, pojavljuju se izduženi ovalni oblici (noduli).

Difuzna hiperplazija se također može dijagnosticirati kombinacijom simptoma: teška žeđ, tremor ekstremiteta, povećanje volumena cirkulirajuće krvi, odsutnost menstruacije u žena, smanjenje potencije kod muškaraca i nagli skok krvnog tlaka.

Nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Obično se kod beba otkrije nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde koja je dovedena roditeljima u pitanje zbog sljedećih simptoma:

• pretilost s lokalizacijom u licu, prsima;
• muskulatura je slabo razvijena, ponekad atrofirana;
• koža s tankim slojem masti, previše pigmentirana;
• dijabetes melitus;
• česte frakture kostura gornjeg dijela tijela;
• nestabilno mentalno stanje;
• poremećaji kardiovaskularnog sustava.

Mikronodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Mikronodularna hiperplazija je hormonski ovisni tip Cushingovog sindroma i karakterizira ga povećana proizvodnja kortizola uz pomoć adrenokortikotropnog hormona. Ako se bolest ne liječi, iu ranoj fazi, dobro je podložna terapiji lijekovima, onda postoji velika vjerojatnost benignog tumora.

Hiperplazija medijalnog dijela nadbubrežne žlijezde

Adenopatija je stanje organa u kojem su se već počeli pojavljivati ​​patološki procesi, ali se bolest još nije razvila. S pravovremenim liječenjem, proces se može preokrenuti kako bi se spriječile nepravilnosti u razvoju. Prema rezultatima postmortalne ekstrakcije i pregleda dijelova iz medijske noge, anatomske strukture nadbubrežnih žlijezda u više od 500 leševa, otkrivena su odstupanja u 300 mrtvih.

Tijekom svog života svi su bili potpuno zdravi i nisu se žalili na rad bubrega i nadbubrežnih žlijezda, međutim, tijekom obdukcije, medijska noga je oštećena patologijom koja se počela razvijati. Segmentalna hiperplazija medijalnog dijela endokrinih žlijezda dobro reagira na terapiju.

Nodularna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda

Povreda lučenja aldosterona - mineralokortikosteroidnog hormona kore nadbubrežne žlijezde - u smjeru povećanja sadržaja u krvotoku uzrok je primarnog hiperaldosteronizma. Ako se ne liječi, bolest se razvija u difuznu ili difuznu nodularnu hiperplaziju, u većini slučajeva kompliciranu benignim tumorima druge vrste.

Kao rezultat pregleda pomoću kompjutorske tomografije, čvor podsjeća na adenom izvana, čvorna struktura ima nisku ehogenost, a ponekad je položaj strukture bočna strana nadbubrežne žlijezde.

Simptomi nodularne hiperplazije nadbubrežne žlijezde su sljedeći: povećani rast kose, spazmodični krvni tlak, poremećaji bubrega i kardiovaskularnog sustava, slabost mišića, poremećaji živčanog sustava.

Dijagnoza hiperplazije nadbubrežne žlijezde

Da biste potvrdili prisutnost hiperplazije u tijelu pacijenta, provedite niz laboratorijskih testova:

• ELISA - rezultat pokazuje sadržaj hormona nadbubrežne kore i hipofize u serumu.
• Radioimunološka analiza - rezultat pokazuje kvantitativni sadržaj kortizola u krvi i urinu.

Pomaže u dijagnostici testova vgn deksametazona koji se koriste za određivanje ima li pacijent hiperplaziju ili slične simptome nastanka tumora. Također identificirati bolest pomoću sljedećih pregleda hardvera:

• ultrazvuk;
• računalna tomografija;
• snimanje magnetskom rezonancijom;
• skeniranje radionuklida;
• angiografija.

Ako je potrebno potvrditi dijagnozu, ponekad je potrebno uzeti punkciju aspiracije, kao i provesti histološku studiju i proučiti stanični sastav.

Liječenje hiperplazije nadbubrežne žlijezde

Većina vrsta kongenitalne i stečene hiperplazije uspješno se liječi hormonskom nadomjesnom terapijom. Koordiniranjem količine potrebne za tijelo, hormonalni lijekovi se koriste u ekvivalentnim dozama dva ili tri puta dnevno. Uglavnom prepisuju sljedeće lijekove:

• Acetat kortizona.
• Deksametazon.
• Hidrokortizon.
• Prednizolon.
• Kombinacija hormonskih lijekova.

Mnogi od tih hormonskih lijekova imaju mnogo nuspojava, pa se kombiniraju s lijekovima koji smanjuju njihov izgled.

U nekim oblicima kongenitalne patologije, djeci se u dijeti daje još nekoliko grama natrijevog klorida, kao i nadomjesna terapija mineralokortikoidima. Ako je potrebno, pravilno formiranje sekundarnih spolnih karakteristika, liječnici propisuju:

• djevojke - lijekovi koji sadrže estrogen;
• dječaci - lijekovi s androgenima.

Kod rođenja ženske djece s znakovima hermafroditizma tijekom prve godine života hiperplazija nadbubrežne žlijezde tretira se zajedno s korekcijom genitalija kako bi se poboljšala kvaliteta života djeteta.

Nakon laparoskopske adrenalektomije, pacijent se može jesti za sljedeći dan i prošetati po odjelu. Nakon nekoliko dana pacijent se mora otpustiti s preporukama da posjeti liječnika i podvrgne se pregledima svakih šest mjeseci. Obvezna je umjerena dijeta.
Pravovremena intervencija liječnika pomoći će izbjeći mnoge komplikacije kod bolesti nadbubrežnih žlijezda. Ne biste trebali odgoditi put do liječnika i zatvoriti oči na očite simptome hiperplazije. To može spasiti zdravlje i izbjeći operaciju.

Oblici i kliničke manifestacije bolesti

Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde očituje se u obliku klasičnih i neklasičnih oblika. Klasik uključuje:

1. Neuspjeh 20,22-desmolaze naziva se i lipoidna hiperplazija. Ovaj oblik je rijedak, a oko dvije trećine djece s tim nedostatkom enzima nije održivo. 20,22-desmolaza se nalazi u gonadama iu korteksu nadbubrežnih žlijezda, a njegovim nedostatkom postoji manjak svih vrsta steroidnih hormona. Ako je dijete ipak preživjelo, onda je najteža nadbubrežna insuficijencija. Seksualni razvoj uvijek se događa s odgodom.
2. Adrenalna hiperplazija s nedostatkom 3-beta-hidroksisteroidne dehidrogenaze praćene gubitkom soli. Ali ponekad je izlučivanje hormona aldosterona normalno. Kod dječaka kršenje spolne diferencijacije. Ponekad se može pojaviti punopravni ženski fenotip. Sekundarne spolne karakteristike često se normalno razvijaju, samo u nekim slučajevima se promatra ginekomastija. Djevojke mogu imati razvoj spolnih spolnih organa muškog tipa, to je zbog povećanog izlučivanja muških spolnih hormona u prenatalnom razdoblju. Trenutno, funkcija ovarija u ovoj vrsti poremećaja nije dovoljno istražena.
3. Kongenitalna difuzna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda s nedostatkom 17-alfa-hidroksilaze izuzetno je rijetka. Opisano je samo 180 slučajeva takve patologije. S tim se povredama primjećuju simptomi nedostatka spolnih hormona i glukokortikoida. Kod djece postoji nedostatak kalijevih iona - hipokalemija i smanjenje krvnog tlaka. Kod oboljelih djevojaka, seksualni razvoj se odgađa, a kod dječaka se promatra pseudohermafroditizam. U slučajevima kada se patologija nije dijagnosticirala ubrzo nakon rođenja, djeca koja imaju genetski spol muškog spola su odgojena kao djevojčice, jer imaju genitalije koje se razvijaju prema ženskom tipu. Testisi ostaju u trbušnoj šupljini ili preponskim kanalima i često postaju slučajni nalaz ultrazvukom. Ponekad se utvrde genitalije srednjeg tipa, a zatim se spol djeteta smatra muškim. U pravilu, ovi muškarci i žene nemaju stidnu i aksilarnu kosu.
4. Kongenitalna difuzna hiperplazija nadbubrežne žlijezde s nedostatkom 21-hidroksilaze je jednostavan virilizirajući oblik.

Hiperplazija može biti uzrok nekih bolesti. Primjerice, kod Cushingove bolesti u 35-40% slučajeva zabilježena je hiperplazija lijeve i desne nadbubrežne žlijezde. Obično se ova patologija utvrđuje kod ljudi srednje ili starije dobi jer se ozbiljnost simptoma sporo povećava. Nodularnu hiperplaziju karakterizira prisutnost jednog ili više čvorova, koji mogu biti vrlo mali, a ponekad dostižu i nekoliko centimetara u promjeru. Čvorovi se sastoje od nekoliko lobula, a između samih čvorova određuje se i hiperplastično tkivo žlijezde. Takva se hiperplazija ponekad opisuje kao nodularna.

Mikronodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde nastaje zbog produljenog stimulirajućeg učinka adrenokortikotropnog hormona na tkivo žlijezde, što dovodi do nastanka adenoma nadbubrežne žlijezde. Njegov korteks prolazi kroz hiperplastične promjene i izlučuje velike količine kortizola kao odgovor na pojačanu stimulaciju ACTH. Zbog toga se hiperplazija malog čvora smatra ACTH-ovisnim oblikom Cushingovog sindroma. U kliničkoj praksi hiperplazija se često pogrešno shvaća za tumore nadbubrežne žlijezde, što često uzrokuje nepravilno liječenje.

U neklasičnim oblicima uočeni su sljedeći simptomi: rana pojava stidne i aksilarne kose, povećan broj androgena, visoki rast, koštana dob ne odgovara stvarnoj, ranoj osifikaciji zona rasta, hirsutizmu, aknama, amenoreji, alopeciji sljepoočnica, neplodnosti. Kod novorođenčadi ti se znakovi, naravno, ne mogu odrediti, stoga se dijagnoza postavlja u pubertetu ili u odrasloj dobi. Stoga se ovo stanje prije nazvalo stečenim ili kasnije početkom hiperplazije nadbubrežnih žlijezda.

Detaljne informacije o radu nadbubrežnih žlijezda prikazane su na videu:

Kako se bolest razvija? Glavna karika u patogenezi bolesti je kršenje nastanka hormona kortizola. Kada je u stalnom nedostatku, sinteza ACTH u hipofizi povećava se prema principu povratne sprege i razvija se hiperplazija nadbubrežnih žlijezda. Najčešća nodularna ili difuzna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde. Također, ACTH stimulira stvaranje steroida. Zbog toga se kod pacijenata promatra ne samo povećan broj streoida, koji se formiraju u fazama koje su prethodile blokiranom, već i one koje ga zaobilaze. Mnogi oblici hiperplazije karakterizira povećana proizvodnja androgenih nadbubrežnih žlijezda, stoga dolazi do virilizacije djevojčica. Zato se ranije ovo stanje nazvalo adrenogenitalnim sindromom.

Kako se dijagnosticira bolest?

Hiperplastične promjene u nadbubrežnim žlijezdama karakterizira niz metaboličkih poremećaja i simptoma. Simptomi ovise o tome koji su hormoni glukokortikoidne skupine u tijelu višak ili nedostatni. Za dijagnozu se obično koristi ELISA i RIA. Što je to? ELISA - enzimski imunotest se provodi kako bi se odredila količina hormona u serumu. Kao pomoćna metoda koristi se određivanje ovih hormona u urinu. To je potrebno kako bi se potvrdila dijagnoza ili procijenila učinkovitost terapije. Da bi se utvrdilo u kojoj je fazi došlo do blokiranja procesa stvaranja steroida u tijelu, potrebno je odrediti koji su kortikosteroidi u nedovoljnoj količini i koji su u suvišku. Hormoni koji se formiraju dalje od blokirane faze - hormoni-proizvodi - određuju se u velikom broju, jer se na periferiji u njih pretvaraju hormoni koji nastaju prije bloka - prekursorski hormoni. Da bi se spriječile pogreške pri određivanju broja proizvoda, izračunat će se omjer "proizvodi - prethodnici".

Ako se primijeti teški oblik hiperplazije, tada se matični hormoni vrlo snažno podižu, pa stoga nema poteškoća u dijagnosticiranju. Srednje ili blage oblike bolesti je teže razlučiti. Potreban uzorak s ACTH. Pacijentu se intravenski ubrizgava njegov sintetički analog tetrakosaktid, a nakon 1 sata procjenjuje se razina steroida u krvnom serumu. Za potvrdu rezultata testa, koncentracija steroida se prvi put mjeri nakon 30 minuta, a drugi put nakon 1 sata. Ponekad se također provodi testiranje s deksametazonom, koji suprimira proizvodnju ACTH-a hipofizom, tako da broj steroida u serumu postaje manji.

Koje se terapijske mjere primjenjuju?

U osnovi propisana terapija lijekovima s hormonskim lijekovima, u teškim slučajevima je indicirana kirurška terapija. Među glukokortikoidima se koriste prednizon, hidrokortizon, prednizon, kortizon acetat, deksametazon ili njihove kombinacije. Postoje različiti načini uvođenja tih tvari. Još nije utvrđeno koja je shema najbolja. U nekim slučajevima, prikazana je upotreba dvije ili tri jednake doze hormona na dan, a ponekad se i ukupna doza propisuje ujutro ili poslijepodne. Kada postoji pojačano izlučivanje mineralokortikoida ili androgena, koriste se minimalne doze kortikosteroidnih hormona, što dovoljno inhibira njihovu proizvodnju u ljudskom tijelu.

O liječenju nadbubrežnih žlijezda opisanih u videu:

Djeci s dijagnozom sindroma gubitka soli propisuju se mineralokortikoidi. Preporučuje se dnevnoj prehrani od 1 do 3 g kuhinjske kuhinjske soli dnevno za djecu kako bi se uspostavila ravnoteža soli i nadoknadio gubitak soli. Nedostatak natrijevih iona uspješno se obnavlja. Kada se uoči kongenitalna hiperplazija kortikalne supstance nadbubrežnih žlijezda, postoji nedostatak spolnih hormona kako bi se stimuliralo stvaranje sekundarnih spolnih karakteristika u adolescenciji, indicirano je liječenje estrogena kod djevojčica i androgena kod dječaka.

Kirurške operacije su prikazane u ekstremnim slučajevima. Obično se to radi u prisutnosti vanjskih genitalija srednjeg tipa. Cilj operacije je prilagoditi strukturu genitalnih organa u skladu s genetskim spolom djeteta. Hirurška intervencija je poželjnija u prvoj godini života samo uz stabilno stanje djeteta. U sadašnjem stadiju, pacijenti s istinskim ubrzanim spolnim razvojem i nedostatkom 21-hidroksilaze su propisani analozi hormona GnRH u kombinaciji s glukortikoidima. Možda će ova metoda liječenja pomoći povećanju rasta pacijenata.

Glavni ciljevi terapije su smanjiti proizvodnju adrenokortikotropnog hormona, spriječiti adrenalnu insuficijenciju i smanjiti oslobađanje androgena od nadbubrežnih žlijezda. Da bi se smanjilo izlučivanje androgena, potrebno je kontrolirati sadržaj intermedijarnih tvari koje se nalaze u lancu nastajanja hormona za nastanak enzimskog bloka. Sadržaj ove tvari normalizira se podešavanjem doza hormona kortizola. Međutim, moguće je suzbiti formiranje androgena u korteksu nadbubrežne žlijezde samo propisivanjem doze kortizola koja premašuje prosječnu potrebu za zamjenskim liječenjem.

Vrlo velike količine kortizola vjerojatno imaju nepovratne učinke na razvoj i rast djeteta. Osim toga, često nije lako ispravno odabrati takvu dozu glukokortikoida, koja normalizira razinu androgena i ne remeti procese rasta u tijelu. Prema tome, kao pomoćno liječenje, mineralokortikoidi ili antiandrogeni se koriste u kombinaciji s dozama glukokortikoida koji ne inhibiraju rast.

Prognoza za život je uvijek povoljna, ako nema komplikacija bolesti. Uz pravilno liječenje, djeca normalno žive i razvijaju se. Kada se sol izgubi, prognoza je manje povoljna, jer postoji visok rizik od akutne adrenalne insuficijencije. Kod virilizirajućih oblika, ako je liječenje bilo pravodobno i ispravno, fizički i seksualni razvoj odvija se normalno. Ako je terapija zakasnila, očuvana je prekomjerna dlakavost, slabi rast i komplikacije koje su nastale zbog hipotenzije.